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“擴張型心肌病”是種什麽病?5年病死率約為15%至50%

這兩天,「擴張型心肌病」闖入了很多年輕人的視野。這是一種什麽病呢?

一、心髒的“牆”壞了

心髒,我們經常比喻為精裝修的4居室房子。

心髒病變:

有的是水管壞了(冠心病);

有的是電路壞了(心律失常);

有的門窗壞了(瓣膜病);

有的則是牆壁壞了(擴張型心肌病、肥厚型心肌病)。

二、猝死率高

擴張型心肌病是一類常見的、既有遺傳又有非遺傳原因造成的複合型心肌病,以心髒的左心室、右心室或雙心室擴大和心髒收縮功能障礙等為特徵。

擴張型心肌病常常伴有心律失常和心力衰竭,猝死率高,5年病死率約為15%至50%。

目前研究證實其和病毒感染、圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂、神經激素受體異常等因素有關,但仍有相當部分患者病因和發病機制尚未完全闡明。

三、病程分為3個階段

通常將擴張型心肌病分為3個階段:

1、無症狀期

僅X線檢查或心髒超聲提示心髒有所增大,左室射血分數50%左右。

2、有症狀期

患者會出現疲勞、乏力、氣促和心悸等症狀,超聲提示心髒明顯增大,射血分數30%左右。

3、病情晚期

常出現肝大、水腫、腹水等充血性心力衰竭的表現。病程長短不一,有的相對穩定,反覆心衰達數年至十餘年,有的則進行性加重在短期內死亡。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。

四、發現心髒擴大,警惕!

引發心髒擴大的疾病很多,如高血壓、先天性心髒病、肺心病、心包積液、心髒瓣膜病等等,但擴張型心肌病是其中危害性最大、最應警惕的。

擴張型心肌病起病隱蔽、中晚期症狀嚴重,患者就像擁有一顆隨時可能破碎的“玻璃心”,猝死率非常高,因此,我們建議大家一定要養成定期體檢的習慣,如果胸部X光或心髒超聲檢查發現心髒擴大,一定要早期診治,切忌拖延病情。

臨床上醫生往往通過患者的臨床症狀以及X光、心電圖、心髒超聲、心髒放射性核素檢查、心導管檢查、免疫學檢查等手段診斷擴張型心肌病、評估病情及治療效果。

五、擴心病的治療

目前,擴張型心肌病的治療主要包括病因治療、藥物治療和非藥物治療:

病因治療指積極治療可明確病因的原發疾病;

藥物治療指對症處理各種臨床症狀、逆轉心室重構;

非藥物治療主要有三種:

1、預防猝死,除了糾正心衰、電解質紊亂、改善神經激素功能失調、抗心律失常等藥物治療外,對於少數心率過慢的患者,有必要安裝永久起搏器。當患者左室射血分數顯著下降並低於30%和/或有惡性心律失常時應進行ICD的一、二級預防。

2、心髒再同步化治療,大約有1/3左室射血分數降低、NYHA心功能II-III級、心電圖為完全性左束支傳導阻滯,QRS大於120ms的患者心室收縮不同步,這類患者在服用藥物的同時可以通過一種特殊的三腔起搏器(CRT-D)控制心衰以及預防猝死。

3、外科手術,對於常規內科或介入等方法治療無效的難治性心衰,心髒移植是目前惟一已確立的外科治療方法。

六、擴心病可以治愈嗎?

部分患者經過充分的藥物治療後心髒明顯縮小,也有部分患者藥物治療改善不大、需要在臨床醫生評估後行CRT——心髒再同步化治療。

儘管仍有部分患者採用了最佳治療方案依然進展到心力衰竭的晚期,但部分擴張型心肌病患者通過規範的藥物治療和CRT治療完全可達到臨床治愈,甚至逆轉心室重構,顯著提高生活質量和生存率。

近年來,心髒移植也給擴張型心肌病的治療帶來了曙光,漸趨成熟的心髒移植技術,使心髒移植成為治療終末期心髒病的一種行之有效的方法,越來越多的患者能夠通過這種方法延長生命,只是供體匱乏和抗排斥藥物價格昂貴使心髒移植廣泛應用受到限制。

(本文已獲得公眾號“哈特瑞姆心髒科普”授權轉載)

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