今年29歲的鄭宇寧是一名罕見病“龐貝氏症”患者。“龐貝氏症”是一種遺傳罕見病，中國大陸的發病率約為1/40000。2009年，鄭宇寧因呼吸衰竭住進ICU，從此每天都需要帶著呼吸機生存。十年，ICU成了她的家，而自己的家她隻回過一次。儘管如此，她一直保持著陽光、堅強，從未想過放棄，她希望能等到自己好起來的那一天。
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視頻 | 1/40000的罕見病“龐貝氏症”患者 女孩依靠呼吸機生存十年
“龐貝氏症”是一種遺傳罕見病，中國大陸的發病率約為1/40000。據龐貝氏罕見病關愛中心數據顯示，目前全國有100余例患者存活在世，鄭宇寧是廣東省確診的第一例。這種病分嬰兒型及晚髮型兩種，鄭宇寧屬於後者。
10年前，為解決呼吸衰竭，醫生切開了鄭宇寧的喉嚨處，通過插入吸管來連接呼吸機。確診後，鄭宇寧就生活在ICU病房，再沒脫離過呼吸機，一切都依靠護士和父母的照料。圖為2018年12月9日，父親鄭洋給女兒端上做好的飯菜。
鄭宇寧是獨生女，以前父母經常帶她外出遊玩，但鄭宇寧的發病改變了整個家庭的命運。剛開始那幾年，母親溫美光整日以淚洗面，“我們家只有這一個女兒，她是我們所有的寄托。沒有了她，我都不知道下半輩子該怎麽過了”。
女兒患病後，父親鄭洋辭掉了在深圳的工作，回到清遠專心照顧她。母親溫美光也從清遠市區的一家郵政儲蓄銀行退休。女兒住院的這幾年，這個三口之家花光了積蓄。
因為呼吸困難，鄭宇寧沒法自己咳嗽吐痰，只能依靠護士用吸管幫她汲痰，同時還需要鄭洋用力擠壓她的腹部輔助用力。汲痰每天要三四十次，且每次都極其痛苦。
父親鄭洋介紹，現在女兒的身體到了十年最差的時候。呼吸能力極差，四肢無力，手不能抬起摸頭，腿不能提起行走。脊椎側彎越來越明顯，站立時整個人是呈S型的。並且由於長時間臥床，她的頸部、肩膀、腰部都極為疼痛。然而，鄭宇寧一直保持著陽光、堅強，從未想過放棄，她自稱要用微笑續命，等到自己好起來的那一天。
為了幫助女兒緩解疼痛，鄭洋每天需要為女兒按摩兩到三個小時。為此，他專門訂閱了健康雜誌，還到外面找師傅學習按摩手法。“我每次用力都很輕，但女兒仍會喊疼。她的身體受了太多的苦。”
原本，鄭洋覺得自己是個樂觀的人。但今年的情況，讓他感到擔心。原本已經慢慢戒掉了抽煙，這段時間又抽得多了。“還好女兒堅強，在我們面前，她都是笑容以待。”想起女兒，鄭洋覺得很自責，沒有遺傳一個好的基因給她。
在父母心中，鄭宇寧一直是個沒有長大的小公主。她特別喜歡穿裙子，喜歡可愛的小動物，小姑娘喜歡的她都很喜歡。住在ICU，不能出去逛街，買了好看的裙子也穿不上。她只能買一件可愛的冬日睡衣。然而穿衣服對她來說，也是一件難事，只能依靠母親幫忙。
穿上新衣服，鄭宇寧非常的開心。母親溫美光擺了一個衣服上龍貓的動作，把她逗樂了。
十年如一日，鄭洋和妻子堅持每天給女兒送飯，給她按摩、吸痰、洗腳。妻子溫美光負責上午，鄭洋負責下午和晚上。雖然他倆現在都沒有工作了，但去醫院照顧女兒對他們來說就是“上班”，而且從來沒有缺席，從來不會遲到。
所幸“龐貝氏症”並非絕症，而是有藥可治。目前市場上只有一款美國的“美而讚”特效藥能夠有效醫治，但其價格昂貴，被稱為“天價藥”，而且需要終生用藥。
十年間，鄭洋和妻子想盡各種辦法幫女兒籌錢治病。2012年，在社會各界的幫助下，他們籌得60萬元，給鄭宇寧用上了一陣特效藥。用藥之後，鄭宇寧的身體狀態明顯好轉。鄭洋給女兒裝上便攜式呼吸機，2013年鄭宇寧終於回家過了一次春節，也是十年裡唯一的一次。如今，距離上次用藥已經過去了6年的時間，沒有特效藥，鄭宇寧只能在ICU做基礎的治療。
2017年4月，“美而讚”在獲得國家食品藥品監督管理局的審批後，進入了國內市場，買藥方便了很多。2018年5月，國家衛生健康委等五部門聯合印發了《第一批罕見病目錄》，其中就包括龐貝氏症，這讓鄭宇寧一家看到了希望。
然而，由於“美而讚”特效藥沒有納入醫保名目，無法報銷，鄭宇寧目前只能依靠社會救助。
最近，鄭洋一直在為女兒籌錢買藥。“美而讚”的用藥量與體重相關，按照鄭宇寧的情況，每次用藥需要滴注16瓶，每兩周用藥一次，一次需花費9萬多，一年就是200多萬。中山大學附屬第一醫院神經科教授評估，鄭宇寧如果能夠持續用藥一年以上，將來很有可能摘掉呼吸機，甚至恢復正常生活。
“美而讚“引進國內後，有購藥優惠政策：連續購買四個月用藥量贈送另兩個月藥量，即購四送二。按此購藥優惠政策，一年需要145萬。上個月鄭洋籌集到了善款30萬元，為了讓女兒能夠持續用藥一年，鄭洋的資金缺口還有115萬。圖為12月11日，鄭洋在廣州的一家藥店購買“美而讚”特效藥。
目前的籌款，只能買得起三個批次的特效藥，但這對鄭宇寧來說是救命藥。用上特效藥後，鄭宇寧的身體狀況明顯好轉。偶爾，她還會坐起來看看網店，滿足一下女孩子的逛街欲。
照顧了鄭宇寧十年的羅護士長說，鄭宇寧能堅持這麽多年，除了身邊人的幫助，最大的能量來自她自己對生命的熱愛，很多人可能已經放棄了，但她從來沒有抱怨，一直很堅強，很樂觀。
鄭宇寧生病後，她的高中同學畫了一張她面帶微笑的水彩畫鼓勵她。鄭洋特別喜歡這幅畫，把它放在女兒的臥室。十年來，鄭宇寧的臥室一直保持著原樣，桌上的照片和玩偶也都擺在原處。
“女兒的臥室，我們都幫她收拾得乾乾淨淨，我們在等著她好起來，回到家裡，和正常人一樣，一家三口一起吃頓飯、一起生活。”鄭洋和妻子一直盼著女兒回來。
看到來自政府和社會各界的熱心幫助，又有政策的跟進，鄭宇寧一家樂觀了許多。2019年2月22日，首批21個罕見病藥品降稅清單公布，“龐貝氏症”患者有望迎來價格更低的藥物。鄭洋目前最大的願望就是特效藥能納入醫保，制度性解決“有藥用不上”的困境。
鄭宇寧也希望自己能堅持到有藥可用的那一天，重新回到社會，回饋父母。她還希望開一家小小的甜品店，給大家做好吃又好看的甜點，這是她從小的夢想。
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