腎內版豪斯醫生：腹瀉之後的急性腎損傷

出場人物：

豪斯醫生：因其高超的腎臟專業分析技能而世界聞名，也為新培訓的腎病醫生，內科住院醫和轉科的醫學生提供最全面詳盡的腎內科疾病診斷和治療的分析。

小強醫生：二年級腎內科法老（fellow）。

腎小管醫生：一年級腎內科法老（fellow）

病例分析：

又到周五下午 4PM 了，醫院裡基本上已經空蕩蕩的了（這時候幾乎所有的住院醫和其他專業的 fellow 們都已經提前結束了自己手裡的工作，要麼回家要麼去酒吧 Happy 了），只有腎內科的法老和 Attending 們還是出現在醫院的各個角落忙碌著。豪斯醫生剛從急診會診完了一個高血鉀的病人，這時他的手機又響了，是小強打來的。他的心一沉，和朋友的飯局又要推遲了。豪斯醫生接完電話後回到辦公室和小強他們匯合。

腎小管：我們剛會診了一個 16 歲急性腎衰的女性患者，患者還有腹痛和腹瀉。她的肌酐是 5.8 mg/dL，她的基礎肌酐 1 年前是 0.7 mg/dL。

小強：她的尿液檢查中發現紅細胞，但沒有看到紅細胞管型和變形紅細胞。尿蛋白和肌酐比率為 2.3 g/dL。雙腎檢查大小正常，未發現腎盂積水。患者還有貧血，入院時 Hb 為 10.1 g/dL，今天為 9.8 g/dL，有進行性下降，可能與補液有關。

豪斯：患者的免疫指標都是陰性的嗎？

小強：是的，ANA，ANCA，C3 和 C4，anti-GBM 抗體，冷球蛋白都是陰性的。患者也沒有發生 ATN 的前提條件，沒有低血壓和服用腎毒性藥物的歷史。我們有很多疑惑，所以來請教您。

豪斯：腎小管，說說你的鑒別診斷吧？

腎小管：AKI 的原因我們一般分為非腎性（腎前性和腎後性）和腎性。根據我們的 B 超結果，患者基本可以排除腎後性。以社區醫院為基礎的針對兒童的臨床實踐中，AKI 最常見的原因是腎前性因素。主要是腎灌注下降導致 GFR 下降。在腎前性因素引起的 AKI 中，腎小管的功能是完整的，由於低血容量，腎小管要竭盡全力保留鈉和水分，這通常就會導致少尿的發生。腎前性因素最常見的原因就是失血，胃腸道水準丟失（比如腹瀉），皮膚失水，或者尿量過多（比如利尿劑過量）。這個病人由於我們沒有檢測尿電解質，所以沒能計算泌鈉指數（FeNa）。腎前性的 FeNa 通常是小於 1% 的。腎前性引起的 AKI，患者一般尿素氮和肌酐的比率會大於 20，但是我們這個病人為 13.3。

豪斯：分析的還可以，但這是最基本的了。繼續。

腎小管：關於腎性的因素。感染後腎小球腎炎（Postinfectious glomerulonephritis）是兒童腎性 AKI 的一個常見原因。常見於 A 族鏈球菌感染以後。儘管這個病人的腹痛，腹瀉和嘔吐有可能是感染引起的，但是引起胃腸道感染的病原體一般很少引起感染後腎小球腎炎。其他的快速進展性腎小球腎炎（RPGN），比如抗基底膜病，免疫複合物紊亂（Immmune-complex disorders），或者 ANCA 相關的血管炎，在兒童中都是不常見的，但是我們還是要考慮的。尤其是如果患者有自身免疫的家族史。如果患者的診斷為以上這裡面的任何一種的話，她的尿液檢查應該可以看到紅細胞管型和變形紅細胞，但是我們的患者沒有。

豪斯：小強，你不秀一下嗎？

小強：鑒別診斷還有急性腎間質腎炎（AIN），一般是由藥物和感染引起的，尿液裡一般會有白細胞管型和嗜酸性粒細胞。患者的尿液裡沒有這些發現，但是我們要記住，即使患者缺少以上的尿液表現，也沒有發熱，皮疹和嗜酸性粒細胞血症，也不能排除 AIN。另外一個很重要的 AKI 的因素為急性腎小管壞死（ATN），一般繼發於腎前性因素（如果沒有及時糾正的話）

豪斯：血小板有問題嗎？

小強（緊張）：這個我們沒有注意。

腎小管迅速打開電腦查找患者的實驗室數據。

豪斯：你們倆還是有很多東西要學啊！

腎小管：血小板是降低的，這能說明什麼問題嗎？

豪斯：先別急，請再告訴我血小板的體積大小。

腎小管：血小板體積是增大，但是這很重要嗎？

豪斯：讓我們熟悉一下血小板減少的一些的原因。一般我們可以把血小板減少的原因分為兩種：生成異常和異常破壞。而這個病人的血小板是增大的，這說明有異常的血小板破壞，這是因為骨髓會對血小板破壞做出反應，生成體積偏大和不成熟的血小板。血小板異常破壞的原因包括：藥物引起的，隔離（Sequestration, 特別是脾功能亢進），免疫性破壞和異常消耗。如果是免疫介導的血小板減少，患者一般會有出血點，瘀斑或者鼻出血。另外引起血小板的異常消耗的原因包括，DIC，HUS，或者 TTP。患者的凝血情況怎麼樣啊？

小強：患者的凝血時間是正常的。

豪斯：凝血時間正常一般就可以排除 DIC，因為 DIC 一般會引起凝血時間的延長，而 HUS 和 TTP 的凝血時間一般是正常的，這是因為 DIC 消耗了大量的凝血因子。這個患者有貧血，血小板消耗和 AKI，這一般是 HUS 的表現。大多數 HUS 發生在感染後（特別是產志賀毒素的大腸桿菌），但也有一些發生在侵襲性的肺炎鏈球菌感染後。還有一些非典型的 HUS（Atypical HUS），這些主要是由於補體調節引起的，可以是散發性或者家族性的。這個病人的腹瀉是血便嗎？

小強：是的。患者幾天前吃了一些從街上賣的食物，隨後就出現了血便腹瀉。

豪斯：這些癥狀提示感染引起的 HUS。但是有一些特徵不是很符合。一般診斷為這種病的孩子，年齡一般都是 5 歲以下。另外，特別是產志賀毒素的大腸桿菌引起的 HUS，一般開始都表現為水樣便，然後逐漸發展成血便，而這個患者一開始就是血便。非典型性的 HUS 也可以由一些觸發事件引起，比如腹瀉。所以我建議除了檢查志賀菌毒素外，還要檢查一下一些與非典型 HUS 的相關的補體成分基因的突變。你們去做吧！我今天晚上還有個飯局。

腎小管：謝謝老大，太牛了。

腎小管和小強繼續到空蕩蕩的醫院裡忙碌去了。

周一，三個人繼續討論了這個病人。

腎小管：患者的腎活檢顯示血栓性微血管病變和皮質腎小管壞死。AH50 的檢查結果小於 10% （正常範圍為 ≥ 46%）了，複合非典型性 HUS 的 AH50 檢查結果。

小強：我們給患者用了依庫珠單抗（一種人源化單克隆抗體，其與 C5 補體成分結合併作為末端補體抑製劑），並同時給與了腦膜炎球菌疫苗（因為末端補體抑製可以引起侵襲性腦膜炎球菌的發病率升高）。

豪斯：很好，讓我們等等治療的結果吧！

一周後，小強向豪斯彙報

小強：患者的腎功能已經明顯好轉，恢復良好。

豪斯：咱們又解決了一個疑難病例，很棒。腎內的工作是不是越來越有吸引力？繼續隨訪這個病人。

深度閱讀：

1. Complement-mediated hemolytic uremic syndrome – UpTodate

2. Overview of hemolytic uremic syndrome in children – UpTodate

3. Approach to the patient with suspected TTP, HUS, or other thrombotic microangiopathy (TMA) – UpTodate

4. Y. Kao, M.D., M.P.H et. al， Case 19-2018: A 15-Year-Old Girl with Acute Kidney Injury, N Engl Med 2018; 378:2421-2429.