心血管系統疾病丨心臟瓣膜病

二尖瓣狹窄

（一）臨床表現風濕性二尖瓣狹窄是最常見的瓣膜病，病因為風濕熱，2/3的患者為女性。風濕熱後2年形成二尖瓣瓣膜明顯狹窄

（1）呼吸困難：為最常見的早期癥狀。二尖瓣狹窄致左房壓增高，肺淤血，因此最先為勞力性呼吸困難。隨著狹窄加重，在各種誘因（如感染，勞累）或快速房顫時，出現休息時呼吸困難、端坐呼吸和夜間呼吸困難，甚至發生急性肺水腫。
（2）咯血：①突然咯出較大量鮮血，常見於嚴重二尖瓣狹窄，有時為首發癥狀。由於支氣管靜脈同時迴流入體循環靜脈和肺靜脈，當肺靜脈壓突然上升時，可致粘膜下已淤血擴大而壁薄的支氣管靜脈破裂出血；②陣發性夜間呼吸困難或咳嗽伴血性痰或痰中帶血絲；③急性肺水腫時咳出大量粉紅色泡沫痰；④肺梗死伴咯血。
（3）咳嗽：支氣管黏膜淤血水腫及左房擴大壓迫左主支氣管所致。

（4）聲嘶：擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經所致。

2.體征

（1）重度狹窄常有「二尖瓣面容」，即雙顴呈紺紅色。
（2）心臟體征：①心尖區第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好，如前葉鈣化僵硬，則第一心音減弱和（或）開瓣音消失。②心尖區有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音，局限、不傳導，常伴舒張期震顫，心界擴大，心腰膨出，呈梨形；竇性心律時，由於舒張晚期心房收縮促使血流加速，雜音於此時加強；房顫時，不再有雜音的舒張晚期加強。（常考！）

（3）肺動脈高壓與右心室擴大的體征：①胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動，P2亢進帳裂；②肺動脈擴張時，於胸骨左上緣聞及舒張期吹風樣雜音（Graham-Steell雜音）；③右室擴大伴三尖瓣關閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間隙有全收縮期吹風樣雜音，於吸氣時增強，傳導不超過腋中線。

（二）X線、超聲心動圖和心電圖檢查

1.X線檢查

（1）後前位：左房增大，左心緣變直，右心緣有雙心房影。

（2）左前斜位：左支氣管上抬。

（3）右前斜位：食管下段受壓後移。

（4）其他表現包括：右室增大、主動脈結縮小、肺動脈乾和次級肺動脈擴大、肺淤血、間質性肺水腫和含鐵血黃素沉著等徵象。

（三）併發症

1.心房顫動
是相對早期的併發症，也是呼吸困難常見誘因。開始為陣發性心房撲動和顫動，以後轉為慢性心房顫動。房顫的發生致心功能下降，常是體力活動明顯受限的開始。房顫發生率隨著心房增大和年齡增長而增加。
2.急性肺水腫 為重度二尖瓣狹窄的最嚴重併發症。如未及時處理，往往致死。
3.血栓栓塞
心房顫動、左房直徑＞55mm、栓塞史或心排血量明顯降低為發生體循環栓塞的危險因素。腦動脈栓塞最多見，其餘依次為周圍動脈和內臟（脾、腎和腸系膜）動脈栓塞。（腦動脈栓塞的栓子最可能來自左心房附壁血栓）心房顫動和右心衰竭時，可在右房形成附壁血栓，引起肺栓塞。

4.右室衰竭 為晚期常見併發症。因右心排血量降低，呼吸困難減輕，臨床表現為右心衰竭的癥狀和體征。
5.感染性心內膜炎 較少見，特別在瓣葉明顯鈣化或心房顫動患者更少發生。
6.肺部感染常見。
（四）治療

1.一般治療

（1）預防風濕熱複發，用苄星青黴素G。

（2）預防感染性心內膜炎。

（3）避免重體力活動，定期複查。

（4）呼吸困難者應減少體力活動，限鹽，口服利尿劑，避免可能誘發急性肺水腫的因素（如貧血、急性感染）。

2.大咯血 應採取坐位，用鎮靜劑，靜脈注射利尿劑以降低肺靜脈壓。

3.急性肺水腫 處理原則與急性左室衰竭所致的肺水腫相似。不同點為：

（1）避免使用擴張小動脈為主的擴血管葯，應以擴張靜脈為主的擴血管葯如硝酸異山梨酯類，以降低心臟前負荷。

（2）正性肌力藥物對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，但當心房顫動伴快心室率時可靜注毛花苷丙，以減慢心室率。

4.心房顫動：治療原則為控制心室率，爭取恢復竇性心律，預防血栓栓塞。

5.抗凝治療 除上述適應證外，有栓塞史或超聲檢查見左房血栓者，無論有無心房顫動，如無禁忌證，應長期抗凝治療，或用抗血小板聚集藥物預防血栓栓塞。

二尖瓣關閉不全

（一）病因

1.慢性二尖瓣關閉不全的常見病因

（1）風濕性心臟病：在我國為最常見病因，男性多見。常伴有二尖瓣狹窄和主動脈瓣損害。（2）二尖瓣脫垂：多為二尖瓣原發性黏液性病變使瓣葉寬鬆膨大，影響二尖瓣關閉。部分為其他遺傳性結締組織病（如馬方綜合征）的表現之一。（3）冠心病：由於左室乳頭肌或基底的左室心肌慢性缺血或梗死後纖維化，致乳頭肌功能失常。（4）腱索斷裂：多數原因不明（特發性），偶可繼發於二尖瓣脫垂，後葉腱索受累較多見。（5）二尖瓣環和環下部鈣化：為老年退行性改變。（6）感染性心內膜炎：贅生物破壞瓣葉邊緣、瓣葉穿孔或炎症癒合後瓣葉攣縮畸形。（7）左室顯著擴大：瓣環擴張和乳頭肌側移所致。（8）其他少見原因：先天性畸形、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、肥厚型梗阻性心肌病、心內膜心肌纖維化和左房黏液瘤等。

2.急性二尖瓣關閉不全的常見病因

（1）腱索斷裂。（2）感染性心內膜炎：損害瓣葉或導致腱索斷裂。（3）急性心肌梗死：致乳頭肌急性缺血、梗死或斷裂。（4）創傷使二尖瓣葉破損。（5）人工瓣膜開裂。

（三）X線和超聲心動圖、心電圖檢查

1.二維及M型超聲 不能夠確定二尖瓣關閉不全。但二維超聲可以顯示二尖瓣瓣尖對合不良、瓣葉病變形態學特徵、心腔大小、心臟功能情況。經食管超聲較經胸部超聲更為準確。脈衝式多普勒和彩色多普勒血流顯像診斷二尖瓣關閉不全的敏感性達100％，且可半定量返流程度。

2.心電圖 急性二尖瓣關閉不全者心電圖基本正常，常伴有竇性心動過速。慢性者表現為左心房肥大，左心室肥厚伴勞損，少數有右心室肥大及心房顫動。

（四）併發症

1.心房顫動，可見於3/4的慢性重度二尖瓣關閉不全者。

2.感染性心內膜炎較二尖瓣狹窄者常見。

3.體循環栓塞見於左房擴大、慢性心房顫動，但較二尖瓣狹窄者少見。

4.心力衰竭在急性患者早期出現，慢性患者僅在晚期發生。

5.二尖瓣脫垂的併發症除上述併發症外，還包括猝死。

五、治療

1.急性二尖瓣關閉不全 治療的目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量及糾正病因。

（1）內科治療：一般為術前過渡措施，主要目的控制心力衰竭。可以使用血管擴張劑和利尿劑。

（2）外科治療：為根本措施，視病因、病變性質、返流程度和對藥物的治療的反應，採取緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或整復術）。

2.慢性二尖瓣關閉不全

（1）內科治療：①預防風濕活動及感染性心內膜炎；②無癥狀者不需要特殊治療；③心房顫動處理同二尖瓣狹窄；④心力衰竭者限制鹽攝入，使用利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑、洋地黃等。

（2）外科治療：①人工瓣膜置換術：為主要手術方法。目前趨向於較早期考慮手術；②瓣膜修補術：適應證為：非風濕性、非感染性和非缺血性病因者，如二尖瓣脫垂、腱索斷裂和瓣環擴張而腱索無嚴重增厚等。與換瓣相比，較早期和較晚期均可考慮手術，但LVEF<0.15～0.20時，則為禁忌。

主動脈瓣狹窄

（一）病因

1.風濕性心臟病 單純的風濕性主動脈瓣狹窄罕見，多合併主動脈瓣關閉不全和二尖瓣損害。

2.先天性畸形

（1）先天性二葉瓣畸形是最常見的主動脈瓣狹窄病因，常成為成年人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。

（2）先天性主動脈瓣狹窄：先天性單葉瓣少見，出生時即有狹窄。

3.退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄 為老年人單純性主動脈瓣狹窄常見原因，常伴二尖瓣環鈣化。

（二）臨床表現

1.癥狀呼吸困難、心絞痛和暈厥，為典型主動脈瓣狹窄的三聯征。

（1）呼吸困難：勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發癥狀，進而可發生端坐呼吸、陣發性夜間呼吸困難和急性肺水腫。

（2）心絞痛：見於60％的有首發癥狀患者。常為運動誘發，休息則緩解。由於心肌缺血所致。

（3）暈厥或接近暈厥：見於1/3的有癥狀患者。常發生於直立、運動中或運動後即刻，少數在休息時發生，由於腦缺血引起。其原因為：①運動時周圍血管擴張，而主動脈瓣狹窄限制心排量同步地增加；②運動加重心肌缺血，導致心排量降低；③運動時左心室壓力的上升激活心室內壓力感受器，反射性降低周圍血管阻力；④體靜脈迴流減少。⑤休息時暈厥可由於心律失常導致。

2.體征

（1）心音：第二心音主動脈瓣成分減弱或消失，常呈單一音，嚴重狹窄者呈逆分裂。可聞及明顯的第四心音。先天性主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度尚佳者，可在胸骨右、左緣和尖區聞及主動脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變；如瓣葉鈣化則消失。

（2）收縮期噴射性雜音：吹風樣、粗糙的、遞增-遞減型雜音；在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，傳向頸動脈，常伴震顫。老年人鈣化性主動脈狹窄者，雜音在心底部粗糙，高調成分放射到心尖區並呈樂音性。狹窄越重，雜音越長。左心衰竭或心排血量減少時，雜音減弱或消失。

（3）其他：脈搏上升慢、細小而持續，頸動脈搏動遲於心尖搏動。收縮壓和脈壓降低（合併關閉不全者則正常）。心尖搏動相對局限、持續和有力，向左下移位。

（三）X線和超聲心動圖檢查

1.X線檢查 心影正常或左室輕度增大，左房可能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄後擴張，在側位透視下可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征。

2.超聲心動圖 為定性和定量診斷主動脈瓣狹窄的重要方法。二維超聲心動圖探測主動脈瓣十分敏感，有助於確定狹窄和病因，經食管超聲較經胸超聲更為準確，而且可測量瓣口面積。連續多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰值跨瓣壓以及瓣口面積。

（四）併發症

1.心律失常10％發生房顫，亦可有室性心律失常及房室傳導阻滯。

2.心臟性猝死 一般發生於以前曾有癥狀者。無癥狀者發生猝死很少見，僅見於1％～3％的患者。

3.感染性心內膜炎 少見。年輕人較輕度的瓣膜畸形比老年人的鈣化性瓣膜狹窄患感染性心內膜炎危險性大。

4.體循環栓塞 少見。栓子可來自鈣化性狹窄瓣膜的鈣質或增厚的二葉瓣上的微血栓。

5.心力衰竭 左心衰竭後，自然史明顯縮短，故終末期的右室衰竭少見。

6.胃腸道出血 胃腸道血管發育不良可以合併胃腸道出血，多見於老年瓣膜鈣化者。人工瓣膜置換術後出血可以停止。

（五）治療

1.內科治療

（1）預防感染性心內膜炎。

（2）無癥狀者定期複查。

（3）預防心房顫動。

（4）心絞痛可用硝酸酯類藥物。

（5）心力衰竭者應限鹽。

（6）小心使用洋地黃和利尿劑；過度利尿可因低血容量致左室舒張末壓降低和心排血量減少，發生直立性低血壓，故應小劑量應用利尿劑。

（7）避免使用作用於小動脈的血管擴張劑，以防血壓過低。

（8）β受體阻滯劑也應該避免使用。

動脈瓣狹窄內科治療僅限於併發症和對症治療，但需定期複查，如超聲心動，沒有心衰及高血壓，故不必予血管緊張素轉換酶抑製劑；患者咳嗽、咳黃痰，故應做胸部X線檢查以明確是否存在肺部感染，對症予抗生素、化痰藥物是非常必要的。

2.外科治療 人工瓣膜置換術為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術治療的主要指征。無癥狀的重度狹窄患者，如伴進行性心臟增大和（或）明顯左室功能不全時，亦應考慮手術。輕、中度無癥狀者無需手術。

主動脈瓣反流（主動脈關閉不全）

（一）病因

1.急性主動脈瓣關閉不全

（1）感染性心內膜炎：

（2）創傷：傷至主動脈根部、瓣葉、瓣葉支持結構。

（3）主動脈夾層：通常見於馬方綜合征，特發性升主動脈擴張，高血壓或妊娠。

（4）人工瓣膜破裂。

2.慢性主動脈瓣關閉不全

（1）主動脈瓣疾病

1）風心病：約2/3的主動脈瓣關閉不全為風心病所致，常合併二尖瓣損害。

2）感染性心內膜炎：可為急性、亞急性或慢性關閉不全，為單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因。

3）先天性畸形：二葉式主動脈瓣常見。

4）主動脈瓣黏液樣變性。

5）強直性脊柱炎：瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。

（2）主動脈根部擴張

1）梅毒性主動脈炎。

2）馬方綜合征，為遺傳性結締組織病。

3）強直性脊柱炎：升主動脈呈瀰漫性擴張。

4）特發性升主動脈擴張。

5）嚴重高血壓或動脈粥樣硬化。

（二）臨床表現

1.癥狀

（1）急性主動脈瓣關閉不全：輕者可無癥狀，重者出現急性左心衰竭和低血壓。

（2）慢性主動脈瓣關閉不全：可多年無癥狀。最早的主訴為與心搏量增多有關的心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期出現左心衰竭表現。心絞痛較主動脈瓣狹窄者少見。體位性頭昏常見，暈厥罕見。

2.體征

（2）慢性主動脈瓣關閉不全

1）心尖搏動：向左下移位，常呈抬舉性搏動。

③心臟雜音：主動脈瓣關閉不全的雜音與第二心音同時開始，呈高調嘆氣樣、遞減型舒張早期雜音，前傾坐位和深呼氣時易聽及；雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。老年人的雜音有時在心尖區最響。重度反流者，在心尖區可聞及舒張中晚期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音），為主動脈瓣反流使左心室舒張壓快速升高，導致二尖瓣處於半關閉狀態。
④血管：收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍血管征常見，包括：隨心臟搏動的點頭征（De Musset征）、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈或陷落脈、股動脈槍擊音（Traube征）、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音（Duroziez征）、毛細血管搏動征等。主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間隙可捫及收縮期搏動。
（三）X線和超聲心動圖檢查

1.X線檢查

（1）急性主動脈瓣關閉不全：心臟大小正常。除原有主動脈根部擴大或主動脈夾層外，無主動脈擴大。常有肺淤血和肺水腫征。

（2）慢性主動脈瓣關閉不全：心胸比率增大。主要為左心室增大，可有左房增大升主動脈繼發性擴張，可累及整個主動脈弓，嚴重者呈瘤樣擴張。左心衰竭時見肺淤血征。

2.超聲心動圖M型超聲見舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細撲動，為主動脈瓣關閉不全可靠徵象。急性者可見二尖瓣期前關閉，主動脈瓣舒張期纖細撲動為瓣葉破裂的特徵。

（四）併發症

1.感染性心內膜炎 較常見。

2.室性心律失常 較常見，但心臟性猝死少見。

3.心力衰竭 急性主動脈瓣關閉不全出現早，慢性者於晚期出現。

（五）治療

1.急性主動脈瓣關閉不全 外科治療為根本措施。內科治療為過渡措施，可以使用血管擴張劑、利尿劑、正性肌力藥物。

2.慢性主動脈瓣關閉不全 包括內科及外科治療。

在外科治療中，人工瓣膜置換術為嚴重主動脈瓣關閉不全的主要治療方法。