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癲癇的手術療法

1.癲癇

一種普通的常見腦部疾病

談到癲癇,多數人並不陌生,並且會自發地聯想到發作時的可怕情景:突然驚叫一聲倒地,兩眼上翻,口吐白沫,四肢抽搐,不醒人事等。而且時至科技相當發展的當今時代,很多人賦予癲癇迷信的色彩。事實上癲癇是一種普通的常見腦部疾病,上述情況也僅僅是癲癇發作的一個類型而已。

說癲癇常見,是因為患病人數多。據世界衛生組織的最新統計報告,癲癇的患病率在5‰—11.2‰,即每一千人中即有5至11癲癇患者。估計全世界有5000萬患者,至少有1億人在一生中曾經歷過癲癇發作,每年有200萬新增病例。從新生兒至老人均可患癲癇,但以兒童、青少年和老年人中更多。癲癇病沒有地域之差。在我國,粗略估計有500萬人為此症所累。故癲癇對社會的危害巨大,世界衛生組織很保守的估計數字表明全球由疾病引起的經濟負擔中1%系由癲癇所致。

說其普通,是因為大凡引起腦部病變的所有原因均可導致癲癇,這其中有頭外傷、腦瘤、腦血管病、腦炎等等。有明確病因可查者,稱為癥狀性癲癇,在命名時往往冠以具體的病因,如創傷性癲癇、腦梗塞後癲癇等。當然還有很多患者不能查到具體的病因,我們稱為隱原性或原發性癲癇。

有人說癲癇是窮人的疾病,這種說法有很大的偏頗性。因為患癲癇並無貧富地位高低差別之分。歷史上有的帝王、科學家、藝術家患有癲癇。癲癇更與神靈不相乾。癲癇只是腦部功能的異常表現。所以世界抗癲癇聯盟及我國新近成立的中國抗癲癇協會一直致力於宣傳讓人們知道癲癇僅僅是腦部的疾病而已,如同高血壓、糖尿病等,是一種慢性可以治療的病症,去除對癲癇患者的歧視心態。同時因為癲癇有很大的致殘性,可引起軀體、心理及社會等多方面嚴重不良影響,更應引起全社會的關注,給癲癇患者全方位的支持。

2.癲癇

腦部反覆發作性異常放電引起的慢性病症

人的任何行為都是在腦的支配下完成的。人類活動豐富多彩,不但完成基本的生物行為如吃喝及性行為,還無時不在進行著創造性活動,上可攬月,下可探測海底等。那麼腦是通過何種途徑完成這些功能呢? 電!腦是一個電器官。腦部由上百億神經細胞組成,這些神經細胞相互連接,構建成再先進的電腦也永遠無法比擬的神經網路。在神經網路中不斷運行傳遞資訊的最主要使者為電信號。我們說話、唱歌、跳午等各種活動及視聽等各種感知無一離開腦部協調有序的電活動。當腦部因各種原因受到傷害出現異常過度放電時,即可引起癲癇發作。但在癲癇學中,癲癇發作和癲癇在概念上有區別。有時正常人在特殊情況下如過度驚嚇、高熱等也可出現癲癇發作,但偶爾的一次發作或在腦部疾病的急性期出現癲癇發作,一般不診為癲癇。癲癇是指腦部反覆發作性異常放電引起的慢性病症。所以癲癇有以下特點:(1)反覆性---指至少2次以上發作才可診為癲癇;(2)刻板性---指癲癇發作不同於因精神因素引起的多變性發作形式,每次發作形式刻板;(3)暫時性---指每次癲癇發作一般持續數秒至一二分鐘,一般不足3分鐘,只有很特殊情況下出現連續發作,持續時間長,稱為癲癇持續狀態,嚴重時有生命危險;(4)反作時伴隨腦部異常放電,即在腦電圖上記錄到所謂的癲癇波。

我們平時所說的「羊癇風」只是癲癇發作的一種形式,其實癲癇發作形式多種多樣。具體到每位患者發作形式決定於腦部異常放電灶的部位、範圍和電傳播形式。如有的患者因腦部一個叫杏仁核的部位病變異常放電引起癲癇,癲癇發作時可隻表現為嗅幻覺,聞到一種特殊的氣味,如異常放電灶在支配手運動的地方,發作時可表現為手的抽搐。在這類發作時患者頭腦清醒。醫學上稱為局限性發作,腦電圖隻記錄到腦的一個局部放電。平時所說的羊癇風作腦電圖時兩側大腦同時放電,為大發作,或稱為強直陣攣性發作。還小兒癲癇發作時隻表現為愣神,為失神小發作。正因為發作形式多樣,所以癲癇發作分類為癲癇學者的一個重要任務。具體到每位患者,正確的分類與合理治療相關。

3. 癲癇能用手術治療嗎?

一位女士,40歲。自10歲開始出現癲癇發作,發作時先有上腹部難以形容的不適感,向頭部上升,繼之意識模糊,出現咂嘴、雙手摸索口袋等動作,持續數秒至半分鐘,過後不能回憶,但覺疲勞。開始時用藥治療還有效,但在近7—8年內似乎各種藥物都不對其起作用,曾到國內很多大醫院及一些中藥門診部診治,一次又一次均告失敗,也曾服用一些新型抗癲癇葯,每月藥費幾百元,不但不見效果,似乎病越來越重。近半年來發作非常頻繁,每日可達4—5次,記憶逐漸衰退,幾乎完全失去勞動能力。患者於半年前到本科就診,給行特殊序列和特殊掃描方法的磁共振掃描及影片腦電圖記錄,確定為顳葉內側癲癇綜合症,由右側海馬硬化引起。給行手術治療。術後病人一直無癲癇發作,記憶明顯好轉,已如常人生活。

這是一例典型的精神運動性癲癇發作患者,有時誤診為精神病。其引起癲癇發作的部位在腦內一個叫海馬的結構。在癲癇的外科治療方面,該病例應屬一簡單病例,國內外已累積大量的手術治療經驗,手術可使80%以上的病人治癒,使另外少數病例明顯好轉而覺值得行手術治療。

大量資料已表明手術療法治療癲癇效果肯定。在有選擇的病例中手術可使80%的患者治癒;對於因腦內一局灶性病變如腫瘤、血管畸形等引起的癲癇手術治癒率達95%。有人將80例頑固性顳葉癲癇患者分為兩組,每組40例,一組用藥治療,另一組手術治療,觀察一年,用藥組只有8%停止發作,而手術組64%停止發作。

4. 癲癇手術安全嗎?

從科學意義上講,癲癇手術和其它手術一樣,不存在100%的安全。任何治療方法安全與否都是相對而言,同時不能離開療效而談風險。目前術前檢查已相當完善,手術器械相當精良,手術危險性已相當小,術後引起出血、感染的機率不足1%,且屬可治性的;術後早期出現可逆性肢體力弱的機率不足0.5%。美國有家醫院,等待癲癇手術的病例已經排在一年以後,醫生將頭3月作手術的病人和待手術而僅用藥治療的病人分為兩組,觀察1年後發現及早手術的病人智能記憶明顯好於用藥待手術者。事實上目前手術條件已相當好,手術的風險已非常小。另外要認識到手術是唯一特異性針對致癇灶的治療方法,如同化療治腫瘤一樣,目前所有抗癲癇藥物均不具有特異性,除作用於引起癲癇發作的腦細胞外尚作用於其它正常腦細胞。

5.哪些癲癇患者考慮手術治療?

從病因學角度講,有些癲癇發作可查到明確的原因如腦瘤、血管畸形等,稱為癥狀性癲癇或繼發性癲癇;有些患者癲癇發作查不到一個明確的病因,稱為隱源性癲癇或原發性癲癇。目前由於診斷技術的發展,發現越來越多的患者其癲癇發作系由腦內某種病變引起,有很多患者以往診斷為所謂的原發性癲癇,發現為癥狀性癲癇。所以對於每一位癲癇發作患者都不能忽略病因學的檢查,在目前條件下主張至少行一次普通磁共振掃描,如發現腫瘤或血管畸形,應及早考慮手術治療。

國內外研究結果表明,在所有癲癇患者中有70%用藥治療可獲得滿意控制,另外30%藥物治療效果不好,為頑固性癲癇或耐藥性癲癇。所有頑固性癲癇患者,都應作為手術療法的候選對象進行評估,篩選出適合外科治療者進行外科治療。目前只有經過藥物治療試驗才能證明患者所患癲癇是否為頑固性。但問題是目前市場上抗癲癇藥物很多,且不斷有新葯上市,如果盡試目前的所有藥物和不斷上市的新葯,以及這些葯的不同組合,恐怕終生也難以試完。

過去的20年內,癲癇的外科治療方面有明顯進展,認識到一些可外科治療的癲癇綜合症,對於這些癲癇綜合症,外科治療不應再作為最後的選擇,強調對這些癲癇綜合症早期手術,因為這些癲癇綜合症一般藥物治療效果不好而手術治療治癒率相當高,可達75%---90%以上,另外手術太遲,等到病人有嚴重的智能記憶損害後再手術,即使癲癇發作得到控制也不能明顯提高病人生活品質,且手術效果變差。所以說對於這些癲癇綜合症一旦一些一線藥物如丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉效果不好,就應考慮外科治療。

可外科治療的癲癇綜合症有有(1)由海馬硬化所引起的顳葉內側癲癇 ;(2)由腦內孤立性病變如血管畸形、一些小的腦瘤所引起的癲癇;(3)在嬰幼兒和兒童期因一側大腦半球病變如大的腦穿通畸形或Rasmussen』s腦炎所致的一側偏癱同時合併癲癇;(3)常出現於Lennox-Gastaut綜合症的跌倒發作等。

6.癲癇手術前要做哪些檢查?

癲癇手術前要進行祥細的術前評估。首先醫生要向患者本人及親屬祥細了解癲癇發作病史、用藥情況等,明確藥物治療確實效果不好,為頑固性癲癇。然後進行影片腦電圖監測。影片腦電圖是患者在住院的情況下進行,記錄腦電圖的同時對患者進行實時錄像,可進行24小時甚至數日記錄,記錄到患者的癲癇發作,這樣可以額觀地分析發作表現及發作時癲癇放電從何處開始。另外一個常規檢查是進行高分瓣率磁共振掃描,磁共振可以發現腦內的微小病變,但癲癇外科又不同於一般腦外科,磁共振所示病變不一定就是引起癲癇的病變,需要根椐發作類型及腦電圖結合起來進行確定致癇灶在腦的什麼部位。有時上述檢查尚不夠,可能需要將電極直接放在腦表面和其深部進行腦電圖記錄才能確定。其它一些檢查如SPECT、PET對一些複雜病例亦很有幫助。所以不同病例,術前檢查可有差異。目前省立醫院在癲癇的術前評估方面已具備和歐美髮達國家不相上下的硬體,如擁有長程影片腦電監測設備、高解析度磁共振、SPECT、PET等,且神經外科在癲癇的外科治療方面已累積相當的成功經驗。

7.目前癲癇手術有哪些?

目前癲癇外科的手術方式主要有(1)切除性手術,即將引起癲癇的致癇灶切除,這是最理想的手術方式,但前提是能夠發現明確致癇灶,且致癇灶位於腦部不重要的部位,切除後不引起功能障礙。(2)姑息性手術,包括胼胝體切開術、多處軟膜下橫斷術、迷走神經刺激等,這些手術是旨於改變致癇灶的電傳播或電活動性,減輕發作程度或致殘性發作類型。比如一例患者有多種癲癇發作類型,其中一個類型易致摔倒摔傷,為減輕摔倒性的發作,可選擇胼胝體切開術。人大腦包括左右兩側大腦半球,兩側大腦半球不斷相互交換資訊協同工作,其資訊交流的主管道即是連接兩大腦半球的電纜樣結構—胼胝體,切斷部分胼胝體可以中斷癲癇性放電從一側半球向另一側半球的傳導。從道理上講,胼胝體切開除只能減輕發作不會治癒癲癇,但奇妙的是胼胝體切開術後確有5%的患者癲癇發作完全中止。迷走神經刺激是1997年美國糧食及藥物管理局批準的治療癲癇的新方法,主要適用於藥物治療效果不佳又不適合手術的患者。在發達國家,已有相當多患者安裝迷走神經刺激器,確有療效。但在我國基本未開展此手術。主要原因是刺激器價格昂貴。

8.有關手術後用藥問題

在日常臨床工作中,當與患者及家屬談及癲癇的手術治療時,他們最常問的一個問題是手術後還需服用抗癲癇藥物嗎、需服用多久?在此需要明確指出不能把外科治療與藥物治療對立開來。一般情況下,手術後應繼續服用相當長時間的抗癲癇藥物。繼續服用抗癲癇藥物的理由首先是大多數患者術前長期應用大量抗癲癇藥物,人體對藥物已經有一定依賴性和適應性,如突然停葯易招致癲癇發作持續狀態,這是癲癇發作最嚴重的情況,可危及生命。再就是手術主要把最關鍵的致癇灶切除,但長期癲癇患者腦部從整體上已發生功能上變化,可能存在繼發性致癇灶,應用抗癲癇藥物可以抑製繼發性致癇灶的活動。如藥物無明顯的毒副作用,術後至少1年無癲癇發作的情況下方可考慮在醫師指導下減量及逐漸停葯。在國外大的癲癇中心,會發現有相當多的患者術後已多年無癲癇發作,醫師勸其停葯,但病人仍堅持服藥,這點和我國很多人的心態大不相同。

9.如何對待手術失敗問題

癲癇,如同腦瘤等很多腦部疾病一樣,目前人類對其發病機制尚未弄清楚,有很多未知數有待進一步研究。對致癇灶的定位是基於臨床表現、影像學資料、及電生理檢查等多方面綜合性判斷,尚無一種檢查方法能夠直接明確顯示致癇灶的部位和範圍。另外,癲癇外科治療的主要目的為改善患者的生活品質,提高勞動生活學習能力,而不是旨在挽救或延長壽命,只能在不引起明顯新的神經功能缺損的情況下考慮手術。所以在術前評估和做出治療決策方面要比治療一些腦部其它外科疾病方面更謹慎。遺憾的是即使在一些有著悠久癲癇外科歷史的大的癲癇中心,在其目前的病例中仍有一定比例的患者術後癲癇發作未能緩解。其原因有多方面,有些屬手術過於保守,有些屬致癇灶定位不準,有些屬多發致癇灶,當然也有些屬疑難病例,嘗試著能從外科角度為患者解決點問題。有些病例可能需要再手術。筆者有一例患者,精神運動性癲癇發作10餘年,曾服用多種藥物治療效果不好,曾試圖自殺多次。根椐發作類型及電生理研究結果考慮為顳葉癲癇,磁共振掃描示在右側顳中回後部有一小的腫瘤。鑒於有些病例隻切除腫瘤後可使癲癇發作停止,故開始隻給切除腫瘤,病理報告為神經節細胞瘤,屬良性。但初次手術後病人癲癇發作沒有變化,復給行前顳葉切除術,術後效果良好,到現在已經三年余,未出現癲癇發作,已經結婚,成為二個孩子的媽媽。到有些病例術後仍有發作但發作明顯減少,這部分病例有發作可能越來越少,及至完全停止發作,著名癲癇外科學家Rasmussen稱之為逐漸停止現象。有些病人術後可能仍需要長期服藥,但這部分病例在術前服藥效果極差,術後可能僅服低劑量藥物即得到良好控制。所以對於癲癇手術亦不能過於苛求,要理智地對待癲癇外科治療。這畢竟在發達國家已經證實有效的治療方法,我國廣大癲癇患者也應該有充分機會接受這種治療方法。



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