《我不是葯神》：CML-慢性粒細胞性白血病，看完後你應該了解這些

近日，《我不是葯神》在國內首映，小編也去電影院，播放期間確實是哭聲此起彼伏，看到最後字幕也說明了我國醫保用藥的進一步改善，別的不多說，讓我們來了解下CML，以及急變期的宣布死刑。

一、什麼是CML

慢性髓細胞白血病（chronic myelocytic leukemiaCML）是一種造血乾細胞克隆增生性疾病，骨髓以髓系增生外周血白細胞增多及脾臟腫大為主要特徵，90%以上患者骨髓細胞中存在特徵性的費城染色體(Ph染色體)和(或)BCR/ABL，融合基因中位生存期3～4年。

慢性粒細胞性白血病(CML)，又稱慢性髓細胞性白血病(CGL)是骨髓造血乾細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，絕大多數患者緩慢起病，早期常無癥狀，臨床逐步出現乏力、食欲不振、腹部脹滿、盜汗和體重降低，偶因體檢發現白細胞計數增高或左上腹包塊而作進一步檢查。臨床上可分為慢性期和加速期、急變期。

通常大多數CML患者臨床上處於「慢性」或「穩定」階段，此期可持續3～4年。常見的癥狀包括：貧血、脾區不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現。部分患者無癥狀，因常規體檢發現白細胞數、血小板數增高或脾臟腫大而診斷。少數病人有痛風性小關節疼痛。此外，還有視力障礙、神經系統病變以及陰莖異常勃起(小編在這篇有科普過：男子金槍不倒，究其原因，原來是因為這個)等。慢性期患者不易感染，發熱少見。

當疾病進展時，患者開始出現發熱、骨痛、脾大等現象，白細胞計數持續上升，骨髓或外周血中原始細胞增多等表現。

二、如何診斷：

1、外周血白細胞持續升高，至少>10×10^9/L；血塗片中出現數量不一的中幼粒細胞、晚幼粒細胞。

2、骨髓增生極度活躍，以粒細胞為主，其中大部分為中幼粒細胞及晚幼粒細胞。

3、骨髓或外周血中有核細胞檢出Ph染色體和/或BCR-ABL融合基因及蛋白。

4、臨床體檢常有脾腫大。

診斷慢性髓細胞白血病至少應滿足上面1、2二項依據，因為部分病例脾臟可不腫大。有條件的醫院應進行第3項檢測，Ph染色體、BCR-ABL融合基因/蛋白二者中檢測一項也可，因為第3項指標在治療後監測是重要的預後指征，持續轉陰（即不能檢出）者預後良好。

診斷慢性髓細胞白血病後還應進行分期診斷，因為各期的治療方法不同，預後也不一樣。

三、治療

1、造血乾細胞移植

至今唯一能治癒慢性髓細胞白血病的措施是做異體造血乾細胞移植，治癒率達60%～70%。效果最好的是在發病後第一年，即在慢性期的早期進行。首先爭取有血緣關係的人白細胞抗原（HLA）配型一致的供者，非血緣關係的HLA相合供者，包括臍血移植為第二選擇，最後也可選擇有血緣關係的HLA半相合供者。

2、其他治療

化療、干擾素及靶向治療

研究數據顯示，骨髓移植的5年生存率約為80%，而TKI的8年總生存率能到達85%，TKI目前已經成為一線治療方式。與傳統的化療藥物和干擾素治療方式相比，TKI藥物例如格列衛（又稱伊馬替尼）的出現對於慢粒的治療具有裡程碑式的意義，患者治療效果顯著，使用格列衛的患者的8年生存率約為85%—90%，並且能達到細胞遺傳學和深度的分子生物學的緩解，生活品質提高。

影片中稱其為格列寧

四、預防：

避免或減少有害物質如放射性物質，化學物質，化學藥物的接觸。

相關圖片皆來源於網路

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