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與死神賽跑，讓暴發性心肌炎不再成為不治之症！
暴發性心肌炎是一種極其兇險的心血管急危重症。即使在美國，人們對暴發性心肌炎的臨床診治也缺乏深入研究，死亡率高達50%以上。而在我國，這一領域的救治水準如今正在得到極大提升。
2017年9月，中國首個《成人暴發性心肌炎診斷和治療專家共識（2017）》出爐。該共識由華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院汪道文教授牽頭，集合頂尖醫院的30餘位知名專家的集體智慧，經過近4年的反覆實踐、多次修改，數易其稿共同編撰完成。據汪教授介紹，共識提出的「以生命支持為依託的綜合救治方案」已將救治成功率提高到95%以上，死亡率降至不到5%，可以說是裡程碑式的進步。
在第二十九屆長城國際心血管會議上，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院汪道文教授、周寧副教授等人講述了《成人暴發性心肌炎診斷和專家共識（2017）》（以下簡稱《共識》）的要點，並講述了臨床真實案例的診治過程。接下來我們結合共識內容，來看看這一位起病極其兇險的患者是如何在及時正確的診治下「死裡逃學生」的。
圖1：汪道文教授現場演講
病例介紹
患者周某，女，23歲，鄉鎮醫院護士，以「發熱、胸悶5天，加重14小時」為主訴入院。
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現病史：5天無明顯誘因出現發熱（具體體溫不詳）、胸悶、伴腹瀉黃色稀水樣便、噁心、嘔吐（胃內容物），在當地鎮醫院行腹部彩超示膽囊炎。給予抗感染治療後效果不佳。5月7日凌晨4點患者胸悶、嘔吐、腹瀉明顯加重，伴頭暈、極度乏力、呼吸困難，遂到當地縣人民醫院檢查，發現心電圖異常和肌鈣蛋白明顯增高，未行治療立即轉入我院，急診科查心電圖示III度房室傳導阻滯。經綠色通道至導管室立即行心臟臨時起搏器及IABP植入，術後轉入CCU。既往史無特殊。
體檢：體溫36.6℃，脈搏90次/分，呼吸18次/分，血壓80/46 mmHg，神志清楚，急性病容，精神差，病床推入病房。全身皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大。面色蒼白，頸靜脈無充盈，甲狀腺不大。心音低鈍，心率 90次/分，心律齊，可聞及奔馬律，各瓣膜區未聞及病理性雜音。雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及細濕羅音。腹平軟，無壓痛，雙下肢無水腫，病理征陰性。
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輔助檢查：血氣分析提示呼吸性鹼中毒，肌鈣蛋白（TnI）5.5 mg/L，N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）6050 ng/L，均顯著升高。急診床邊心臟彩超提示：左室不大，心室壁瀰漫性運動減弱，射血分數 50%對於一個既往身體健康的年輕女性來說這已經是心功能受損的狀態了。
圖2：入院時心電圖
第一步：這個病人該如何診斷？
《共識》指出，暴發性心肌炎是急驟發作且伴有嚴重血液動力學障礙的心肌炎症性疾病。暴發性心肌炎更多是一個臨床診斷而非組織學或病理學診斷，因而診斷需要結合臨床表現、實驗室及影像學檢查綜合分析。
當出現發病突然，有明顯病毒感染前驅癥狀尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現嚴重的血液動力學障礙、實驗室檢測顯示心肌嚴重受損、超聲心動圖可見瀰漫性室壁運動減弱時，即可臨床診斷暴發性心肌炎。
? 癥狀：
暴發性心肌炎的病因包括病毒性（流感病毒、腺病毒、腸道病毒、EB病毒等）、非病毒性（如自身免疫性疾病、藥物毒性、藥物過敏等），患者前期會出現病毒感染的前驅癥狀，可持續3~5天甚至更長。
前驅癥狀出現後的數日到3周內，患者發生氣短、呼吸困難、胸悶胸痛、心悸、頭昏、極度乏力、食慾明顯下降等心肌受損表現，常為患者就診的主要原因。
暴發性心肌炎患者發生血流動力學障礙是該病的重要特點，表現為急性左心衰甚至心源性休克，出現肺循環淤血或休克表現，如嚴重的呼吸困難、端坐呼吸、咯粉紅色泡沫痰、大汗、少尿無尿等。
? 體征：
患者可出現血流動力學不穩定的相關體征，嚴重者可出現休克的臨床表現。心界通常不大，因心肌收縮力減弱，聽診心音明顯低鈍，常可聞及第3心音及奔馬律。左心功能不全及合併肺炎時可出現肺部囉音。
? 輔助檢查：
暴發性心肌炎可以出現類似急性心肌梗死的表現，心電圖可以出現非特異性ST-T改變，或者出現無明顯誘因的心律失常如高度房室傳導阻滯，室速，多束支傳導阻滯。臨床上要尤其注意與心肌梗死相鑒別，必要時應及時行冠狀動脈造影以排除冠脈病變。
在暴發性心肌炎患者中，心肌肌鈣蛋白（cTnI、cTnT）最為敏感和特異，其值有明顯酶峰，甚至可達10萬以上。肌鈣蛋白是病情嚴重程度的提示指標，持續增高說明心肌進行性損傷和加重，提示預後不良，而合理治療後其數值可迅速下降。此外，腦鈉肽（BNP或NT-proBNP）水準通常也會顯著升高，提示心功能受損嚴重。
此外，超聲心動圖在暴發性心肌炎的診斷和治療監測的過程中發揮了重要作用，可以作為重要的鑒別手段。它的表現包括：
瀰漫性室壁運動減低：為蠕動樣搏動，為心肌嚴重瀰漫性炎症導致心肌收縮力顯著下降所致。早期變化和加重極快。
心臟收縮功能異常：可見射血分數顯著降低，甚至低至10％，E/e"升高，但隨病情好轉數日後很快恢復至正常。
心腔大小變化：多數患者心腔大小正常，僅少數病人心腔稍擴大，極少數明顯擴大；
室間隔或心室壁可稍增厚，繫心肌炎性水腫所致。
可以出現心室壁節段性運動異常，繫心肌炎症受累不均。
回到病例：
患者為年輕女性，有消化道前驅感染癥狀，以心律失常和心臟衰竭為主要表現，肌鈣蛋白、BNP顯著升高，心臟彩超提示心室壁瀰漫性運動障礙，符合暴發性心肌炎的臨床診斷，考慮診斷為「暴發性心肌炎 心源性休克 III度房室傳導阻滯」。
第二步：診斷清楚了，那如何治療呢？
病毒感染在心肌中複製後，免疫過度激活，形成強烈的炎症瀑布效應，導致心肌炎症損傷和功能抑製。傳統的暴發性心肌炎治療原則包括：糾正酸中毒、補液、強心、應用血管活性葯和營養心肌葯等。
基於暴發性心肌炎的病生理特點以及臨床應用證據，在新版共識中，專家組提出了全新的治療理念——以生命支持為依託的綜合救治方案。
這一方案的核心，是給呼吸、循環系統提供足夠的支持體系，讓衰竭的臟器得到充分休息，同時給予足夠劑量的糖皮質激素和免疫球蛋白，以及加強神經氨酸酶抑製治療。
「對於暴發性心肌炎，我們一定要極早識別、極早診斷、極早預判、極早救治。在診治過程中，我們要本著極端負責的態度，密切監測生命體征，仔細觀察病情，及時調整治療方案，不斷進行細節調整。」汪教授強調。
? 積極一般支持治療：
患者絕對臥床休息，給予清淡易消化飲食，注意補充維生素，嚴密監測出入水量。同時，要注意24小時心電和血流動力學監護、用超聲進行隨訪。
? 生命支持治療：包括呼吸支持和循環支持
有人可能會問，明明是心肌出現了問題，為什麼要採用積極的呼吸支持？其實，積極的氧療和使用呼吸機能夠顯著減低病人勞力負荷，協助心衰治療，改善肺功能、防止肺結構塌陷。並且，通常重症病人常合併急性呼吸窘迫綜合征，而早期X線表現未必突出，因此及時積極的呼吸支持可以減少肺部的損傷，緩解心臟負荷。
另外，循環支持包括主動脈內球囊反搏（IABP）和體外膜肺（ECMO）等技術。汪道文教授介紹：如果IABP能夠維持血壓，可以不上ECMO，但如果IABP植入後仍需要大劑量升壓葯維持血壓，或者休克時間太久病人出現意識障礙，或合併呼吸功能障礙，建議儘快安裝ECMO，讓心臟得到充分休息。
? 應用足夠劑量的糖皮質激素
暴發性心肌炎是異常免疫激活，形成炎症瀑布造成的巨大損傷，同時合併感染中毒和休克。《共識》指出，暴發性心肌炎建議應用較大劑量激素治療，起始劑量是至少200mg/天。
?應用免疫球蛋白
免疫球蛋白中的全免疫球蛋白Fc段可以結合於單核巨噬細胞受體，起到調節免疫的作用，常用於嚴重病毒感染。臨床上常規劑量為10-20g/天，部分患者可應用大劑量40g/天。它可以改善左心室功能，減少心律失常和死亡，是救治暴發性心肌炎的重要藥物。
?持續腎替代治療（CRRT）
應用常規CRRT可以清除毒性細胞因子，如IL-1、IL-6、TNF-α等，調節容量和電解質，也是救治暴發性心肌炎時重點考慮的救治方法。
?應用神經氨酸酶抑製劑
神經氨酸酶抑製劑包括奧司他韋、更昔洛韋等，在暴發性心肌炎發生時應及時給予應用。2018年發表於Circulation的研究顯示，心肌損傷時，心肌細胞可能會釋放神經氨酸酶和Neu5Ac，因此應用抑製劑治療能夠減少神經氨酸酶對人體的損傷。
?其他：
配合應用抗生素、改善心肌代謝，加強其他臟器的支持治療等。
回到病例：
該患者診斷暴發性心肌炎明確，立即啟動了一系列的治療策略：
圖3：該患者的治療方案
1.生命支持治療：包括心臟臨時起搏器（心律支持）、IABP、ECMO（循環支持）、氣管插管、呼吸機輔助通氣（呼吸支持）、血液凈化、炎症因子吸附（腎臟支持）。
2.一般治療：絕對臥床休息，減少體力活動和情緒應激，保持大小便通暢，給予優質高蛋白飲食，減少水鈉攝入。
3.免疫調節治療：甲基強的松龍：200mg*3天+80mg*3天+40mg*2天，丙種球蛋白：10g*4天+5g*3天。
4.抗感染治療：比阿培南 0.3g tid*7天+莫西沙星0.4g qd*5天，同時給予噴昔洛韋針0.5g qd+奧司他韋膠囊 75mg bid*7天的抗病毒治療
5.對症支持治療：應用曲美他嗪+輔酶Q10改善心肌代謝，埃索美拉唑護胃，還原型谷胱甘肽護肝，以及復方維生素營養支持等。
經過一系列快速及時的綜合救治方案，患者的血壓、血氣情況得到了明顯改善，乳酸、cTnI和BNP明顯下降，心電圖及超聲心動圖表現逐漸回歸正常，最終患者順利出院。
表1：患者血壓變化
表2：患者生化指標的變化
表3：患者血氣的變化
暴發性心肌炎更多依靠的是臨床診斷。當發病突然，有明顯病毒感染前驅癥狀尤其是全身乏力、不思飲食繼而迅速出現嚴重的血液動力學障礙、實驗室檢測顯示心肌嚴重受損、超聲心動圖可見瀰漫性室壁運動減弱時，可考慮診斷暴發性心肌炎。其病情發展極其迅速，臨床上需高度重視。
暴發性心肌炎的救治應採取「以生命支持為依託的綜合救治方案」，其核心是在積極的一般支持治療基礎上，給予充足的生命支持（考慮使用呼吸機、IABP和/或ECMO），應用足劑量糖皮質激素和免疫球蛋白進行免疫調節治療，同時應用神經氨酸酶抑製劑治療。
暴發性心肌炎的救治強調極早識別、極早診斷、極早預判、極早救治，需要臨床團隊本著極端負責的態度監測病情發展，及時調整方案，不斷進行細節調整。
- 完 -
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