看哭了！《我不是葯神》引熱議，慢性粒細胞白血病到底是個啥？

「命就是錢」

「我不想死，我想活著。」

「你能保證一輩子不生病嗎？」

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近日，電影《我不是葯神》正在熱映，影片根據真實故事改編，圍繞著一群慢性粒細胞白血病（簡稱慢粒）患者尋求低價仿製救命葯而展開，從而引發了社會對慢粒這一罕見病的關注。

隨著治療藥物與手段的進步，慢粒已經不是從前的不治之症，也可像常見的高血壓、糖尿病一樣，成為可控的慢性病。

今天，安徽省第二人民醫院血液病科主任醫師許力給大家科普關於慢性粒細胞白血病的相關知識。

發病率逐年升高

慢性粒細胞白血病是骨髓造血乾細胞克隆性增值形成的惡性腫瘤，佔成人白血病的15%，其中位發病年齡為45-50歲。隨著生活方式的改變、環境汙染的加重以及飲食結構的調整，慢性粒細胞白血病患者發病也在逐年升高，已經逐漸成為嚴重威脅我國人民身體健康的一類主要腫瘤，且發病率年輕化和城市化趨勢日益加重。

【影片中的慢性粒細胞白血病患者】

多數發病很隱匿

大部分慢性粒細胞白血病患者就診時無明顯癥狀，或僅有乏力、低熱、盜汗等非特異性的癥狀，因體檢時發現白細胞升高或者脾臟增大而就診。典型的臨床表現，骨髓穿刺染色體檢查發現Ph染色體和/或檢出BCR/ABL融合基因即可確診慢粒。同時慢粒不遺傳，不傳染。

儘快治療很重要

慢粒分為慢性期、加速期和急變期。幸運的是，大多數患者確診時處於慢性期。多項研究均證實，早期用藥效果最好，如果進入加速/急變期，不僅治療難度加大，用藥也很難取得滿意的效果。

TKI治療很有效

目前國內採用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑製劑（TKI），其一代藥物就是影片中提及的救命葯伊馬替尼，二代藥物有尼洛替尼、達沙替尼。目前應用TKI治療的患者，90%可長期存活，並且其服用方便，副作用較小，一般不影響患者的正常工作及生活。

相關臨床數據證實，長期服藥患者中約一半能夠達到深度緩解的療效，故儘早、按量、長期規律的服藥是慢粒患者長期生存的基礎。而少數因各種原因無法使用TKI治療的患者可考慮干擾素、造血乾細胞移植、化療等其他治療方案。隨著醫療技術的創新發展，通過科學正規的治療，患者的總生存率大大提升。

定期檢測很關鍵

只要患者開始服用TKI藥物就需要進行療效監測，即定期（特別是3、6、12、18個月這四個時間點）到醫院進行血象、骨髓象、染色體、BCR/ABL基因定量等相關檢查，其中基因檢測已成為慢粒最敏感、最嚴格的檢測方法，通過該檢測可評估病情、判定療效及預後，一旦發現療效不佳，出現耐葯等情況時可及時調整治療策略，從而實施有效管理。然而，令人遺憾的是近八成患者並沒有堅持規範檢測，依從性差，從而導致療效欠佳。

伊馬替尼治療能否用用停停？能否減少劑量？

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治療不規範，尤其是用用停停，會很容易誘發疾病對伊馬替尼耐葯。只有發生嚴重的白細胞減少，血小板減少，才能在醫生的指導下，停葯觀察，也必須聽從醫生的指導，避免疾病進展。擅自減少劑量，也同樣容易引起耐葯。即使獲得疾病緩解，也不建議停葯，也就是說可能需要終生服藥。

患了慢性粒細胞白血病，還能懷孕或者生育嗎？

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生育年齡患者，在使用伊馬替尼治療，取得完全分子生物學緩解後，可以在醫生指導下，懷孕或生育，但務必謹慎。首先，要選擇適當的停葯時機，停葯時機必須為取得完全分子生物學緩解，也就是應用現代技術，無法檢測到BCR/ABL而且持續至少2年。 其次，需要選擇受孕時間 ，由於停葯後約50%患者可能在半年內複發，需要恢復伊馬替尼治療，所以受孕時間為伊馬替尼停葯半年後。

總之，只要堅持正規治療，定期隨訪，絕大多數慢粒患者就可以長期生存，重新回歸正常生活。

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