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致心律失常心肌病有「阜外分型」

近日,《歐洲心臟雜誌》在線發表了中國工程院院士、中國醫學科學院阜外醫院胡盛壽團隊的研究論文。該團隊通過描述致心律失常心肌病的遺傳、臨床和病理特徵,將其分為4種亞型,為該疾病自然史描述及精準治療提供了依據。據悉,這也是國際上首次對該疾病建立的精準分型。該《雜誌》同期撰寫述評文章將這一分型命名為「致心律失常心肌病的阜外分型」。

研究團隊分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心臟病理解剖和基因過濾標準,結合數字病理及圖像分割技術,構建了包含遺傳突變、臨床病史、心電生理及核磁共振特徵的4種分型。

在這4類亞型中,第一類常見於室性心律失常,早年發病,通常為進行性右心室擴大,心前區碎裂電位,心血管事件多發;第二類常見於室性心律失常,通常是進行性發展,中重度左心室功能障礙,心前區碎裂電位和低電壓;第三類在室性心律失常中常見,通常是進行性發展,嚴重左心室功能障礙,超聲心動圖可見左心室舒張末徑增大,常進展至終末期心力衰竭;第四類在室性心律失常中常見,通常為進行性發展,嚴重左心室功能障礙,左心室舒張末徑和左心房增大,常進展至終末期心力衰竭,且該型未見變異。

研究指出,上述4種亞型之間具有顯著不同的遺傳背景與臨床病理特徵,應對不同類型患者開展針對性治療。此外,研究還發現,心前區QRS波電壓預測右心室殘留心肌,在驗證隊列中可有效預測死亡和是否需要心臟移植。

蘇黎世大學醫學院心血管內科主任、《歐洲心臟雜誌》副主編菲拉特·杜魯教授聯合業內專家撰寫評論認為,該研究是目前致心律失常心肌病最全面,最有價值的研究之一,為全球致心律失常心肌病同行提供了清晰的概念。(記者王瀟雨)

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