暴發性心肌炎（fulminant myocarditis）是一種由多種原因引起、起病急驟、進展迅速伴嚴重血流動力學障礙的心臟炎症臨床表現。在我國，病毒感染（例如上呼吸道或腸道病毒感染）是當前暴發性心肌炎的主要病因，其致病機制主要為病毒對心肌的直接作用和免疫反應。本病發病急、來勢凶，因此是一種心血管急症。
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病毒性暴發性心肌炎的診斷
臨床上，在做出病毒感染引起的暴發性心肌炎診斷前，需根據病史、心電圖、血清酶和超聲心動圖檢查等，進行仔細的鑒別診斷，尤其是急性心肌梗死、肺栓塞、應激性心肌病（Takotsobo綜合征）、病毒性肺炎、DRESS綜合征（藥物反應伴嗜酸性細胞增多和全身癥狀）等。目前認為，病毒感染引起的暴發性心肌炎更多是一個臨床診斷（結合實驗室及影像學檢查），而非組織學或病理學診斷。
1. 臨床表現
患者通常在暴發性心肌炎發病前數天或1周有上呼吸道或腸道病毒感染史（例如發熱、咳嗽、腹瀉等），繼以迅速出現呼吸和循環衰竭、肝腎功能和腦低灌注異常的表現。嚴重心律失常多見（甚至猝死）。
2.實驗室檢查
採用巨集基因組和目標基因測序技術有助於明確病原體。血常規顯示，早期時中性粒細胞可以不升高，但2～3d後可增高。合併細菌感染時中性粒細胞也增高。應該指出，如中性粒細胞和（或）血小板持續降低，則提示骨髓功能被抑製、預後不良。
血清肌鈣蛋白和心肌酶增高（前者最為敏感和特異）。與心肌梗死不同，本病通常無明顯心肌酶峰值，但心肌酶持續增高則提示心肌進行性損傷和病情加重。
B型利鈉肽（BNP）或N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）增高提示心功能不全。本病早期BNP或NT-proBNP增高與心肌損傷相比有一定的滯後（即發病極早的患者BNP或NT-proBNP可以正常或僅輕度增高），故需短期內複查。其他非特異性血清炎症標誌物（例如CRP、TNF-α、白介素和內皮黏附分子）對診斷和預後價值不大。
3. 心電圖
對心肌炎診斷敏感性和特異性均較低，主要表現為非特異ST-T波改變。部分患者心電圖酷似急性心肌梗死（ST段弓背抬高）。由於病情變化非常迅速，因此常需心電監護或24h動態心電圖記錄，以發現嚴重心律失常。QRS增寬或病理性Q波提示預後較差。
4. 超聲心動圖
對了解心臟大小、室壁厚度和評估心臟收縮與舒張功能，以及排除其他原因引起心力衰竭有用（例如瓣膜病、肥厚型心肌病、心包積液）。暴發性心肌炎時，大多數患者左心室不擴大，但收縮功能異常（射血分數減低）、室壁或間隔增厚（心肌水腫）。右心室功能異常多見，且與預後差有關。
5. 冠狀動脈造影
對鑒別急性心肌梗死有用。暴發性心肌炎患者通常冠狀動脈無狹窄性病變。
6. 心臟磁共振成像（cMRI）
對比增強（contrast enhancement）cMRI對檢測急性心肌炎患者心肌損傷範圍較為敏感和特異。診斷標準包括：①局部或瀰漫性心肌水腫；②早期炎症；③後期心外膜或心肌中層內壞死灶和纖維化。存在2或3個標準時，cMRI的診斷敏感性約78%，一個標準時則為68%。
7. 心內膜活檢
為心肌炎的病理學診斷提供依據。目前常採用Dallas標準，炎症細胞浸潤（每個高倍視野中＞5個淋巴細胞）伴心肌細胞壞死為活動性心肌炎。僅存在炎症但無心肌細胞壞死則為臨界心肌炎。應用PCR技術對心肌活檢組織標本做病毒基因型分析或行免疫組化測定，則可增加診斷率。
ACC/AHA/ESC推薦對暴發性心肌炎伴嚴重室性心律失常或心臟傳導阻滯患者行心內膜活檢，並建議在免疫抑製治療前進行。
病毒性暴發性心肌炎的處理
由於暴發性心肌炎起病急驟、進展迅速、早期病死率高，因此，必須及早診治。臨床上，對此類患者的處理通常除一般措施（休息、心肌營養、減輕心臟負荷）外，還需採取一些特殊療法（例如抗病毒、免疫調節、機械輔助循環支持），必要時組織多學科協作搶救。
1. 一般措施
對所有暴發性心肌炎患者均應需嚴密的臨床、心電和血流動力學監測。
床旁X光可了解肺部炎症、胸腔積液。超聲心動圖檢查（包括肺超聲）評估心腔大小、收縮功能和室壁活動及肺水情況。中心靜脈壓插管或Swan-Ganz導管有助於監測血流動力學狀態。血壓和動脈血氣分析及電解質測定，對保證搶救的成功也十分重要。
2. 抗病毒治療
所有病毒性暴發性心肌炎患者均應儘早接受聯合抗病毒治療，阻斷病毒對心肌的直接作用，早期抗病毒對降低病死率和改善預後有較好的療效。
可使用抑製神經氨酸酶奧司他韋75 mg，2次/天（口服），帕拉米韋300～600 mg，1次/天（靜脈滴注），連續2～3 d。也可聯合應用鳥苷酸類似物阿昔洛韋（針對EB病毒）和更昔洛韋（針對巨細胞病毒，0.5～0.6 g/d，靜脈滴注）。腸道病毒感染時可使用干擾素。
3. 免疫調節治療
阻斷暴發性心肌炎發病中的免疫介導機制，有助於減輕炎症，拯救瀕危心肌，對緩解臨床癥狀和改善患者的預後具有十分重要的作用。
所有暴發性心肌炎患者均應儘早給予糖皮質激素，建議開始每天200 mg甲潑尼龍（甲強龍，有時需用更大的劑量），連續3～5 d後根據病情減量。也可選用地塞米松10～20 mg靜脈推注後立即給予甲潑尼龍靜脈滴注。
建議給予暴發性心肌炎患者儘早使用丙種球蛋白，最初20～40g/d（有時可能需用更大劑量），以後10～20 g/d，持續5～7 d。
免疫吸附療法（immuno-absorption）可選擇性清除血漿中的致病因子，減輕心肌炎症，改善左心功能。
4. 心泵衰竭處理和輔助循環支持
暴發性心肌炎常合併心泵衰竭，早期治療常包括機械通氣（正壓呼吸）、正性肌力藥物和血管擴張葯等。心率明顯增快時可應用小劑量洋地黃。盡量少用多巴酚丁胺，後者有致心律失常和增加耐受性的作用。米力農抑製心肌細胞磷酸二酯酶而具有強心、增加搏出量和降低外周阻力和肺毛細血管嵌入壓的作用，但可引起血壓降低。因此，低血壓患者需與縮血管藥物聯合應用。難治性低血壓時，可聯合應用動脈縮血管藥物（例如去甲腎上腺素），但這些藥物增加心肌耗氧量，也不增高心排血量。
暴發性心肌炎合併心源性休克患者對藥物治療反應不佳時，可使用機械循環輔助裝置。
暴發性心肌炎患者（尤其當發生腎功能損害時）應儘早接受連續腎替代治療（CRRT），後者有利於清除小分子毒素和水溶性炎症遞質，減輕繼發性免疫損傷。同時，CRRT有利於超濾，可減輕心臟負荷，保證水、電解質平衡，維持機體內環境穩定和組織器官的有效灌注。一般每天8～12 h或以上，啟動和終止時需緩慢，以免誘發循環和心力衰竭。
5. 後續治療
心肌炎合併左心收縮功能不全患者常需接受抗心力衰竭藥物治療。ACEI、ARB或β受體阻滯葯減低炎症反應、減輕心肌細胞壞死和纖維化，有利於恢復和逆轉左心室重構，改善癥狀、延長壽命。如上述藥物治療後患者仍有明顯左心功能不全，則可考慮加用地高辛。後者有助於控制心房顫動患者心室率，但對預後無有益作用，也不能用於腎衰竭和心臟阻滯患者。儘管螺內酯對心肌炎的作用尚不清楚，但仍主張用於嚴重左心室收縮功能障礙（射血分數＜0.35）或癥狀性心力衰竭患者。反指征包括腎衰竭（肌酐＞2.0 mg/dl）或高血鉀。
當患者存在心律失常或心臟傳導阻滯時，應接受藥物治療（具體方法與其他心臟病治療時相同）或臨時起搏。在決定置入永久起搏器或心臟除顫器（ICD）前必須有足夠長的觀察期，因為大多數暴發性心肌炎患者隨著病情恢復，這些心律失常或傳導阻滯可完全消失。
本文內容節選自《現代心臟病學進展2018》（科學出版社）。醫脈通已獲得出版社授權。欲了解更多內容，請閱讀原版書籍。
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