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卵巢癌患者指南:少見類型卵巢癌的治療指南

癌肉瘤

癌肉瘤是罕見的卵巢腫瘤。因為細胞分化差,腫瘤可能會迅速增長並更快地轉移。這種腫瘤是被認為是侵襲性的。因此,主要治療方式是手術。一旦手術完成,腫瘤分期已知,則需要採取其他的治療。接下來的治療稱為輔助治療。

輔助治療包括不同類型的化療。有些患者可能使用與上皮性卵巢癌相同類型的化療藥物,包括順鉑和紫杉醇的腹腔化療。其他輔助治療的藥物組合包括:順鉑和異環磷醯胺,卡鉑和異環磷醯胺,或紫杉醇和異環磷醯胺。

癌肉瘤的監測和後續治療與上皮性卵巢癌是一樣的。如果腫瘤複發則需要進一步處理。您的醫生會密切注意疾病的體征或癥狀。

透明細胞癌

透明細胞癌是上皮性卵巢癌的亞型之一。大多數上皮性卵巢癌是漿液型。另外兩個亞型是粘液型和子宮內膜樣型。透明細胞癌被認為是高級別的。因此,它可能會更快地生長和轉移。手術分期和淋巴結切除已經被證明對這類患者有益。

輔助治療包括對IA期至IV期的卵巢透明細胞癌患者進行化療。對於IA期至IC期可選擇紫杉烷類(即多西他賽或紫杉醇)和卡鉑靜脈化療3至6個周期。對於II期至IV期的患者,輔助治療和上皮卵巢癌相同。

交界性透明細胞腫瘤的治療方案是保留生育功能的手術,觀察,內分泌治療或化療。

粘液性癌

卵巢粘液性癌通常可早期診斷。這種癌症多累及整個腹部和盆腔。診斷時患者通常比較年輕,在20到40歲之間。大多數粘液性卵巢癌的患者對治療的反應良好。卵巢粘液性癌通常在手術後才可診斷。粘液性癌的診斷檢查與其他卵巢癌相同。胃腸道和血液癌胚抗原(縮寫為CEA)的檢查有助於醫生評估腫瘤是由胃腸道轉移到卵巢(轉移性癌症),還是腫瘤是始於卵巢(原發性癌)。完成手術分期也能提供更多的資訊。還推薦卵巢粘液性癌的患者行闌尾切除術。闌尾位於您腹部的右下方,在大腸的起始點。

一旦手術完成,腫瘤分期已知,則需要採取其他的輔助治療。包括觀察和化療。對於分期在IA-IC期的行保留生育功能手術的患者不需要再進行化療。對於早期疾病,觀察也是一種選擇。對於IC期患者,靜脈化療方案包括:卡鉑與紫杉醇或多西他賽,氟尿嘧啶,亞葉酸和奧沙利鉑,或卡培他濱/奧沙利鉑。對於II期至IV期患者,輔助治療可能包括與上皮性卵巢癌相同化療,氟尿嘧啶/甲醯四氫葉酸/奧沙利鉑或卡培他濱/奧沙利鉑。這些組合化療常用於胃腸道腫瘤的治療。

低級別(1級)漿液癌/子宮內膜樣上皮性癌

低級別漿液性癌/子宮內膜樣上皮性癌是上皮性卵巢癌中比較少見的類型。低級別漿液性癌是一種生長緩慢(惰性)的腫瘤,與高級別漿液性上皮性卵巢癌患者相比,患者發病年齡更小。子宮內膜樣上皮癌可能與子宮內膜異位症相關。子宮內膜異位症是一種子宮內的組織生長到其他部位的疾病,可發生在臨近的組織或器官,如卵巢和輸卵管。子宮內膜樣腫瘤看起來類似於惡性性索間質腫瘤。

主要治療包括完整的分期手術和後續的輔助治療。大多數人在術後才能被診斷為低級別漿液性癌/子宮內膜樣上皮癌。

I期到IV期腫瘤以及交界性腫瘤的輔助治療選擇根據分期決定。IC期到IV期的腫瘤都可以選擇化療。但低級別漿液癌/子宮內膜樣上皮癌可能對化療並不敏感。IC期到II期的腫瘤化療可能包括靜脈卡鉑聯合紫杉醇或多西他賽。其他推薦的治療方式是內分泌治療,包括阿那曲唑,來曲唑,亮丙瑞林或他莫昔芬。III期至IV期的治療方案包括化療(與上皮性卵巢癌相同)或內分泌治療。

對於交界性低級別漿液癌/子宮內膜樣上皮癌,保留生育手術是一種選擇。輔助治療包括觀察,化療或內分泌治療。

交界性上皮腫瘤的手術分期

這種類型的癌症生長緩慢,且可能並不會侵入其他組織。交界性腫瘤在手術過程中偶然發現或因為其他的健康問題檢查是發現。最常見的是在手術後診斷。手術是這類腫瘤的主要治療方法。

有多種的主要治療方案用於治療交界性腫瘤。您的醫生會考慮多種因素來選擇治療方案。第一,通過手術分期對疾病的嚴重程度進行評估。第二,您的醫生會檢查是否存在浸潤性種植。腫瘤細胞轉移和生長在附近器官的表面稱為無浸潤性種植。腫瘤細胞侵入組織稱為浸潤性種植。最後,他或她會考慮您是否有生育需求。保留生育功能手術一直是交界性腫瘤的選擇。

觀察和隨訪對所有患者來說都是一種選擇。

如果手術分期完成,未發現浸潤性種植,那麼觀察是唯一的選擇。如果發現有浸潤性種植,第二個選擇就是接受化療。如果手術分期還未完成,那麼另一個選擇是進一步手術,包括保留生育功能的手術和分期手術。

手術分期將腫瘤和附近的組織取活檢樣本。網膜和附近的淋巴結也應被切除。如果您無生育要求,可進行完整的手術。完整的手術範圍包括:切除剩餘卵巢,輸卵管,子宮,網膜和附近發現的任何腫瘤細胞組織。在某些情況下,附近的淋巴結也可能被去除。如果發現浸潤性種植,可能會在化療後再進行手術。如果沒有發現浸潤性種植,則不推薦其他治療,可以開始隨訪觀察。

對於不完全手術分期的交界性上皮腫瘤,一種選擇是再次進行手術,可以行保留生育功能的手術。如果您已經沒有生育要求,那麼可進行完整的手術切除剩餘的卵巢,輸卵管,子宮,網膜和任何附近組織發現腫瘤細胞。在某些情況下,也可以切除附近的淋巴結。如果發現浸潤性種植,對於無論是否要保留生育能力的人來說,化療都是一種選擇。如果沒有浸潤性種植,術後不推薦再進行全身系統性治療。

交界性腫瘤術後的觀察隨訪是被推薦的方案。通過一些檢查來觀察腫瘤的生長情況。定期隨訪腫瘤標誌物,來判斷腫瘤細胞是否已經複發或擴散。NCCN指南推薦在最初的5年內,約每3到6個月進行一次隨訪。之後是一年一次檢查。應該每次隨訪時都要完成查體和和盆腔檢查。這些檢查有助於您的醫生判斷是否已經複發。複發的跡象可能包括腹脹,腹部包塊,突發的體重變化,血液CA125或其他腫瘤標誌物升高。術後CA125水準增高可能是腫瘤複發的早期的跡象。血常規用來檢測血液樣品中的每種類型的血細胞。血生化分析可以進行血液化學分析,判斷身體某些器官和整體的健康情況。

交界性上皮卵巢癌術後複發,可以進行手術判斷擴散範圍。這就是所謂的手術評估。也可以通過手術儘可能多地去除腫瘤,這是稱為減瘤手術。複發的治療方案取決於腫瘤細胞是否生長(入侵)至附近的組織。這些稱為浸潤性種植。如果沒有任何入侵植入,那麼選擇觀察和隨訪。如果有浸潤性種植或侵襲性(高級別)癌,那麼您有兩個治療選擇可供選擇。一個選擇是化療後進行手術,另一種參考第5部分上皮性卵巢癌的治療指南中提到主要治療。

惡性性索間質腫瘤

惡性性索間質腫瘤包括顆粒細胞腫瘤和Sertoli-Leydig細胞(支持細胞)腫瘤,顆粒細胞瘤更常見的。總體來說,惡性性索間質腫瘤是很罕見的,通常是一種緩慢生長(惰性)型卵巢腫瘤,經常在疾病的早期階段就可以被發現。

如果您有生育打算,則選擇進行保留生育功能的完整手術分期術。一旦已知分期,I期的患者需要考慮是低風險還是高風險。風險較低的人群可以選擇觀察。那些高風險或中等風險的人群可能選擇觀察或以鉑類為基礎的化療。對於II期至IV期的患者,推薦鉑類為基礎的化療或局部區域的放療。治療惡性性索間質腫瘤的化療藥物包括BEP(博來黴素,依託泊苷和順鉑)以及紫杉醇和順鉑或卡鉑。如果您被建議使用博來黴素,在治療之前需行肺功能檢查。肺功能是檢查看看您的肺部是否能正常工作。

複發的惡性性索間質腫瘤的治療選擇可通過癥狀、影像學檢查和CA125來確認是否為臨床複發。臨床複發後,您可以選擇參加臨床試驗,進一步行腫瘤細胞減滅術,或複發治療。腫瘤細胞減滅術可能會全部清除已經轉移播散到的其他器官或組織的腫瘤,這被稱為減瘤手術。

惡性生殖細胞腫瘤

惡性生殖細胞腫瘤包括惡性腫瘤,無性細胞瘤,未成熟畸胎瘤,胚胎腫瘤和內胚竇瘤(卵黃囊瘤)。這些腫瘤通常在16至20歲獲得診斷。診斷時大部分為I期。生殖細胞腫瘤對化療的反應良好。惡性生殖細胞腫瘤的初步檢查包括肺功能檢查,是在給予像博來黴素之類的藥物之前完成的。還需要檢查血液中甲胎蛋白的水準,甲胎蛋白在生殖細胞腫瘤中經常升高。

手術也是惡性生殖細胞腫瘤的主要治療方法,包括手術分期和保留生育功能的手術。如果沒有生育要求,那麼則進行完整的分期手術。如果診斷為無性細胞瘤和1級的未成熟畸胎瘤,您需要進行影像學檢查和血液腫瘤標誌物檢測。腫瘤標誌物可以反映目前的疾病情況或治療情況。根據影像學及腫瘤標誌物可以選擇具體的治療方式。如果影像學及腫瘤標誌物是陽性結果,那麼您可以進行保留生育功能的分期手術。如果您沒有生育要求,那麼則進行完整的分期手術。如果影像學及腫瘤標誌物都是陰性的,那麼觀察隨訪即可。

對於胚胎癌,內胚竇瘤,2-3級的未成熟畸胎瘤以及混合性的腫瘤,您需要進行影像學檢查和血液腫瘤標誌物的檢測。您可以進行保留生育功能的分期手術。如果您沒有生育要求,那麼則進行完整的分期手術。如果殘餘的腫瘤能夠被完全切除,那麼推薦進行腫瘤細胞減滅術。您的醫生在減瘤術中會儘可能的去除腫瘤。

I期的無性細胞瘤和1級的未成熟畸胎瘤觀察隨診即可。對於胚胎癌,內胚層竇(卵黃囊腫瘤),以及II期至IV期的無性細胞瘤,I期2-3級或II期至IV期的未成熟畸胎瘤,常規推薦化療。

惡性生殖細胞腫瘤的化療藥物是博來黴素,依託泊苷,順鉑,和卡鉑的聯合治療。依託泊苷可以與順鉑或卡鉑聯合。

如果腫瘤標誌物提示疾病複發,則需要進行觀察和可能的化療。如果影像學提示有殘餘腫瘤並且腫瘤標誌物是正常的,可以考慮手術或觀察。如果是良性的畸胎瘤,可以繼續觀察。如果發現壞死組織,您也可以繼續觀察。

惡性性索間質腫瘤和惡性生殖細胞腫瘤的患者在最初的2年內,應每2至4個月進行1次隨訪。在之後的2年,需要每6個月做一次查體和腫瘤標誌物的檢測。如果您的醫生認為有必要,隨訪檢查可能會在持續5年。惡性生殖細胞腫瘤的患者在治療的2年後,每年需做一次查體。

查體和和盆腔檢查應該每次隨訪時都要完成。這些檢查有幫助您的醫生判斷是否已經複發。複發的跡象可能包括腹脹,腹部包塊,突發的體重變化,血液CA125或其他腫瘤標誌物當腫瘤發現升高。術後CA125水準增高可能是腫瘤複發的早期的跡象。胸部,腹部和盆腔部的的影像學檢查可用於檢查癌症是否存在。可以使用X射線,CT,MRI,PET或PET/CT掃描僅適用於惡性生殖細胞腫瘤。惡性性索間質瘤的影像學檢查還沒有被常規推薦。

如果擔心惡性性索間質基質腫瘤和惡性生殖細胞腫瘤已經出現複發,可以考慮選擇胸部CT,腹部和盆腔的增強CT。還可以進行其他成像學檢查,包括胸部X線,MRI,PET/CT或PET。同時檢測CA125水準和其他腫瘤標誌。


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