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急診來了一位風濕科老病號,到底是誰「傷」了他的心?| 風榜定案

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系統性硬化症心力衰竭還要考慮這個原因!

急診上來了一位嚴重心衰病人,既往診斷為「系統性硬化症(Systemic sclerosis:SSc)」,風濕科和心內科聯合搶救這個疑難危重病人,心臟病變原因撲朔迷離,大家來猜猜是誰「傷」了他的心?!

病例簡述

患者為40歲男性,於2年前無明顯誘因出現雙手和雙下肢水腫,免疫學指標示抗SCL-70抗體陽性,診斷為早期SSc。患者行肺功能檢查:一氧化碳擴散能力輕微降低,其餘正常。高解析度CT未發現肺間質纖維化。因此,患者開始接受霉酚酸酯、潑尼松及環磷醯胺藥物治療。

8個月來,患者出現明顯的雷諾現象和皮膚硬化癥狀。3周前開始出現輕度活動時呼吸困難、乏力並伴有周身水腫,癥狀持續加重,患者為進一步診治就診於急診。

  • 入院查體:雙手、前臂、下肢和腹壁皮膚硬化(Rodnan皮膚評分>20)。雙手及雙足有雷諾現象。雙肺底可聞及輕度囉音,頸靜脈壓升高至16cmH2O,Kussmaul征,腹水和下肢水腫。

  • 輔助檢查:B型利鈉肽(BNP):2340 pg/ml(正常<100 pg/ml),鹼性磷酸酶(ALP):467 U/L(正常<120U/L),γ-谷氨醯胺轉肽酶(GGT):367 U/L(正常<45 U/L)。

  • 心電圖示:竇性心律。

  • 超聲心動圖示:嚴重右心室收縮功能障礙,室間隔運動異常,重度三尖瓣反流,肺動脈收縮壓(PASP)為16 mmHg,輕度左室收縮功能障礙,中度二尖瓣反流。

患者對初始利尿劑治療反應差,之後予以強化利尿和使用去甲腎上腺素血管加壓支持。住院期間,患者因心室顫動發生2次心臟驟停,在兩次發作中,予以高級生命支持和除顫後搶救成功。

患者進一步冠狀動脈血管造影,未發現冠脈病變

右心導管檢查示:右心室功能差,充盈壓高。肺動脈壓力正常,心臟指數輕度降低,肺毛細血管楔壓正常,肺血管阻力正常。

綜合上述檢查,患者無肺動脈高壓徵象,為明確患者心臟病變原因,進一步行心臟磁共振(CMR)檢查(圖1)示:瀰漫性心肌浸潤性病變

圖1.CMR 示:雙室心肌瀰漫性增強,提示存在纖維化

行心肌活檢(圖2)示:瀰漫性心肌纖維化。

圖2.心肌活檢示:瀰漫性心肌纖維化

這是既往診斷為SSc的老病號,此次入院存在嚴重心力衰竭,但肺動脈壓正常,最終證實其心臟損害與發生瀰漫性心肌纖維化有關。

針對SSc、心力衰竭採取綜合治療。由於患者反覆出現惡性心律失常,予以植入型心臟復律除顫器(ICD)。靜脈注射免疫球蛋白G(400 mg/kg/天)連續5天,並予以利妥昔單抗治療。

在6個月的隨訪中,患者ICD自動除顫一次。複查超聲心動圖示:左室射血分數為56%,右心室功能改善。複查實驗室檢測示:BNP水準較前降低(350 pg/ml),轉氨酶和ALP恢復正常,GGT較前降低(300 U/L)。

國內SSc診療指南中關於SSc心臟受累病變內容描述頗少,關於早期SSc合併瀰漫性心肌纖維化、嚴重心力衰竭的病例報導罕見。下面,我們通過此病例來重新認識SSc的心臟病變。

從「心」認識:系統性硬化症

SSc是一種慢性系統性自身免疫性疾病,主要特徵是累及多個器官的瀰漫性微血管損傷和纖維化。SSc相關肺動脈高壓或瀰漫性心肌纖維化均會發展為心力衰竭。

肺動脈高壓

SSc肺部受累普遍存在,我們對SSc相關肺動脈病變較為熟悉,這是由於肺間質與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動脈內膜增生的結果。無創性的超聲心動檢查可發現早期肺動脈高壓,心導管檢查發現33%患者有肺動脈高壓。

肺動脈高壓可導致右心室衰竭,常見癥狀是呼吸困難、疲勞、運動耐量下降、暈厥和胸痛,體征是外周水腫、呼吸急促、心動過速、頸靜脈擴張及肝腫大。

瀰漫性心肌纖維化

SSC的血管病變會導致微循環廣泛損傷,微循環損害又會造成小血管的血管反應性異常,從而引起反覆的局灶性缺血,最終導致心肌纖維化。

病理檢查80%患者有片狀心肌纖維化。儘管在SSc疾病早期檢查可能會發現心臟病變,但患者臨床表現通常出現較晚,導致預後差。大多數情況下出現心力衰竭表現之前早已發生心肌纖維化病理改變。

心臟受累包括心臟的各個結構如心內膜、心肌和心包,心臟受累可能作為首發表現,或是繼發於其他器官如肺和腎臟的病變。心臟受累的表現有傳導系統病變、心房或心室的心律失常、瓣膜病變、心肌缺血、心肌肥厚、心包積液或並發縮窄性心包炎。

有研究發現,僅少數SSc患者出現左室射血分數減低,發生率在1.4%~5.4%之間。一項研究納入100名患者,使用超聲心動圖評估收縮功能情況,研究發現SSc患者左心室和右心室收縮力受損的發生率分別為14%和15%。

此外,這項研究也發現30%患者存在左室充盈異常。因此,我們可以推測在SSc患者中,心室發生舒張功能障礙比收縮功能障礙更為普遍。

另一項研究調查了46名肺動脈壓正常患者(病史短於5年),研究發現有16例患者存在右室收縮和左室舒張功能障礙。然而,這些表現與肺功能異常和肺動脈壓無明顯相關。這類心臟損害表現不同於肺動脈高壓繼發的心臟表現,發生率在8%~12%之間。

本病例患者SSc疾病早期由於嚴重的瀰漫性心肌纖維化導致嚴重右心衰表現,較為罕見。超聲心動圖和心肌灌注掃描可以檢測SSc的心臟病變,但是這兩項檢查對某些炎症和纖維化病變檢測敏感度低,可進行CMR檢查準確識別。

患者左室射血分數(45%)輕度降低,有嚴重的右室收縮功能障礙,室間隔運動異常,肺動脈壓正常。患者出現右室功能障礙,但無明顯的肺血管病變,其心臟損害更傾向於心肌纖維化病情進展所致。

儘管最近有研究支持靜脈注射免疫球蛋白G和利妥昔單抗應用於SSc患者,特別是存在嚴重的皮膚和肺部受累,但沒有證據表明其治療效果優於他免疫抑製藥物。然而,目前還沒有免疫抑製劑能特異性治療心肌纖維化。

患者雖無明確的心臟移植禁忌,但通常不建議行心臟移植,因為移植心臟可能同樣會發生纖維化病變。

結語

臨床上,當我們遇到SSc患者出現心力衰竭表現,我們應注意肺動脈高壓並不是唯一原因,而心肌纖維化是SSc患者早期發生心力衰竭的一個重要原因,提示預後差。

因此,我們應重視在疾病早期評估心臟情況,行超聲心動圖和CMR檢查有助於早期診斷SSc心肌纖維化及心力衰竭。

參考資料:

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