孩子得了系統性紅斑狼瘡，怎麼辦？

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快來看！臨床醫生有辦法。

前言

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種較為複雜的自身免疫性疾病。雖然該疾病好發於生育期女性，但最新的流行病學資料顯示，全球的SLE發病率為0.4/10萬～0.6/10萬，其中＜16歲的兒童發病率為15%～20%，並多見於12～16歲的兒童，＜10歲比較少見，＜5歲更為罕見。兒童SLE發病率也受民族和人種等因素的影響，導致報導數據也有一定差異。

兒童SLE的診斷特點

以往的臨床研究資料與分析結果顯示：兒童SLE診斷基本參照美國風濕學會（ACR）的分類標準，至今尚無一個專門針對該病的診斷標準，但兒童SLE和成人SLE在臨床表現、免疫學指標和臟器損害方面均存在顯著差異。

國內外臨床研究均發現：兒童SLE起病初即可出現多系統、多器官受累、血液系統受累、神經精神異常等，狼瘡性腎炎也更為常見，腎活檢病理異常以Ⅳ型最多見。發熱、顏麵皮疹、黏膜潰瘍、癲癇、血小板減少症、溶血性貧血、淋巴結病在SLE患兒中更常見且病情進展快，相對成人也更為嚴重。

相關研究的遠期隨訪結果提示，兒童SLE預後較成人SLE更差；患兒發生肺出血的概率接近成人，但癥狀出現較早，多在確診後的3個月內發生；患兒腎損害的發生率同樣高於成人，且因腎功能損害而發生的病死率也高於成人SLE。

Chiewchengchol等對英國15個醫療中心的241例兒童SLE的研究發現，74%的患兒符合ACR標準的皮膚損害，較無皮損表現的患兒發生血液系統、腎臟和神經系統損害的概率更高，需要給予較高劑量的免疫抑製劑治療。

國內資料也顯示：SLE患兒發熱、肝脾淋巴結大、貧血、腎臟損害、消化系統損害和神經系統損害的發生率均高於成人SLE患者，且免疫學指標中SLE患兒血清抗雙鏈DNA抗體陽性率也高於成人SLE患者，差異均有統計學意義。

一般治療

急性期應臥床休息加強營養，避免日光暴曬。緩解期應逐步恢復日常活動及學習，但避免過勞。積極防治感染，避免服用誘發SLE的藥物(磺胺類葯、肼屈嗪、普魯卡因胺保泰松、對氨基水楊酸等)，防止因藥物治療而發生嚴重反應。局部皮膚損害可塗抹潑尼鬆軟膏。

藥物治療

• 非甾體消炎藥(NSAIDs)

  
  

  對SLE患兒的發熱、乏力、皮疹、關節痛和胸膜炎等輕症有效。但本類藥物易致肝功能損害，同時還可引起腎小球濾過率降低，血清肌酐升高、誘發間質性腎炎。故合併腎臟損害者不宜使用。

• 抗瘧藥物

  
  

  包括氯喹和羥氯喹。兩者均對控制皮膚損害、光敏感及關節癥狀有較好的效果，如與腎上腺皮質激素同用可減少腎上腺皮質激素的劑量。氯喹的劑量為4~5mg/(kg·d)，羥氯喹的用量為6~7mg/(kg·d)，可1次或分2次服用。

  
  

  用藥1~2個月後療效達到高峰。由於本葯有蓄積作用，易沉積於視網膜的色素上皮細胞，引起視網膜變性而造成失明，因此開始服用時和以後每4~6個月應進行全面眼科檢查。

腎上腺皮質激素(以下簡稱激素)

激素是治療SLE的主要藥物。小兒SLE一般均有主要臟器，如腎臟和中樞神經系統受累，而且病情變化快。因此，絕大多數患兒均需以激素作為首選藥物。

激素能較快地控制一般癥狀，無需太大量就可以有效。對於發熱、關節炎及胸膜積液等，劑量為0.5~1mg/(kg·d)，分次口服。對於狼瘡腎炎、急性溶血性貧血及中樞神經系統癥狀，開始劑量宜大，為1.5~2mg/(kg·d)，分3~4次口服。

維持用藥至臨床癥狀緩解，實驗室檢查（紅細胞沉降率、白細胞、血小板、網織紅細胞、補體及尿蛋白)基本正常,逐漸減量(一般為2~4個月，最少不能少於4周），初期每次可減5~10mg，以後為2.5~5mg，待病情穩定後以最小維持量如5~15mg/d長期維持。

在長期用藥過程中應注意激素的副作用，如嚴重細菌感染、肺結核擴散、真菌感染或病毒感染。此外，還可見高血壓，骨質疏鬆、股骨頭無菌壞死、生長髮育停滯、消化道出血、白內障、糖尿病和精神癥狀等，應引起高度警惕和重視。用激素的同時應加服魚肝油和鈣片，如合併有結核感染，應同時用異煙肼。

對於嚴重的狼瘡腎炎，如瀰漫增殖型腎炎及中樞神經系統癥狀可用甲潑尼龍衝擊療法，劑量為15~30mg/kg，最大量不超過1g，每天1次，連續3d，然後改用潑尼鬆口服。必要時可隔4d後再重複一個療程。大劑量甲潑尼龍衝擊的副作用為高血壓和心律失常。因此，需每隔15min監測血壓和心律。

觀察疾病活動度的臨床表現指標為皮疹加重、關節腫痛和大量脫髮，實驗室指標為紅細胞沉降率加快、白細胞和(或)血小板減少、溶血性貧血(血紅蛋白下降、網織紅細胞增高及Coombs試驗陽性)、補體降低。而ANA、抗Sm抗體、RNP、抗SSA抗體、抗SSB抗體只是SLE的診斷指標，而不是觀察疾病活動度和判斷療效的指標。

免疫抑製劑

常用藥物為環磷醯胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由於此類藥物對SLE的活動控制不如激素迅速，因此不提倡作為治療SLE的單一或首選藥物。

環磷醯胺對各類SLE均有效，特別是對嚴重腎損害如瀰漫增殖性腎炎、中樞神經系統和肺損害。早期與激素聯合使用是降低病死率和提高生命質量的關鍵。環磷醯胺靜脈衝擊治療是減少腎纖維化、穩定腎功能和防止腎衰竭的一種有效方法。其劑量為0.5~1g/m2，每月1次，連用6~8次。首次劑最為0.5g/m2，如無不良反應，第2個月可增至0.8~1g/m2，第8次後改為每3個月1次維持1~3年。同時將潑尼松減量至0.5mg/(kg·d)。

注意事項：

①急性腎衰竭，當肌酐清除率低於20ml/min時，可在甲潑尼龍衝擊獲得緩解後再行環磷醯胺衝擊。衝擊時應充分水化(每天入液量>2000ml/m2)。

②近2周內有過嚴重感染，或白細胞計數低於4×109/L，或對環磷醯胺過敏，或2周內用過其他免疫抑製劑，重症腎病綜合征表現，血清白蛋白低於2g/L時，應慎用環磷醯胺。

• 由於SLE患兒的發病高峰在11~15歲，因此治療前應考慮青春期發育的問題。目前，在狼瘡腎炎時，應用環磷醯胺衝擊治療至尿蛋白消失後可用硫唑嘌呤維持，劑量為1~2.5 mg/(kg·d)。甲氨蝶呤與硫唑嘌呤可分別與激素聯合應用，甲氨蝶呤的劑量為5~10mg/m2，每周1次頓服，對控制SLE的活動及減少激素用量有較好的作用。但這兩者不適於重症狼瘡腎炎和中樞神經SLE的治療。

其他療法

• 靜脈滴注大劑量丙種球蛋白對SLE有一定治療作用。因價格昂貴，故主要用於：①重症SLE；②常規劑量的激素和(或)免疫抑製劑治療無效；③作為聯合治療的一部分；④並發嚴重感染；⑤頑固性血小板減少的長期治療。方法為：400mg/(kg·d)，連用2~5d，以後酌情每月1次；或1g/(kg·d)，1d內滴入。

  
  

• 血漿置換療法對重症SLE患兒也可以使用。

本文首發：SLE互助圈

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