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遺傳性肝部疾病,無原發病史 肝硬化表現,來看看CT平掃、增強及MRI影像

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患者資訊

39歲,女性,右側季肋部疼痛。無肝炎病史,無飲酒史。

肝功能檢查:轉肽酶升高GGT(87U/L),其餘正常。

過去史:兒童時期開始膽囊炎反覆發作,曾行藥物治療。第一次懷孕時,自發性脾破裂,並急診手術切除。

腹部超聲檢查示:肝腫大,肝內多發囊腫,主膽管擴張,多普勒示門靜脈反流。

現行CT平掃 增強及MR檢查。

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影像檢查

小編留言:這些患者是別人的,但這些癥狀你工作中也可能會遇到,學習才是前進的唯一路徑,有思考才有進步哦!

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結果

經超聲引導下穿刺,證實為先天性肝纖維化。

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影像表現

CT 示肝臟體積增大,內見多發囊狀低密度影(圖1),肝內膽管瀰漫擴張,結腸、胃周圍靜脈曲張,但門靜脈顯示尚可。肝左葉(II段)可見直徑約2.5cm病變,平掃呈稍高密度,動脈期及門脈期呈高密度,延遲期呈低密度(圖6),懷疑為再生結節。

MR T1W,T2W及同反相位示II及VII段均質短T1T2信號(圖7),內不含脂質,MRCP肝內膽管囊狀擴張,特別是膽管末端。

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病例要點

先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形,以門管區結締組織增生、小膽管增生為特徵,病程後期一般均會導致門脈高壓症,50%的患者可因消化道大出血死亡。

先天性肝纖維化根據不同的臨床表現,可以分為:門脈高壓型、膽管炎型、門脈高壓合併膽管炎型和無癥狀型。先天性肝纖維化以繼發性的門脈高壓症及其併發症為主要表現,也有一部分可能合併先天性肝內膽管擴張或多囊腎。

先天性肝纖維化癥狀出現較早,一般成年之前會出現癥狀,癥狀主要為嘔血、便血、肝脾區不適或脹痛、貧血、腹腔積液、膽道感染伴發熱、黃疸、腹痛等。如果合併多囊腎的患者,可能會出現尿毒症。一般不並發肝性腦病以及肝功能衰竭。

影像學表現

CT:肝硬化表現:肝臟形態異常(肝右葉萎縮,肝左葉外側段肥大),靜脈曲張,脾大。常合併:相關膽管板畸形(膽管發育異常:Caroli病,膽管錯構瘤),腎臟異常,肝門部血管異常。

MR:門脈周圍纖維化表現為門脈周圍T2W信號輕度增高

即無原發病史 肝硬化表現,常合併膽管發育異常及腎臟發育異常,應考慮到此病可能。


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