遺傳性共濟失調 中醫治療方法大全

遺傳性共濟失調在中醫中無特有病名，根據其主要癥狀，中醫常歸之手「痿證」、「痿辟」、「顫證」等範疇。但又不能與之完全等同。有人認為本病可稱為「骨繇」，依據是《靈樞·根結》篇提到：「骨繇者，節緩而不收也，所謂骨繇者搖故也。」意思是指骨節她緩不收，動搖不定之意，與共濟失調的表現吻合，後期可發為骨痿，亦相對應一致。

遺傳性共濟失調是一組以緩慢進行的共濟運動障礙為突出臨床表現的中樞神經系統變性疾病，病因尚不明確，大都有遺傳史、家族史，具有家族系譜，據統計本病約佔整個神經遺傳病的10％。其遺傳方式以常染色體顯性遺傳方式為最多。現代醫學尚無特殊療法。

本病是一種少見的家族遺傳性疾病，在挪威發病率最高，為了萬分之二十三。在我國，至1980年僅報導8例，都很少論及治療。首先採用中醫藥治療本病的，是北京友誼醫院神經科，其於1980年報導了應用薄樹藝製劑治療4例馬雷共濟失調的案例，均有一定療效。以中醫辨證論治者，自1983年至1990年共有4篇報導，共治療15例，僅2例無效，且有6例達到臨床痊癒的程度，表明中醫藥治療本病有相當潛力。

[病因病機]
本病系遺傳性疾病，在中醫理論中顯非外感之邪所侵，多為先天之本腎虛之故，且其臨床以共濟運動障礙為主，系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、腎主骨、脾主肌肉，故病涉肝、脾、腎三臟。

腎虛骨搖腎為先天之本，藏精，主骨。多因高年腎氣虛衰，或因先天稟賦不足，骨痿而致畸形，腎督陽虛，支撐無力，以致站立時身體前傾或作左右搖晃，而成骨搖之症。且腎生髓通腦，腎虛則腦髓炎充，筋骨失榮，腦散動覺之氣，無氣則肢動失常，甚則痿辟不用。

陰虛風動腎虛為本病之本源，腎精虧乏，則肝明不足；肝腎陰虛，則筋膜乾澀，筋攣而致運動失靈，呈現共濟失調之症。陰血不足，虛風內動，其振搖抖動，尤以動作之始末為劇，書寫之動作也失之協調，均系肝風之候，且肝失所榮，而可兼有目流色盲，月經不調等。

脾虛肉疾腎虛則脾陽失健，脾虛則四肢不用、四肢不收，尤以肢體動作力緩，肌張力減低為其主要表現。放初病之時，以肌肉無力、步態瞞粉為主，並努力使用雙上肢協助以維持身體之平穩，以解搖擺不定之勢，是為特異之行態。後期脾虛，發為肉展，且與骨枯而髓減之骨倭並存，遂成痿辟之症。

[辨證分型]
以中醫藥治療遺傳性共濟失調大都為個案報告，多末分型，但從各篇報導不同之病機分析及治則，亦提示本病中醫辨證有不同的證型，但本病是為遺傳性疾病，當以虛證為主，腦床雖有風動、火旺之象，也是陰虛之因。故臨床以腎虛為本，涉及肝、脾，病分陰虛、陽虛，尤以陰虛風動多見。

1．脾腎虧串腿足自感無力，起立要用手撐，行定要靠人扶，步態不穩，跨步軀體前傾，足軟易於跌仆，肢寒肌肉鬆弛，動則微有顫抖，平素形寒怯冷，納少脘脹便溏。舌淡質薄苔白，脈象沉濡微弱。

2．陰虛風動肢體瘦削，步履艱難，站則搖晃欲墜，步則曲線行進，兩腳剪刀交叉，手也難．以操作，書寫歪斜過大，時有肢體顫抖，動作協調不良，言詞含糊頓挫，語句單調不清；伴有頭暈目眩，腦轉耳鳴，腰膝酸軟，或見潮熱，手足心熱，足跟痛。舌質紅或紅線，苔少或見無苔，脈象細數。

3．腎督陽虛下肢展軟發涼，脊柱側彎後凸，行走下肢艱難，軀乾前傾欲仆，手足可見畸形，言語吶吃呆愚，可伴心悸怔忡，陽康不舉，性慾減退。苔薄舌質淡白，脈象沉細尺弱。

本病主要分為上述三型，雖其中二型歸於陽虛，實是病涉脾。腎有肉展、骨痿之別，陰虛雖僅列一型，但其中又有陰虛風動、陰虛火旺之別， 故當詳察之。

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遺傳性共濟失調的中醫療法

(1)針灸治療遺傳性共濟失調
頭針加體外
取穴：主穴：頭針：平衡區、視區；體針：手三裡、後溪、合谷、外關、足三裡、三陰交、承山、懸鐘。配穴：頭針：舞蹈震顫區；體針：風池、腎俞、風市、秩邊；曲澤、中渚、絲竹空。
操作：頭針持續快速撚轉2分鐘，頻率為150--200次／分，休息10分鐘，再撚轉2分鐘，共3次；或接G6805治療儀，通電，用連續波，刺激半小時。體外用快速進針法，平補豐瀉，隔日1次，20次為一療程。一療程結束後休息5-10天，再行第二療程。
療效：共治療2例，均好轉。

(2)單方驗方治療遺傳性共濟失調
①香茸丸
組成：鹿茸、當歸、麝香、生川烏、雄羊腎。
用法：每服9克，1日3次。

②振頹丸
組成：人蔘、白朮、當歸、馬錢子、乳香、沒藥、蜈蚣、穿山甲。煉蜜為丸，每丸重6克。
用法：每次1丸，以酒送服，每日2次。

③薄樹芝製劑(肌731、肌741注射液)
組成：靈芝抱子粉和人工發酵培養的薄樹藝Ganodennaeapsense(lloyd)Teng菌絲體。
用法：肌肉注射，每日1次，每次1克。
療效：治療4例，均好轉。

其他措施：
體療及肢體功能鍛練有利於保持動作正確性及防止攣縮。晚期患者則應注意預防各種感染。弓形足需矯形手術或穿著矯形鞋。

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遺傳性共濟失調的中藥分型治療

1．遺傳性共濟失調療效標準
本病之臨床療效，主要是依據其共濟失調運動障礙癥狀的臨床改變，大體劃分為以下四級：

臨床痊癒：治療後步態穩定，雙手活動自如，語言流暢，臨床癥狀消失。停葯隨訪三個月後未複發。
顯效：步態基本穩定，臨床癥狀基本消失，但久行仍乏力。
好轉：步態搖晃程度減輕，臨床癥狀有所好轉。
無效：步態不穩無改善，臨床癥狀變化不大。

2．分型治療遺傳性共濟失調
(1)脾腎虧虛
治法：補腎健脾，填精益腦。
處方：黃芪30克，黨參10克，白朮8克，當歸15克，丹參20克，熟地20克，淮山藥10克，牛膝8克，杜仲10克，威靈仙12克，鹿角膠10克，炙草6克。
加減：肢萎無力明顯加附子、桂枝；站立無能加補骨脂、巴朝天；肉萎形瘦加費精、枸杞；肢體顫抖振搖加天麻、鉤藤。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
常用成方：補中益氣湯、振頹湯、附子理中湯、瓊玉膏。

(2)陰虛風動
治法：滋腎填精，柔肝熄風。
處方：熟地20克，萸肉8克，龜版20克，鱉甲20克，知母10克，丹皮20克，麥冬10克，白芍12克，構杞子12克，杜仲10克，桑寄生10克，牛膝10克，牡蠣20克。
加減：肢萎乾枯加黃精、石斛；肢攣僵直加僵蠶、蜈蚣、伸筋草；肢顫，抖動加天麻、鉤藤、羚羊角；煩躁難眠加酸棗仁、磁石。掌熱顴紅加玄參、石斛；舌強語蹇加白附子、全蠍；骨萎畸形加補骨骨脂、地鱉蟲；陰陽兩虛，加附子、黃芪、淮山藥。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
常用成方：大補陰丸、虎潛丸、大定風珠、天麻鉤藤飲、滋生清陽湯；滋榮養液膏。

(3)承督陽虛
治法：溫補腎督，強筋壯骨。
處方；熟地30克，鹿角膠20克，杜仲12克，肉蓯蓉10克，繭絲子10克，補骨脂10克，龜版20克，鱉甲20克。當歸10克，阿膠8克，牛膝10克，掛枝8克。
加減；若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天；筋攣艱行，加威靈仙、桑枝、雞血藤；肢顫風動，加全蠍、蜈蚣、僵蠶；神疲力乏，加黃茂、附子；骨痿畸形，加骨碎補、牛脊髓；筋枯肉萎，加白芍、枸杞、黃精；舌強語賽，加白附子、全蠍；神志呆愚，加益智仁、首烏、靈芝，或加菖蒲、鬱金。
用法；每日1劑，水煎，分2次服。
常用成方：金剛丸、鹿角膠丸、振頹丸、益髓湯。

療效。共治療89例，其中單純用中藥治療的計19例，臨床痊癒7例，顯效3例，好轉5例，無效4例，總有效率為78．9％；54例為中西藥及頭皮針綜合治療。結果好轉27例，無變化27例，有效率為50％。另16例療效不詳。

3．專方治療遺傳性共濟失調
附桂穩步湯

組成：熟附子20克，桂枝10克，當歸10克，三七5克(兌服)，全蠍10克，蜈蚣2條，黃芪30克，吳茱萸3克。
加減：胸悶心悸加丹參；惡風加防風；食欲不振加黨參、白朮；夢遺滑精加金櫻子；喉中痰多加白芥子；月經過多或淋漓不盡加阿膠；經血色談加鹿角霜。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：共治療11例，經連續冶療2-3個月後，臨床治癒4例，顯效2例，有效3例，無效2例。

4．遺傳性共濟失調老中醫經驗
賀裕元醫案

胡XX，男，47歲。1988年4月2日初診。患者於1987年12月開始出現寫字歪斜，後漸至行走不穩，自覺路面傾斜，雙手抓物不準，握物無力。經江西省某醫院神經科診斷為小腦型共濟失調症。囑請中醫診治。診其形體消瘦，面色味白，步態不穩，上肢顫抖；雙目視力減弱，視物變形，語言斷續，呈暴發性。膝反射和跟位反射稍亢進，指鼻試驗、跟膝勝試驗陽性。舌質淡，苔薄白，脈沉細。證屬．陽氣虛衰，陰血瘀滯，風邪留著，擬溫陽化瘀祛風法；方於附佳穩步湯(處方詳上)。服10劑後，患者感覺無變化，遂將熟附子加至30克，再服20劑，步態不穩及上肢顫抖減輕，病情有所好轉。服藥2個月後，步態已趨穩實，行進已不錯位，雙手已能準確抓物，食慾增加，小便次數減少。繼服3個月後，步態已完全穩定，雙手活動自如，包能工作，視物不再變形，諸症悉除。4個月後隨訪未複發，已恢復正常工作。

按：本例主要表現為運動障礙、共濟失調、四肢及全身無力，似與「痿證」相似，但痿證多為熱傷津液，陰血不足，損及肌肉筋脈，而本例顯系裡虛寒證，病由腎陽虛衰，風邪留著，以致寒凝血滯，筋脈肌肉失養而得，故以溫陽化瘀祛風為法取效。

5．用藥規律
以中藥治療遺傳性共濟失調症近10年來雖有7篇報導，但其中分別治療54例及16例的資料。均未列出具體藥物，故僅以5篇資料的用藥作一統計，共涉及中藥56味，其中30味應用較多，列如下：

從上觀察，中醫治療本病，以補益脾腎之葯為主，且其中不乏補益腎精乏葯，諸如山萸肉、鹿角霜、阿膠、靈芝、熟地、從蓉、龜版之類。此既可滋陰潛陽，平肝熄風，以治其振搖，又都是滋潤多津之葯，可補益腦髓，誠如《靈樞·五癃津液別論》雲：「五穀之津液和合而成膏者，內滲於骨空，外溢於腦筋。」是釺對小腦病變而設，為治本之法。至於解痙鎮靜之葯，如地龍、蜈蚣、全蠍、鉤藤之類，雖亦有採用，但處於從屬地位，本病系骨搖，畢竟不如抽搐之症嚴重。