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女子突現「菜花耳」,原是複發性多軟骨炎在作怪

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一例複發性多軟骨炎病例,罕見風濕病一起了解一下。

病例回顧

患者,女,62歲,因「雙耳腫脹1個月余,咳嗽咳痰半月」入院。患者於1個月余前無明顯誘因出現雙耳廓瘙癢,隨後出現腫脹,聽力下降,於當地某三甲醫院耳鼻喉科就診後建議到皮膚科門診就診,皮膚科考慮「皮炎」,予藥物外用(具體不詳),雙耳腫脹無明顯緩解,並開始逐漸出現咽部疼痛,咳嗽咳痰,聲音嘶啞。遂找當地中醫大夫調理,服用10餘天湯藥未見療效,便到我院風濕科就診,門診以「複發性多軟骨炎」收入院。

  • 入院後查體:雙耳廓明顯腫脹、質軟(見圖1、2),外耳道堵塞,咽部稍紅,心肺聽診無異常,腹軟,無壓痛及反跳痛。

  • 血尿便常規、生化常規及自身抗體譜、血管炎抗體譜等均未見異常;

  • 心臟彩超提示主動脈瓣退變;

  • 腎臟及肝膽彩超未見異常;

  • 血沉及超敏C反應蛋白升高;

  • 胸部CT及氣管重建提示氣管壁增厚。

圖1 患者左耳廓

圖2 患者右耳廓

診斷考慮「複發性多軟骨炎」,入院後予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg/每天靜滴,甲氨蝶呤10mg每周一次口服。經治療,患者雙耳腫脹、咳嗽咳痰及聲音嘶啞逐漸好轉。

01

什麼是複發性多軟骨炎?

複發性多軟骨炎是一種以軟骨組織複發性退化性炎症為特點的較為少見的累及全身多系統的疾病。複發性多軟骨炎發病率較低,40-60歲多見,多起病較急,部分呈爆發性發作。

患者可迅速出現全身性衰竭,多反覆發作,可單個器官或組織病變,亦可累及多個器官或組織。常累及的器官或組織有眼、耳、鼻、喉、氣管及支氣管、關節、心臟瓣膜和腎等。

其具體發病原因及機制尚不清楚,目前認為與機體的自身免疫反應有密切關係。當軟骨基質受外傷、炎症等因素的影響暴露出抗原性,導致機體對軟骨局部或有共同基質成分的組織如葡萄膜、玻璃體、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、關節滑膜和腎小球及腎小球基底膜等組織的免疫反應。

02

複發性多軟骨炎有何臨床表現?

根據受累部位而出現對應的不典型的癥狀:

1

耳廓軟骨炎是最常見的臨床表現。單側或雙側突發的耳廓紅腫熱痛,反覆發作導致耳廓鬆弛和塌陷畸形,俗稱「菜花耳」。病變局限於軟骨部分而不侵犯耳垂。可合併內耳聽力損傷、前庭病變出現旋轉性頭暈、共濟失調、噁心嘔吐等癥狀;

2

突然出現鼻部紅腫觸痛,反覆發作可造成鼻軟骨塌陷,形成鞍鼻畸形;

3

可出現鞏膜炎,角膜、結膜及眼瞼水腫,眼球突出及眼肌麻痹;

4

喉、氣管及支氣管

可出現咽痛、甲狀軟骨腫痛、聲音嘶啞、咳嗽吸氣性喘鳴,嚴重者可出現呼吸困難及窒息;

5

心血管

可出現主動脈瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等,主動脈瘤破裂可造成死亡,心臟傳導系統的炎性和纖維化病變則可出現完全性房室傳導阻滯;

6

關節

約70%受累,表現為間歇性關節痛及關節炎,呈遊走性,常累及膝、踝、肘和手足關節,影像學可見關節間隙變窄;

7

皮膚

無特異性,可有蕁麻疹、血管性水腫、多形紅斑和網狀青斑等,皮膚病理提示白細胞破碎性血管炎;

8

腎臟

可有蛋白尿、血尿,腎活檢為節段壞死性新月體腎小球腎炎,常合併系統性紅斑狼瘡或乾燥綜合征;

9

其他

可有神經系統受損表現、肝功能損害、脾大、貧血等癥狀。

03

根據典型的臨床表現和實驗室檢查在考慮複發性多軟骨炎的可能時,可按1976年McAdam的診斷標準:

(1)雙耳軟骨炎;

(2)非侵蝕性多關節炎;

(3)鼻軟骨炎;

(4)眼炎,包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等;

(5)喉和(或)氣管軟骨炎;

(6)耳蝸和(或)前庭受損,表現為聽力喪失、耳鳴和眩暈。

具有上述標準≥3條可確診,並由活檢組織病理學證實可以確診。如臨床表現明顯,並非每例患者均需做軟骨活檢而可以臨床診斷。

本病極易誤診,筆者分析有以下幾種原因:

①累及多器官或累及某一系統時癥狀不典型;

②無特異性的生物學指標;

③對症治療有效造成誤導,如誤診為支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病 、類風濕關節炎或過敏性喉炎。其對糖皮質激素進行治療有效,癥狀緩解;

④該病發病率低,醫務工作者缺乏對其了解,易誤診為本專業內的其他疾病。

04

複發性多軟骨炎如何治療?

一般治療

急性發作期應囑患者臥床休息,視病情給與流質或半流質飲食,以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢,預防窒息。煩躁不安者可適當應用鎮靜劑,讓患者保持充足的睡眠。

複發性多軟骨炎藥物治療首選糖皮質激素。指南推薦使用潑尼松30-60mg/d,分次或晨起一次口服。當多系統受累或是呼吸道受累病情危重時,可應用甲潑尼龍衝擊治療或聯合免疫抑製劑(常用的免疫抑製劑有環磷醯胺、甲氨蝶呤等)。臨床癥狀好轉後,潑尼松可逐漸減量。劑量在15mg/d以下時可維持1~2年。

對於氣道塌陷呼吸困難患者,可行氣管插管、氣管切開、氣道支架置入術及球囊擴張術,延長患者壽命。近年來,也有生物製劑應用於該病的治療,但因病例數較少,其治療效果有待進一步研究。

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