血濃於水 弟弟的臍帶血救了地中海貧血姐姐

7月24日，對6歲金堂小女孩夢夢（化名）來說是生命中的「大日子」，她將在四川大學華西第二醫院接受同胞弟弟航航（化名）的臍帶血和外周血乾細胞聯合移植，這份在四川臍血庫保存了近4年的臍帶血，或將成為改變她命運的關鍵。

女孩出生不久就發現重度地貧

2012年9月，夢夢出生沒多久，家人就發現孩子臉色不太好、睡覺的時候肚子比胸口還高，於是趕緊帶她去了醫院檢查。「剛開始我們以為只是普通的貧血，但是怎麼補都沒有效果。」夢夢父親張興勇說，結果讓所有人大吃一驚，醫生告知他們，夢夢脾腫大，進一步的檢查後，最終確診為重型β-地中海貧血。

從那以後，夢夢必須靠輸血才能維持生命。隨著夢夢年齡增長，輸血量逐漸增多，脾臟裡沉澱的鐵蛋白也越來越多，因此除了輸血，她還需長期服用藥物進行去鐵治療。

「重型地中海貧血患兒的治療是長期、系統的，造血乾細胞移植是目前根治重型地中海貧血唯一的方法，但其風險大，對供者要求高。」四川大學華西第二醫院兒童血液科醫生楊雪告訴記者，非親緣造血乾細胞HLA（人類白細胞抗原）配型成功的幾率只有幾千分之一到幾十萬分之一不等，因此一份合適的造血乾細胞顯得彌足珍貴。

2015年初，張興勇得到一個好消息：中華骨髓柯瑞有個志願者和夢夢配型成功！但因為實在負擔不了幾十萬的移植手術費，無奈之下只能放棄。

弟弟健康出生臍帶血配型成功

就在張興勇夫婦為無奈放棄移植機會而自責時，幸運悄無聲息地來到了他們身邊。

2015年10月，小兒子航航在金堂縣第二醫院出生了，張興勇夫婦提前通知了四川臍血庫的工作人員採集了航航的臍帶血，經過一系列檢測後，保存在零下196攝氏度的深低溫液氮罐中。

據了解，臍帶血是胎兒娩出、臍帶結紮並離斷後殘留在胎盤和臍帶中的血液，其中含有可以重建人體造血和免疫系統的造血乾細胞，是造血乾細胞三大來源之一。十分幸運的是，航航的臍帶血與夢夢配型成功。

三年後，弟弟終於達到了移植手術的條件。「造血乾細胞移植術一般是控制在2～8歲，而5、6歲時應該是比較適合的年齡，這個姐姐現在已經快7歲了，所以我們在條件允許的情況下儘快為她安排了手術。」楊雪告訴記者，幸好這家人保留了臍帶血，讓他們在治療的時候多了一種選擇。

姐姐又查出患先天性心臟病

然而，就在術前檢查時，夢夢又被查出患有先天性心臟病。隨後醫生立即跟其他相關科室為女孩進行了會診，最後決定先做造血乾細胞移植手術，等恢復後再做先天性心臟病的手術。

「這次我們為了給大女兒做移植，把所有的東西都壓上了，還借遍了親戚朋友，勉強湊齊了手術的費用，雖然後續治療的錢還是不夠，但這一次我們不會放棄。」張興勇對記者說，現在他們唯一的希望就是這次手術能夠順利、成功。

7月24日下午，這一份等了近四年的臍帶血輸入了夢夢體內。「整個移植過程很順利，如果要完全康復的話，後期還需要配合一些其他治療，預計1個月以後，女孩就能出院回家跟弟弟一起玩耍了。」楊雪說。

提醒：地貧是遺傳性疾病 需重視婚前孕前篩查

據楊雪介紹，地中海貧血是一種遺傳性貧血性疾病，「簡單來說，如果一個寶寶確診為地中海貧血，那麼父母雙方理論上至少有一個人是地貧基因攜帶者。」

地中海貧血一旦確診，目前是沒有口服或者靜脈的藥物可以治癒的。「所以不論是輕型、中間型還是重型患者都需要長期隨訪。輕型地中海貧血是不需要治療的，也不會影響正常生活。但唯一需要注意的是：將來準備結婚的時候，要確定自己的另一半是否也攜帶有地貧基因。」楊雪說，因為兩個致病基因的攜帶者是有可能生出一個重型地中海貧血的寶寶的。所以，所有確診或擬診地中海貧血的患者及其配偶都應該在婚前、孕前接受正規的篩查。

封面新聞記者 周家夷