王文生：兒童癲癇都有哪些臨床表現類型？

癲癇疾病是神經系統一種慢性疾病，對人體傷害疾病，在臨床上癲癇發病人群不分年齡且誘發因素多種多樣。因此，了解癲癇知識是每一個患者及家屬的必修課。而在癲癇人群中，最值得讓我們注意的是兒童癲癇患者，因其特殊的生理特點也是讓患者家屬們最為關注的，了解兒童癲癇全面知識對兒童癲癇患者的診斷和治療都是很重要的。今天癲癇專家王文生針對兒童癲癇為大家進行詳細介紹。

1、良性家族性新生兒驚厥

此類型為特發性癲癇，80%在生後2～3天出現驚厥，發作類型為全面性發作，預後好，精神運動發育正常，不出現繼發癲癇。

2、良性特發性新生兒驚厥

良性特發性新生兒驚厥患兒生後1～7天起病，多為部分性陣攣或窒息發作，預後好。

3、早發嬰兒型癲癇性腦病(Ohtahara綜合征)

首次發作在生後2～3個月內，一般在1個月內，主要表現為頻繁的痙攣發作、爆發抑製型腦電圖，預後不良。

4、早發性肌陣攣腦病

常於新生兒期發病，主要表現為部分性或節段性多發肌陣攣，部分運動性發作。後期可為強直發痙攣，腦電圖多為爆發抑製型。該病病情嚴重，預後不良。

5、WEST綜合征

又稱嬰兒痙攣症，病因機制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性，特發性者佔40%。癥狀性者以圍產期缺氧、結節性硬化、多發性神經纖維瘤、腦發育不全、Sturge-Weber綜合征、各種圍產期的腦損傷、顱內感染等多見。臨床表現為失張力發作、強直發作、短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著、常呈突然的屈頸、變腰動作，也可涉及四肢。每次痙攣約1～15秒，常成簇出現，每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發作是本病的特徵之一。

6、嬰兒良性肌陣攣癲癇

本病發病年齡多在1～2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床特點為短暫全身肌陣攣發作，不伴其他類型發作。發作時腦電圖顯示有廣泛棘慢波，多為雙側同步。發作間歇期正常。

7、Dravet綜合征

又稱嬰兒重症肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)可導致嚴重的癲癇性腦病。具有發病年齡早、發作形式複雜、發作頻率高、智能損害嚴重、藥物治療有效率低、預後差、死亡率高等特點，也是頑固性癲癇的代表。該病為藥物難治性癲痢，預後差。

8、LGS綜合征

Lennox-Gastaut綜合征(LGS)，是一種與年齡有關癲癇綜合征，可以是特發的，臨床特徵包括三個：癲癇發作表現為軸肌強直、失張力發作、非典型失神發作；腦電圖表現為清醒狀態下瀰漫性-慢波爆發、爆發性節律性快波、波率較慢的多棘波、最終出現的睡眠中10HZ全部性快節律；智力發育落後及伴隨發生的人格障礙。

9、熱性驚厥

熱性驚厥又稱高熱驚厥，是小兒常見，多數預後良好，好發年齡3月至5歲，一般到6歲後由於大腦發育完善而驚厥緩解，一般發生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，體溫上升過程中大於38℃以上出現驚厥，診斷該病需排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝性異常。

10、伴中央顳區棘波的癲癇(BECT)

該癲癇類型為良性兒童癲癇，男性多於女性，同時與年齡有明顯的相關性，多在2～14歲期間發作，6-10歲多見，16歲前緩解或消失，預後較好。此癥狀群表現為短暫、單純的部分面部偏側運動發作，如單側面肌、口咽肌、口唇的短暫強直或陣攣性抽動。

11、兒童失神性癲癇

最常見的癲癇綜合征，典型的失神性癲癇，其特徵為頻繁失神，每日數次，每次失神發作短暫，但意識喪失的程度較重。藥物控制效果良好。

12、青少年失神癲癇

本病多在7～17歲之間發病，高峰年齡為10～12歲。無明顯性別差異。發作頻率低，常散發，發作時常同時有全身強直陣攣發作，15%～20%有肌陣攣發作。

13、青少年肌陣攣癲癇

在青春期前後發病，典型表現為單發或反覆出現的雙側性，非節律性，不規律的肌陣攣抽動，以上肢受累為主。與遺傳有關，無性別差異。