重症肌無力 (myasthe年 gravis, MG) 是一種由乙醯膽鹼受體 (ACh R) 抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與, 主要累及神經肌肉接頭突觸後膜ACh R, 引起神經肌肉接頭傳遞障礙, 出現骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。其年均發病率約為7.40/1000000, 患病率約為1/5000。目前膽鹼酯酶抑製劑、糖皮質激素、免疫抑製劑、胸腺瘤摘除術、血漿置換術用於該病的治療, 但存在副作用大、療效短、成本高等缺點。王世龍主任長期從事重症肌無力的臨床與教學, 受其五臟相關理論的影響, 以脾胃虛損、脾腎相關理論為指導治療重症肌無力, 以五龍榮肌湯為基礎方, 配合補腎葯對, 獲得良好的效果, 頗具體色。
重症肌無力
《一》病因病機
重症肌無力的中醫病名與痿證相對應, 王世龍主任認為痿證的病因可歸納為先天稟賦不足, 後天失調, 或房勞生育過度, 或情志刺激, 或外邪所傷, 或疾病失治, 或病後失養。其中以脾胃氣虛, 漸而積虛成損, 久病及腎為主要病機, 脾腎虛損, 五臟生克失衡, 故可見肝、心、肺臟諸證, 正如《古今醫統大全》稱:「脾胃既虛則十二經之邪不一而出。」痿證的癥狀可分為上瞼下垂、復視、言語低嘶、舌軟弱、抬頭困難、咽嗌不利、呼吸困難和四肢不用八大主症, 結合現代醫學和中醫「脾主身之肌肉」的認識, 病位高度概括為在肌肉。脾胃為後天之本, 氣血生化之源, 居於中焦, 為氣機升降出入之樞紐, 上瞼屬脾, 脾主升清, 《脾胃論·脾虛則九竅不通論》中雲:「清氣不升, 九竅為之不利。」脾虛氣陷, 則眼瞼肌肉升舉無力而下垂;脾主運化, 為五臟之源, 肝受血而能視, 腎藏精而注於目, 脾虛氣陷, 肝腎化源不足, 可致復視, 《內經》雲:「精散則視歧, 視歧則見兩物是也。」再者, 脾主四肢肌肉, 胃主潤宗筋, 脾胃之虛陷, 脾不得為胃行津液, 四肢肌肉不得稟水谷之氣, 宗筋縱, 故而四肢肌肉不用。水谷之氣, 外行四肢, 內資五臟, 腎主骨, 虛損及腎則天柱倒塌, 頸肌無力;腎主髓, 虛損及腎則見延髓所支配吞咽肌肉群受累, 故見舌軟弱、吞咽困難、咀嚼無力, 《內經》雲:「腎者, 胃之關也。」即是如此;腎主納氣, 虛損及腎, 氣難歸根, 甚則大氣下陷, 故見呼吸肌無力等肌無力危象。脾腎虛損, 五臟生克失衡, 虛損及肝, 肝鬱痰結而生癭瘤, 肝失疏泄而情志妄亂不暢;虛損及心, 則心氣血不足而心悸、失眠、健忘、多夢;虛損及肺, 則表虛不固而易感冒、感染。心肺氣虛, 胸陽不振, 痰瘀積於膻中而胸腺肥大、胸腺腫瘤。
重症肌無力
《二》治法治則
王世龍主任治療重症肌無力, 強調健脾補腎為基本大法, 具體配伍又有補氣疏肝、清熱祛濕等, 同時注意疏風清熱以防治外感, 乃預防疾病誘發或加重所需。補脾益腎乃治本之法, 脾虛氣陷, 以補中益氣;見脾之病, 虛損及腎, 以補腎振元。無論早期脾虛氣陷的眼瞼下垂, 還是疾病進展虛損及腎、各臟腑受累的若乾癥狀, 甚至危急重症呼吸困難等, 病機病勢不離脾腎虛損, 故以補脾益腎為治本之法。
臨證貴能守方, 一般服用半年左右, 其中病情穩定後仍需鞏固1年以上。補氣疏肝一則, 師曰:元氣根於腎, 萌於肝, 培於脾, 積貯於胸中, 為大氣以斡旋全身。肝主升發, 協調平衡脾胃之升清降濁。肝氣虛則升發、疏泄功能減退, 不利於下焦元氣由腎達肝, 由肝達胸。補氣實為補肝氣, 故用黃芪。稍加疏肝藥物以引肝之清陽上升, 暢達氣機。清熱祛濕為變通之法, 濕濁內生、濕蘊化熱有礙重症肌無力。同時, 王世龍主任認為, 疏風清熱為防病之要, 「肺熱葉焦」強調肺熱是各種痿證發生的前提, 《黃帝內經》言:「胃為衛之源。」脾胃虛損, 衛氣不固, 邪犯肺衛, 尤其是風熱犯肺, 易致肺熱葉焦, 誘發或加重病情, 故王世龍主任強調, MG患者忌食辛辣煎炸食物以絕火熱之源;若有外感風熱, 治以疏風清熱。
王世龍主任
王世龍主任認為中醫藥配合西藥治療重症肌無力有利於穩定病情, 緩解西藥副作用, 提高療效, 達到逐漸減少西藥用量改善癥狀目的。患者若有胸腺瘤者, 需儘早行胸腺摘除手術, 防腫瘤的浸潤和擴散, 部分患者可臨床改善。對重症肌無力呼吸困難及危象者, 應積極行人工輔助呼吸, 待患者休息充足, 使用抗膽鹼酯酶抑製劑, 提高藥物敏感性。關於調護, 王世龍主任特彆強調注意休息, 積蓄精力, 不妄作勞;飲食忌辛辣耗氣、寒涼傷胃之品;暢情志, 樹信心, 避免思慮過度及精神刺激;調月經, 注意避孕及房勞過度;防感冒, 未病先防, 既病防變, 切記亂投藥物。
重症肌無力
《三》遣方用藥
（一）五龍榮肌東加減
五龍榮肌湯為王世龍主任所創, 為甘溫除大熱的代表方, 王世龍主任常用以加減治療重症肌無力, 自擬五龍榮肌湯。原方補氣葯與升提葯相配, 黃芪、人蔘、白朮、炙甘草甘溫益氣健脾, 加少量風葯升麻、柴胡, 達到昇陽舉陷之目的, 配合陳皮、當歸理氣行血, 調氣機升降。
五龍榮肌東加減, 重用黃芪、五指毛桃補氣升陷, 恢復脾主升之功能, 黃芪用量在40~90 g, 加用氣味甘平之五指毛桃補氣利濕, 用量在60~90 g, 其性偏潤, 可減少黃芪之溫燥。脾胃為氣血生化之源, 脾虛氣陷, 雖重用黃芪、五指毛桃補益肝氣, 助脾升清, 但因有生化不足的因素在內, 亦須重視脾胃, 否則, 取效容易, 但難收全功。王世龍主任常言脾主運化, 脾虛氣滯治在運, 脾虛氣陷治在化, 補益脾氣使中氣健, 化源力足, 則四肢肌肉營養充足, 肌力增強。
重症肌無力
升提藥用柴胡6 g、升麻6 g, 柴胡、升麻慮其散氣, 故稍稍用之。張錫純曾言:「若大氣下陷過甚, 至少腹下墜, 或更作疼著, 宜將升麻改用錢半, 或倍作二錢 (原量一錢) 」, 「其人之氣直陷九淵, 必需升麻之大力者以升提之」。若大氣下陷過甚, 王世龍主任升麻常用10~12 g。當歸補血活血, 但多滋膩, 有礙脾胃健運, 對於便溏腹瀉者, 師常用雞血藤易當歸。《現代實用中藥》中述雞血藤「強壯性之補血藥, 適用於貧血性之神經麻痹症」。雞血藤與當歸均養血活血, 前者活血之力更強。陳皮《本草綱目》言:「同補藥則補, 同升葯則升」, 王世龍主任認為其理氣消滯少量用之, 量大則耗氣;脾虛氣陷用之不宜, 故臨床較少使用。若患者長期服用激素或濕邪特別明顯時, 常用茯苓、薏苡仁等淡滲利濕之品。另外, 師據《素問》「濕傷肉, 風勝濕」, 常佐牛大力、千斤拔、千年健, 量30 g, 既祛風勝濕, 又強筋健骨。
（二）常用補腎葯對
王世龍主任常用的補腎葯對中, 氣味以甘溫為主, 歸經主要是肝脾腎。甘溫以助脾陽之升, 肝腎取相生相長之意。具體有狗脊和枸杞子, 菟絲子和製首烏, 山藥和芡實, 鹿角膠和龜板膠, 紫河車和金櫻子。
狗脊配枸杞子, 狗脊味苦甘, 性溫, 歸肝腎經, 功為補肝腎除風濕, 健腰腳, 利關節。枸杞子味甘性平, 歸肝腎經, 功為滋補肝腎, 益精明目, 《本草經疏》曰:「枸杞子為肝腎真陰不足, 勞乏內熱補益之要葯。」兩葯相伍, 補肝腎之力更強, 藥性平和, 無戀邪壅遏之弊, 滋補腎之陰陽, 兼祛風除濕, 常用於視物模糊、腰膝酸軟。
菟絲子配伍製首烏, 菟絲子味甘, 性溫, 歸肝腎脾經, 功為固精縮尿、安胎、明目、止瀉。菟絲子性雖溫, 「煮時有黏涎」有補陰作用, 「能強陰益精」。製首烏味甘苦澀, 性溫平, 歸心肝腎經, 功為補肝腎, 益精血, 烏鬚髮, 強筋骨。《本草綱目》謂製首烏「腎主閉藏, 肝主疏泄, 此物氣溫味苦澀, 苦補腎, 溫補肝, 能收斂精氣」「不寒不燥」「功在地黃、天冬之上」。製首烏功近當歸, 是血中氣葯, 為平補陰血之良藥。二者合用, 能補腎中精氣陰陽, 守而能走, 「善滋陰液而又敷布陽和」, 是補腎第一葯對。
山藥配芡實, 山藥味甘平, 歸脾肺腎經, 功為益氣養陰, 補脾肺腎, 固精。芡實味甘澀, 性平, 歸脾腎經, 功為益腎固精, 健脾止瀉, 除濕。二者相配, 補脾益腎, 固精之力專, 最佳配比為山藥30 g、芡實15 g。
重症肌無力
鹿角膠配龜板膠, 龜板膠味甘鹹, 性平, 歸心經, 功為滋陰潛陽、益腎健骨。鹿角膠味甘鹹, 性溫, 歸肝腎經, 功為溫補肝腎、益精養血。龜板膠補陰, 鹿角膠壯陽, 合用則陰陽兼補。助陽而無附、桂之燥烈, 滋陰則無傷脾之弊, 且陽得陰以化, 陰得陽以生。
紫河車配金櫻子, 紫河車性溫, 味甘鹹, 歸心肺腎;金櫻子味酸甘澀, 性平, 歸腎膀胱大腸經。紫河車填精補腎, 尤以補陰血為重, 配合金櫻子固澀腎精, 體現了腎封藏之性, 使「精散」得聚, 精髓充滿, 滋養四肢百骸。
王世龍主任認為脾腎虛損貫穿疾病始終, 在脾虛氣陷早期, 常選用一兩味補腎葯, 出現吞咽困難、視物模糊、頸軟無力等虛損及腎表現, 則補腎葯對兩組連用, 如紫河車、金櫻子、枸杞子、狗脊常組合連用, 非專用一兩味重劑補腎, 一方面減少純滋腎陰礙脾及純補腎陽過溫燥, 另一方面又使諸葯相需相使, 協同發揮最大補腎效力。常加減使用的補腎單味葯有肉蓯蓉、巴戟天、杜仲、骨碎補、續斷、仙茅、沙苑子、山萸肉、桑葚、覆盆子。
重症肌無力
（三）隨症加減
復視、斜視者加枸杞子、白芍、雞血藤以養肝血, 白芍量20 g;腰膝酸軟者加狗脊、杜仲;舌苔黃膩者, 加雞骨香、救必應、布渣葉、藿香;畏寒肢冷者加巴戟天、淫羊藿以溫壯腎陽;口乾、舌苔黃者加石斛、玄參以滋陰清熱;尿多者加金櫻子、桑螵蛸以固腎縮尿;夜寐多夢、心煩失眠者加茯神、浮小麥、首烏藤以養心安神;咽喉不利、吞咽困難者常用玄參, 嘔吐清水者, 加薑炭;胸腺瘤者, 加貓抓草、穿山甲。
《四》病案舉例
羅某, 男, 14歲, 常住廣州。2014年7月2日初診, 主訴:反覆四肢乏力伴雙眼瞼下垂半年, 加重5天。診見:表情疲倦, 語聲低微, 飲水稍嗆咳, 無吞咽困難, 雙眼瞼下垂, 覆蓋眼球1/5, 無視物模糊, 四肢乏力, 無腰酸, 行走需人攙扶, 大便先乾後溏, 納眠可。舌淡紅, 苔薄黃, 脈緩滑。現服用醋酸潑尼松片15 mg, 效果欠佳。西醫診斷為重症肌無力, 中醫診斷為痿病, 證型為脾腎不足。處方:熟黨參20 g, 黃芪45 g, 五指毛桃90 g, 白朮10 g, 甘草6 g, 升麻10 g, 柴胡5 g, 千斤拔30 g, 茯苓20 g, 製何首烏15 g, 狗脊20 g, 玄參20 g, 紫河車10 g, 鹽菟絲子15 g, 金櫻子肉20 g。共30劑, 每日1劑, 為250~300 m L, 飯後一次溫服。囑咐患者醋酸潑尼松片減半片, 即每天12.5 mg, 1月後視情況再減半片, 改為10 mg。並鼓勵患者樹立信心, 避風寒、暢情志, 忌勞累過度, 忌辛辣、寒涼食物。
二診:2014年8月1日複診, 訴現無明顯眼瞼下垂, 無視物模糊, 乏力改善、複發減少, 納眠可, 小便泡沫多, 大便無規律, 便質正常。舌淡紅, 苔白膩, 脈弦細。診斷同前, 前方去製首烏加桑葚20 g, 玄參減量為15 g。共30劑, 煎服法同前。囑咐患者醋酸潑尼松片改為7.5 mg。
三診:2014年8月30日複診, 病史同前, 守前方, 囑咐患者改服醋酸潑尼松片5 mg, 隔天服用。
四診:2014年9月1日複診, 左側眼瞼稍下垂, 余無不適, 納眠可, 二便調。舌淡質潤, 苔白, 脈滑。前方茯苓改薏苡仁30 g, 金櫻子改覆盆子20 g, 加石斛15 g, 玄參20 g。
五診:2015年8月6日複診, 訴癥狀改善, 無眼瞼下垂, 已停用醋酸潑尼松片1月余無複發, 舌淡紅, 苔薄黃, 脈細緩。處方:黃芪45 g, 五指毛桃90 g, 白朮10 g, 甘草6 g, 升麻10 g, 柴胡5 g, 千斤拔30 g, 茯苓20 g, 狗脊20 g, 玄參20 g, 紫河車10 g, 鹽菟絲子15 g, 桑葚20 g, 熟黨參10 g, 覆盆子20 g。共30劑, 煎服法同前。囑患者感冒時服用, 預防疾病複發。
按王世龍主任根據患者四肢乏力、眼瞼下垂、飲水嗆咳等表現, 抓住脾胃虛損、脾腎相關的病機, 圓機活法, 辨證為脾腎不足, 治以補中益氣, 補腎振元, 方選五龍榮肌湯, 配合補腎藥物加減。隨著中藥乾預, 醋酸潑尼松片每1.5個月減2.5 mg, 身體無不適再繼續減。師臨證貴在守方, 慮其先天腎精不足, 予加桑葚、覆盆子。該患者堅持中藥治療, 飲食調護配以西洋參、紫河車燉服, 取得良好效果。診治過程中, 方中均用玄參, 張潔古曰:「玄參乃樞機之劑, 管領諸氣上下, 肅清而不濁。」研究證實玄參多糖類成分具有抗疲勞的作用, 於飲食嗆咳者用之效佳, 因其性寒涼, 視患者病情加減用量。末診以疏風清熱中藥預防疾病複發, 為中醫治未病思想的體現。
重症肌無力患者想得到更多幫助請關注公眾號：重症肌無力患者治癒平台
香港九龍灣馬來街興發大廈15樓D室