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JOH | 自身免疫性肝炎會遺傳嗎?

人們普遍認為自身免疫性肝炎(AIH)呈家族內聚集傾向,但是,尚不清楚家族聚集的程度。丹麥奧爾胡斯大學醫院Gr?nb?k等近日完成的一項研究表明,從AIH源頭患者診斷開始,只有源頭患者一級親屬的AIH發生風險增加,但是絕對風險非常低。

研究者們從丹麥全國登記數據檢出1994~2015年診斷為AIH的源頭患者的8582例一級親屬和9230例二級親屬,以及1977~2011年診斷為AIH的源頭患者的64例孿生兄弟姐妹。對於一級和二級親屬,計算與普通人群相比的性別和年齡校正的AIH標化發病比,並且計算一級和二級親屬的AIH累積風險,即自從源頭患者得以診斷後的累積AIH發生率。對於孿生兄弟姐妹,估算AIH的標化發病比和同患AIH的概率。

結果,在一級親屬中,在64 020人-年隨訪期間,診斷6例AIH發生病例,AIH的標化發病比為4.9(95% CI:1.8~10.7),10年累積風險為0.10%(95% CI:0.04~0.23);在二級親屬中,無AIH發生病例診斷(假設發病率與丹麥普通人群相同,期望值為0.8)。

在孿生兄弟姐妹中,1112人-年隨訪期間,診斷1例AIH發生病例,AIH的標化發病比為53.9(95% CI:1.4~300.4),同卵雙生兄弟姐妹的遺傳度更高,同患AIH的概率高於異卵雙生兄弟姐妹[8.7%(95% CI:1.1~28.0)對比0%]。

?k L, Vilstrup H, Pedersen L, et al. Family occurrence of autoimmune hepatitis: A Danish nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2018 Jun 6.

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