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【健康課堂】內分泌紊亂與顱咽管瘤是否有關係?

顱咽管瘤一般多發於兒童期,成年人十分少見。大多數顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發展也慢;少數顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快。

其臨床表現主要包括以下幾個方面:

腫瘤佔位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現;腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神癥狀。各種癥狀在兒童、青少年、成人患者中的發生頻率略有不同,前者首發癥狀以顱內高壓多見,後者以視神經壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產生內分泌改變,但成人發現較早。

1、顱內壓增高:

主要是因為腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水,而腫瘤本身的體積壓迫也是顱內壓增高的原因之一。因此,顱咽管瘤患者會出現頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮的反應。

2、視力視野障礙:

腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫,晚期可見視神經繼發性萎縮、視野向心性縮小。

3、內分泌功能紊亂:

顱咽管瘤壓迫腺垂體時,垂體的正常功能受到損害,如其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少,表現為生長髮育遲緩、皮膚乾燥及第二性徵不發育等。當顱咽管瘤壓迫下視丘時,患者可有嗜睡、尿崩症、脂肪代謝障礙(向心性肥胖,高度營養不良而呈惡病質)、體溫調節障礙(體溫低於正常者多)等情況發生。

顱咽管瘤的治療以手術切除為主。手術治療對於腫瘤侵襲範圍較小或者侵襲範圍僅局限於第三腦室底的漏鬥部和灰結節處的病例,應首選顯微外科手術全切顱咽管瘤,治癒率較高。而當腫瘤較為巨大且與頸內動脈、視神經、垂體柄、下丘腦等周圍組織結構緊密粘連時,即使勉強切除,效果也不一定滿意,甚至有可能出現嚴重的視路-間腦-額葉水準的不可逆性損害併發症,危及生命。對於下丘腦癥狀嚴重,已有意識障礙,臥床不起,術前估計不能耐受開顱手術的病例,可選擇較為保守的治療方法。對處於Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級的顱咽管瘤,可考慮選擇經額下入路、翼點入路、終板入路、經胼胝體或經皮質側腦室入路以及聯合入路等。手術中盡量避免損傷下丘腦是手術成功的關鍵。


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