關於淋巴瘤，必須知道的10個事實

一、什麼是淋巴瘤？淋巴瘤是淋巴癌嗎？

人的身體內布滿了淋巴管道、淋巴結和淋巴組織，形成淋巴系統。淋巴組織由細小的淋巴細胞組成，細小的淋巴細胞可隨著淋巴液流到身體各個器官和組織。

正常的淋巴細胞是會按生理需要而增生，但當這些細胞產生惡性病變時，會不斷增生。它們結集在淋巴器官或淋巴組織內，形成腫塊。這些源發於淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤，稱惡性淋巴瘤。淋巴瘤在任何年齡都可以發病，但是老年人（尤其是65歲以上）的患病風險更高，男性高於女性。

生活中很多時候，人們習慣把白血病稱為「血癌」，把淋巴瘤稱為「淋巴癌」，這是因為在大家的意識裡，「癌」是惡性疾病的統稱，在一定程度上也沒有問題，因為淋巴瘤就是一種惡性腫瘤，只是在醫學上按照起病位置不同命名不同；

惡性腫瘤的命名系統把起源於上皮細胞的惡性腫瘤稱為「癌」，如肺癌、肝癌等，而惡性淋巴瘤起源於淋巴造血系統，因此不稱為「癌」。同理，白血病也是一種未被稱為「癌」的惡性疾病。

二、淋巴瘤致病因素有哪些？

目前已知與以下因素有關聯：

1. 病毒感染：EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等；

2. 免疫因素：有自身免疫性疾病或後天發生免疫抑製、服用免疫抑製藥；

3. 放射因素：與接受放射劑量、接受放射時年齡等有關係；

4. 化學物質：烷化劑、多環芳烴類化合物、芳香胺類化合物與惡性淋巴瘤的發病有一定的聯繫。

5. 遺傳因素：遺傳因素與惡性淋巴瘤的病因相關有許多方面的報導，有時可見明顯的家族聚集性，如兄弟姐妹可先後或同時患惡性淋巴瘤。

三、淋巴瘤主要分類有哪些？

按照「WHO淋巴系統腫瘤病理分類標準」，目前已知淋巴瘤有80種左右的分類，大體可分為霍奇金淋巴瘤（10%）和非霍奇金淋巴瘤（90%）兩大類。

根據2016 WHO 淋巴細胞腫瘤分類，惡性淋巴瘤分為以下5類：成熟B細胞淋巴瘤、成熟T/NK細胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、移植後淋巴增殖性疾病、組織細胞及樹突狀細胞腫瘤。

▲霍奇金淋巴瘤主要亞型

▲B細胞淋巴瘤主要亞型

▲NK/T細胞淋巴瘤主要亞型

四、淋巴瘤常見的臨床表現有哪些？

淋巴瘤種類有幾十種，臨床表現也是多種多樣。最常見的可能是無痛性淺表、深部、結外的淋巴結腫大，腫塊大小不等、不對稱、質實有彈性。

1. 淺表淋巴結腫大或形成結節腫塊：尤以頸淋巴結腫大最為常見，其次為腋窩、腹股溝淋巴結。

2. 體內深部淋巴結腫塊：因部位而異。浸潤縱隔、肺多表現為胸悶胸痛、呼吸困難；浸潤腸系膜淋巴結、腹膜後淋巴結表現為腹痛腫塊、腸梗阻等。

3. 結外淋巴組織的增生和腫塊：內臟、顱內受累。

對於低惡性的非霍奇金淋巴瘤，淋巴結腫多為多個分散、獨立的；對於侵襲性或高度的非霍奇金淋巴瘤，淋巴結腫大進展快、可融合成團，甚至與基底皮膚粘連，引起壓迫、水腫、阻塞等癥狀。

五、白血病和淋巴瘤是否會同時存在？

這種情況可能會發生。例如，淋巴母細胞淋巴瘤/急性淋巴細胞白血病目前被認為是一種疾病，有時以白血病的形式起病，有時以淋巴瘤的形式（腫塊、腫大）起病，T細胞來源的通常以縱膈腫物形式多見，B細胞來源的以白血病形式多見。T淋巴細胞白血病患者若出現了淋巴結腫大，病理診斷也可以是T淋巴母細胞淋巴瘤。

六、如何診斷淋巴瘤？

淋巴瘤的常見診斷方法包括：臨床癥狀、血象檢查、骨髓象、生化檢查、免疫學檢查、影像學檢查（CT、核磁共振和超聲）、病理學檢查。雖然檢查方法有這麼多，但是必須要強調的是，確診的方法只有一種——病理學檢查，確定具體亞型的也只有一種——病理學檢查。

如此多而複雜的分型，絕對不是醫生們無聊多取一些名字，是是臨床證明這些都是存在明顯病理學差異的，毋庸置疑，其治療方法也會多多少少有區別；因此，淋巴瘤患者在接受治療前， 一定要是經過病理學確診明確具體亞型，才能更有針對性的選擇治療方案。

七、淋巴瘤如何分期？

疾病的分期對最佳治療方案的選擇至關重要。

Ann?Arbor分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的分期系統，更適用於HL和原發淋巴結的NHL，而對於某些原發淋巴結外的NHL難以適用，這些特殊結外器官和部位原發的NHL，通常有其專屬的分期系統?

Ann?Arbor分期

?淋巴瘤Ⅰ期：隻侵犯一組或一群，比如隻侵犯鎖骨上窩。

?淋巴瘤Ⅱ期：侵犯兩組淋巴結或以上，但都在橫膈的同側，比如鎖骨上窩和頸後的淋巴結。

?淋巴瘤Ⅲ期：侵犯分別在橫膈上以及橫膈下的淋巴結時證明已為淋巴瘤3期。

?淋巴瘤Ⅳ期：出現了骨、肝、脾等淋巴結以外器官或系統的侵犯。

八、淋巴瘤治療方法有哪些？

淋巴瘤並非不治之症，目前有很多治療方法，治療時需遵循「量體裁衣」個性化治療。

1. 化療：常用方案有CHOP、RroMACE-CytaBOM、R-CHOP、MACOP-B、DHAP、ESHAP或ICE、EPOCH等方案；

2. 放療；

3. 靶向治療：B細胞通路（CD20單抗、BTK抑製劑、Bcl2/PI3K抑製劑、NF-κB等）、T細胞淋巴瘤——西達本胺；

4. 造血乾細胞移植；

5. 免疫治療：PD-1/PD-L1抑製劑、CAR-T細胞療法。

不同淋巴瘤亞型以及同種亞型的不同分期，所對應的具體治療方法不同；之後會根據不同亞型介紹具體的用藥方案及最新藥物進展；

九、淋巴瘤可以治癒嗎？

淋巴瘤並不可怕，雖然不同類型的淋巴瘤治療效果的差距還很大，但總體療效已有很大提升，並且已 成為少數能治癒的癌症中，治療效果最好的惡性腫瘤之一 。目前， 50%—60%的淋巴癌都有5年以上的生存率 。

霍奇金淋巴瘤屬於高度可治癒的腫瘤。自2004年至2010年，霍奇金淋巴瘤的治癒率達到了88%，比1960-1963年間的40%提高了一倍。

十、在研的新葯或新型治療方法有哪些？

「抗癌」之路，任重而道遠，研究人員一直致力於開發更有效、更低毒、受益更廣的新葯或新方案。小編盤點了近一年國內外獲批的淋巴瘤新葯或新方法，具體如下：

?美國FDA批準PD--1抑製劑——Pembrolizumab用於經典型霍奇金淋巴瘤的治療，也包括黑色素瘤、非小細胞肺癌、頭頸癌等其他適應證；Nivolumab是早前獲得FDA批準這一適應證的首款PD--1抑製劑。

?美國FDA批準CAR-T療法——Yescarta用於治療在接受至少2種其他治療方案後無響應或複發的特定類型的大B細胞淋巴瘤成人患者。Yescarta是首款獲批用於治療特定類型非霍奇金淋巴瘤的基因療法，也是全球獲批的第二個CAR-T療法；

?美國FDA加速批準Aliqopa （copanlisib）用於治療至少接受過2次系統療法的複發性濾泡性淋巴瘤成人患者；

?美國FDA批準BTK抑製劑伊布替尼治療先前至少經1種抗CD20療法治療且需系統治療的複發/難治性邊緣區淋巴瘤患者；

?中國FDA批準BTK抑製劑伊布替尼用於單葯治療既往至少接受過一種治療的慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤的患者；

?美國FDA近日批準伊布替尼用於治療1次或多次治療失敗後的慢性移植物抗宿主病成年患者。

?美國FDA近日批準Brentuximab vedotin治療既往接受全身治療的皮膚T細胞淋巴瘤患者。

國內關於複發難治性淋巴瘤不同亞型新葯的研發也是如火如荼的開展，主要集中在靶向/免疫治療，文章來源於微信公眾號：ai幫幫