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14歲女孩右乳明顯增大,伴皮膚潰破,是怎麼了?

一、患者資訊及影像

患者:

女性,14歲

主訴

右乳明顯增大伴局部皮膚紅腫1個月來我院進一步診治。

現病史

雙乳對比右乳較左乳明顯增大,右乳腺觸及巨大腫物,幾乎佔據整個乳腺,質地硬,邊界不清楚,活動度差,局部皮膚破潰。右腋下觸及多發腫大淋巴結,質地硬,活動度差,鎖骨上未觸及腫大淋巴結。

既往史

實驗室檢查

超聲

超聲檢查設備採用GE LOGIQ E9彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率為7.5~13.0MHz。患者取仰臥位,雙上臂上舉以充分暴露雙側乳腺。觀察病變形態學、彩色多普勒血流等方面資訊。

CT/MR掃描

MRI檢查設備採用美國GE Hdxt Echos 1.5 T MR掃描器,乳腺專用8通道相控表面線圈。患者取俯臥位,雙側乳腺自然下垂,行雙側乳腺平掃和動態增強檢查。平掃採用橫斷面FSE T1WI序列(TR 700 ms,TE 10 ms)、橫斷面和患側乳腺矢狀面脂肪抑製T2WI序列(TR 4 500 ms,TE 85 ms),層厚5.0 mm,層間距0.5 mm,矩陣384×224,激勵次數(NEX)2。DWI採用單次激發自旋平面回波序列,TR 6 300 ms,TE 64 ms,矩陣128×128,層厚5.0 mm,層間距0.5 mm,NEX 4,b=0、500、1 000 s/mm2。動態增強檢查採用VIBRANT序列,TR 6.1 ms,TE 2.9 ms,反轉角15°,矩陣256×128,層厚3.0 mm,FOV 26 cm×26 cm,NEX 1。動態增強檢查前先掃蒙片,然後採用高壓注射器以2.0 ml/s的流率先團注對比劑Gd-DTPA,劑量為0.1 mmol/kg,隨後注射等量生理鹽水,注射完成後立即進行掃描,連續採集8時相影像,單期掃描時間為58~62 s。

查體

二、病例問答挑戰

問題一

醫看

答案解讀:A D

解析:該病變在超聲和MRI表現為形態不規則,二維超聲顯示病變內部呈強弱不等回聲,MRI脂肪抑製T2WI病變信號混雜呈不均勻稍高及高信號,動態增強後病變時間-信號強度曲線呈典型「快進快出」的流出型。

問題二

根據以上三種影像學表現特點,該病例最可能的診斷為下列哪一項?

A纖維腺瘤

B淋巴瘤

C乳腺癌

答案解讀:C

解析:

【手術和病理結果】

右乳腫物空芯針穿刺活檢病理報告:高級別非霍奇金B細胞淋巴瘤,考慮為瀰漫大B細胞淋巴瘤,非生髮中心亞型,腫瘤細胞增殖指數高,建議加做Bcl-2及Myc基因重排(FISH)檢測除外Burkitt樣或「Double-hit」B細胞淋巴瘤。免疫組化結果:CD20(+),CD79α(+),CD3(-),CD10(-),BCL-6(+),MuM-1(+),LCA(+),CK(-),Ki-67(陽性細胞佔90%~95%)。熒光原位雜交:Bcl-2(-),C-myc(-)。行化療後右乳腫物及右腋下多發腫大淋巴結均明顯縮小。

四、診斷與鑒別診斷

診斷要點

本病例患者14歲,臨床觸及右乳巨大腫物,質地硬,邊界不清楚,活動度差,並伴局部皮膚破潰。超聲和MRI檢查均表現為幾乎佔據整個乳腺的較大範圍病變,超聲上病變表現特點為強弱不等混雜回聲,邊界不清楚,形態不規則,內部回聲不均勻,血流信號豐富,同時伴腋下多發淋巴結腫大,依據該病例聲像學表現鑒別診斷需考慮到乳腺腫瘤性病變和炎症性病變。乳腺炎症性病變多見於哺乳期、育齡期婦女,本例患者年輕,僅14歲。乳腺癌在超聲上常表現為不均勻低回聲,本例表現為強弱不等的混雜回聲且以偏強回聲為主,該病變在MRI亦表現為明顯強化,強化類型呈「快進快出」的惡性病變徵象,同時該病變在DWI上的ADC值明顯減低(b值為1000s/mm2,ADC值僅為0.59×10-3mm2/s,明顯低於常見乳腺癌的ADC值),這些影像學特點均有不符合典型乳腺癌表現之處,結合該患者年齡僅14歲,尚處於青春發育期,亦應考慮到其他相對少見的惡性腫瘤可能。

鑒別診斷

本病例鑒別診斷上需與以下幾種疾病進行鑒別診斷。

(1)乳腺炎症性病變:多見於哺乳期、育齡期婦女,超聲表現依據病變所處炎症發展的不同階段,亦可表現為強弱不等混雜回聲,但臨床上患者多具有紅、腫、熱、痛癥狀,且正規抗炎治療後病變明顯好轉。

(2)乳腺癌:乳腺癌在超聲上常表現為不均勻低回聲。動態增強MRI檢查時,乳腺癌信號強度趨於快速明顯增高且快速減低的特點,且強化多不均勻或呈邊緣強化;強化方式多由邊緣強化向中心滲透而呈向心樣強化。在DWI上,大多數乳腺癌呈高信號,ADC值較低。

病例供稿:天津醫科大學腫瘤醫院 侯明麗 劉佩芳

專家點評

關於乳腺淋巴瘤X 線表現大致可分為腫塊型和緻密浸潤型。表現為腫塊型者,可為單乳單發或多發,亦可為雙乳多發,腫塊邊緣多清楚,表現為部分邊緣不清者多為與周圍腺體重疊,而周圍浸潤少,無毛刺、鈣化或漏鬥征及皮膚凹陷征等乳腺癌典型X線徵象。表現為緻密浸潤型者,X線上顯示病變較瀰漫,常累及乳腺體積的四分之一以上,界限多不清楚,多數伴有皮膚的瀰漫水腫、增厚。在超聲上,乳腺淋巴瘤多表現為邊界清楚的類圓形腫塊,以低回聲或強弱不等的混雜回聲為主。相關文獻報導當病變早期淋巴組織未完全破壞時,超聲表現類似淋巴結影像或呈假腎征改變;病變晚期淋巴組織被完全破壞,內部回聲明顯減低或混雜不均;當病灶記憶體在較多脂肪及纖維組織時可表現為強回聲。CDFI顯示病變血流信號豐富。關於乳腺淋巴瘤的MRI表現,Surov等報導了8例(23個病變)乳腺原發和繼發淋巴瘤的MRI表現,平掃T1WI呈等信號,T2WI的信號強度高於乳腺腺體的信號強度,並對其中20個病變的動態增強特點進行了分析,病變多呈較均勻強化,在早期時相均呈快速漸進性強化(早期強化率大於100%),中晚期時間-信號強度曲線呈漸增型1個(5%)、平台型18個(90%)及流出型1個(5%)。已有研究表明淋巴瘤在DWI上多呈高信號,ADC值明顯低於其他惡性腫瘤,可能因淋巴瘤的腫瘤細胞排列緊密,核漿比高,核異型性顯著,而導致水分子擴散運動明顯受限。乳腺淋巴瘤患者常合併有腋淋巴結腫大,加拍腋尾部X線片、超聲、MRI或CT檢查常可檢出腫大淋巴結,其中超聲、MRI或CT檢查對於腫大淋巴結的顯示有其明顯優勢。

乳腺淋巴瘤表現為腫塊邊緣光滑清楚者需要與良性纖維腺瘤及特殊類型的乳腺癌如髓樣癌、粘液癌等鑒別,腫塊邊緣不光滑者需要與乳腺癌鑒別;表現為緻密浸潤型者需與乳腺炎症或炎性乳腺癌區別,由於原發性乳腺淋巴瘤的臨床及影像學表現缺乏特異性,在術前很難與乳腺其他良、惡性病變區分,最後診斷需依靠組織病理學和免疫組化檢查確診,但如臨床乳腺檢查考慮惡性且伴有腋下腫大淋巴結,而X線徵象表現為良性或不典型乳腺癌者(缺乏毛刺、細小鈣化等徵象)應提示除有髓樣癌、粘液癌可能外,還應考慮到淋巴瘤可能。超聲上如病變內部表現為強弱不等的混雜回聲且血流信號異常豐富,MRI檢查顯示ADC值表現極低時可提示有淋巴瘤可能,建議臨床及時做針吸或切取活檢,有利於臨床選取恰當的治療方案。

點評專家:天津醫科大學腫瘤醫院 劉佩芳

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