原發性甲狀旁腺機能亢進症的診斷與治療

概述

原發性甲狀旁腺機能亢進症(甲旁亢)是由於甲狀旁腺腺瘤(單個腺瘤佔絕大多數，約75％)、增生或腺癌(罕見)導致甲狀旁腺素(PTH)分泌過多，引起骨、腎、消化、神經系統等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。本病好發於女性，男女之比約1：2￣4，婦女絕經期發病率最高，在一組選擇性病例調查中，〉40歲者甲旁亢的發生率高達1/1000￣1/200。本病一經確診，即行手術切除可獲治癒。

癥狀體征

1、高血鈣症群：

（1）消化道癥狀：噁心、厭食、腹脹、頑固性便秘，頑固性消化性潰瘍以及二氏綜合症。（2）倦怠、乏力、肌無力。　　（3）精神異常：情緒不穩定，易激動，性格改變，驚厥、嗜睡、昏迷。

2、骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀：

（1）骨痛及畸形；（2）病理性骨折；　　（3）骨囊性變。

3、內臟及器官鈣化引起的癥狀：

（1）尿路結石、腎鈣化、血尿、反覆尿路感染；（2）眼結合膜及眼瞼鈣鹽沈著，角膜鈣化；　　（3）關節鈣化，疼痛、強直。

4、甲旁亢危象：

頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水，嘔吐，低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷，心動過速，心律失常，無尿，腎功能衰竭。

診斷依據

1、臨床表現：高血鈣癥狀群;骨疼痛，病理性骨折、纖維囊性骨炎;腎結石，腎鈣化;反覆發作的頑固性消化性潰瘍或伴胰島胃泌素瘤。

2、反覆多次測血鈣升高，血磷降低，血清鹼性磷酸梅增高，血氯高。

3、尿鈣、尿磷，尿CAMP增高，尿羥脯氨酸增高。

4、甲狀旁腺功能試驗：（1）腎小管磷重吸收率下降至83％以下；　　（2）鈣耐量試驗，PTH不受抑製；　　（3）低鈣飲食試驗，尿鈣不減少；　　（4）糖皮質激素試驗，血鈣不下降。　　5、血清甲狀旁腺素（h-PTH）升高。

6、X線檢查，骨質吸收，脫鈣，骨質疏鬆，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結石，腎鈣化，軟組織鈣化。

7、定位檢查：高解析度的超聲波，CT掃描;75Se甲狀旁腺掃描;頸靜脈插管，從血管分支中分段取血測定PTH。

8、除外繼發性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨軟化症等。

正常甲狀旁腺一般有四個，「躲」在頸部甲狀腺左右兩葉上下極後方的小腺體，約1*2*3毫米，即「綠豆」大小。即使發生腺瘤（85％以上），或增生病變，甚至極少見的旁腺癌，很難摸到。但是，甲狀旁腺分泌的一種化合物，即甲狀旁腺激素，PTH，通過血液循環到全身靶器官，影響鈣磷代謝，導致骨脫鈣，骨破壞，引起骨質疏鬆症疼痛、容易骨折、骨囊腫、身材變矮等，血鈣增高導致尿鈣升高，引起腎鈣化、頑固性腎結石。也有因高鈣血症引起的非特異癥狀如失眠、便秘、甚至高鈣昏迷等。　　甲狀旁腺病變多很小，位置深在，發病率低，產生的癥狀或表現是多科相關的、「遠處」、非特異的，很容易漏診誤診，其實本身危害並不小。　　今年一例高齡老年男性，因為雙側股骨頸骨折，作髖關節置換，在業餘閑聊中診斷甲狀旁腺瘤手術根治，達到治標又治本。　　另外兩例中年男性腎結石，已經兩次或多體外震波碎石，一側微創手術取石，仍有腎結石，後經我院泌尿科醫師，「敏感」發現存在血鈣增高，進而發現血甲狀旁腺激素增高，切除小小的「花生米」大小一個旁腺瘤，服用排石湯，「標本兼治」。　　另外一例女性患者因為骨「腫瘤」，在術前常規驗血中發現血鈣升高，經過頸部超聲和特異的甲狀旁腺核素顯像，考慮是甲狀旁腺瘤引起的繼發性骨囊腫（「棕色瘤」），隨著甲狀旁腺病變的切除，術後補鈣，骨囊腫一段時間後「自愈」，避免了誤診誤治。

鑒於原發性甲狀旁腺功能亢進的癥狀不典型，通過臨床檢驗科（術前術後化驗和術中快速PTH檢測），核醫學旁腺顯像（鍀MIBI，或SPECT-CT立體顯像，金標準），進行準確的定性定位檢查。然後在我們甲狀腺外科進行微創精準手術。

治療原則

1、手術摘除甲旁腺瘤或癌;

2、併發症的治療;

3、對症治療(高鈣血症危象的處理);