家住肇慶的59歲黃伯因雙腿腫脹一周，走路疼痛，在當地醫院檢查發現雙下肢靜脈血栓、胰尾實性佔位病變，醫生懷疑是胰腺癌，建議緊急手術。黃伯來到中山大學孫逸仙紀念醫院，進一步檢查結果顯示胰腺癌體征不明顯，CEA及CA199等腫瘤標誌物也未見明顯異常，而血清IgG4明顯升高，經多學科會診排除腫瘤，最後確診為IgG4相關性疾病。
中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌雲教授介紹，IgG4相關性疾病是一種多器官受累的免疫相關性疾病，臨床較為罕見，典型的臨床表現為多器官腫大、血清IgG4異常升高，容易被誤診為胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等。有類似情況的患者建議到大醫院做全面檢查，避免不必要的手術治療。
雙腿痛意外發現「胰腺癌」
黃伯素來身體健朗，每天早上到公園晨練，與三五老友到茶樓飲茶，然後在自家店鋪幫幫忙，退休生活悠閑而充實。
日前，黃伯晨練時突然覺得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發現兩條腿都腫了，他回家簡單處理了一下，沒有放在心上。可過了一周，雙腿越來越腫脹，走路時疼痛明顯。他在當地醫院做了雙下肢及腹部超聲檢查後，結果提示「雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實性佔位病變，性質待定」。當地醫生懷疑是胰腺癌，建議馬上手術治療。
黃伯家人不願接受這個結果，父親能吃能喝，怎麼忽然就得了胰腺癌呢？
為進一步治療，黃伯一家來到中山大學孫逸仙紀念醫院。接診的消化內科王凌雲教授仔細詢問了病史，發現黃伯除了雙下肢腫痛以外，雙下頜看上去較正常人腫大很多，據描述雙下頜腫大已有2年，但一般情況良好，沒有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等胰腺癌常見癥狀。
王凌雲教授安排黃伯入院，上腹部MR提示胰腺體尾部佔位病變，大小約67×41毫米，與當地醫院的檢查結果一致。但血清學檢查，CEA及CA199等腫瘤標誌物均未見明顯異常。
黃伯究竟是不是患了胰腺癌？王凌雲教授心有疑慮。經進一步完善檢查，顯示血清IgG4異常升高，達到70.1g/L（正常值為0.03-2.01g/L），多部位的核磁共振檢查還提示雙腎多發病灶、頭頸部淋巴結、雙側腮腺、雙側頜下腺腫大。
王凌雲教授團隊邀請口腔科副主任王建廣教授會診，並給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術，組織病理結果顯示典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細胞數目增多，與IgG細胞的比例達到40%，結合臨床血清IgG水準明顯升高，考慮為IgG4相關性病變。
多器官腫大未必是腫瘤
什麼是IgG4相關性疾病呢？王凌雲教授解釋，這是一種多器官受累的免疫相關性疾病，臨床較為罕見，發病年齡集中在50-70歲，多發於男性患者，典型的臨床表現為多器官腫大、血清IgG4異常升高。典型的病理組織學特點為席紋狀纖維化、IgG4（+）漿細胞增多、閉塞性靜脈炎。
黃伯雖然有明確的胰腺腫物，但合併有其他多系統的損害，如頜下腺及淋巴結腫大、雙下肢腫痛等，因此罹患的不是胰腺癌，而是IgG4相關性病變。
「臨床上不乏IgG4相關性疾病患者被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術。」王凌雲教授指出，實際上，IgG4相關性疾病一般給予激素治療即可，往往不需要手術。
王凌雲教授團隊給黃伯制定了詳細的治療及隨訪計劃。給予激素治療後，黃伯雙下肢腫痛癥狀消失，多次複查血清IgG4呈下降趨勢，最近一次複查血清IgG4已下降至13.9g/L，影像學檢查提示雙下頜及胰腺佔位等受累病灶較前縮小。
目前，黃伯已順利出院，只需定期複查、按時遵醫囑服藥即可。
王凌雲教授提醒，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，呈慢性進展病程，往往伴有明顯消瘦的癥狀，血清學腫瘤標誌物檢查、組織病理學檢查可提示異常。而IgG4相關性疾病病程相較惡性腫瘤短，常表現為多器官的瀰漫性腫大伴相應的器官功能障礙，通常沒有腫瘤相關癥狀和異常指標。「老年男性如果發現多器官腫大，切莫病急亂投醫，最好到大醫院進一步檢查是否患有免疫性疾病，再進行針對性治療。」
□ 南方農村報記者 江玲 通訊員 張陽 劉昕晨
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