在幫2歲的小女孩歡歡（化名）洗澡時，楊女士意外地摸到，歡歡肚子有個飯碗大小的腫物。在當地醫院經穿刺活檢，確診為罕見的神經節細胞瘤。
最終，廣東省婦幼保健院小兒外科團隊成功為歡歡切除了腫瘤，目前恢復良好，已康復出院。專家表示，神經節細胞瘤最常發生在3~4歲以上的兒童和青年人，很少見於2歲以內的嬰幼兒，歡歡的案例比較罕見。
2歲內的嬰幼兒長神經節細胞瘤很少見
這麼小的孩子怎麼就長腫瘤了呢？神經節細胞瘤是什麼樣的腫瘤？
省婦幼保健院小兒外科主任樂盛麟介紹，神經節細胞瘤是來自後縱隔交感神經鏈節細胞的腫瘤，可分為良性和惡性腫瘤兩種，包括良性的神經節細胞瘤和惡性的神經母細胞瘤、神經節母細胞瘤。
其中，良性的神經節細胞瘤主要由成熟的節細胞和許旺細胞組成，腫瘤分化好；神經母細胞瘤由相似於胎兒腎上腺髓質的原始母細胞組成，系分化極差高度惡的腫瘤；神經節母細胞瘤除了含有神經母細胞成分外，尚有成熟的神經節細胞，亦屬惡性腫瘤。
樂盛麟表示，後兩種惡性的腫瘤多發生在兒童，而良性的神經節細胞瘤最常發生在3~4歲以上的兒童和青年人，很少見於2歲以內的嬰幼兒，「歡歡的案例是比較罕見的。」
良性的神經節細胞瘤發病率非常低，初期沒有癥狀或癥狀不明顯，不容易被發現，當腫瘤長得比較大的程度壓迫組織器官了，才表現出臨床癥狀，比如腹痛、腹脹，腹部包塊等。
樂盛麟說，良性的神經節細胞瘤可以開始一開始就是良性的，也可能最初是惡性的神經母細胞瘤，以後腫瘤細胞逐漸分化成熟，最後「改邪歸正」為良性的神經節細胞瘤。
切下來的腫瘤達1.2kg
神經節細胞瘤的特點是體積往往較大，X光下，表現特點為腫瘤大，邊緣光滑清晰，常有條紋狀鈣化區。樂盛麟介紹，此種腫瘤很少侵入椎管內形成啞鈴狀腫瘤，但是它可以有輕度肋骨侵蝕和破壞。
神經節細胞瘤目前主要靠手術切除為主，完全切除後可以治癒。但歡歡的腫瘤長在腹膜後，且腫瘤血供非常豐富，包繞大血管，手術難度非常大。
「手術視野暴露困難，要瘤體與血管分離，就避免不了損傷到血管，如果出血量大會引起出血性休克，危及患兒生命。」樂盛麟說。
經過縝密的思考，全科大討論後，最終確定手術一次性切除腫瘤的方案。術中小兒外科技術團隊發現，果然腫瘤是緊緊包繞著血管生長的，要完整切除腫瘤必須先離斷血管，剝離出腫瘤後再將離斷血管接回去。
手術操作要求非常高，稍不小心就會引起大出血，而兒童血容量本來就不多，每1ml血液都非常珍貴。因為腫瘤與血管包繞緊密，主刀醫生在手術操作中逐層將瘤體與脊柱剝離，精細解剖人體最大血管（腹主動脈，下腔靜脈及髂總血管），妙手離斷髂總靜脈搭橋，經過3小時的精細解剖分離，完整清除腹腔腫瘤。
切下來的腫瘤達1.2kg，佔了患兒體重的10%！樂盛麟說，此次歡歡的手術屬於複雜性的腫瘤切除手術，能完整地切除瘤體，是該院治療兒童神經節細胞瘤的一大突破，體現了該院小兒外科手術治療兒童腫瘤水準上新台階。
【記者】李秀婷
【通訊員】朱穎賢 劉元鈴
【校對】吳荊子
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