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血管肉瘤 在美國如何治療?

血管肉瘤是血管內襯的一種癌症,可能出現在身體上的任何部位,常見於皮膚,乳房,肝臟,脾臟和深部組織。血管肉瘤常見的是皮膚血管肉瘤,通常出現在頭皮和臉上。如果腫瘤是皮膚表面下的血管肉瘤,則稱為皮下血管肉瘤。大約25%的血管肉瘤存在於深部組織中,約8%存在於乳房組織中。

所有種族的男性和女性都可能患血管肉瘤,在兒童中較罕見。

血管肉瘤的發病原因?

在大多數情況下病因不明。血管肉瘤很常見的原因是淋巴水腫,即由於液體聚集引起的身體部位腫脹。血管肉瘤也可能由於患者暴露在輻射之下,或放射治療而引起;致癌物如氯乙烯,砷和二氧化釷也可能引起血管肉瘤。

血管肉瘤有哪些癥狀?

血管肉瘤有許多不同的形式,可能看起來像皮膚感染,瘀傷或不癒合的損傷。可能看起來是紫色,如果在先前的放射治療的部位出現這樣的癥狀,應該特別注意。血管肉瘤也可能是可以感覺到或看到的軟塊。深層腫瘤在開始影響周圍組織和器官時難以察覺。

血管肉瘤如何診斷?

確診之前,通常需要進行身體檢查,包括X光,CT掃描,MRI或PET掃描等影像學檢查。這些影像檢查有助於確定腫瘤的位置和大小,還可以發現已擴散到身體其他部位的腫瘤。

確切的診斷是通過活檢程式進行的,醫生會從體內取出一小塊腫瘤,由病理學家在顯微鏡下觀察。大多數血管肉瘤是高度惡性腫瘤,具有侵襲性和快速生長的特點,但也有一些是低度惡性腫瘤,其侵襲性較低且生長緩慢。

血管肉瘤如何治療?

簡單地說,手術是治療血管肉瘤的主要手段。治療方法可能包括在手術之前或之後進行化療和/或放療。血管肉瘤的化療藥物是多柔比星,有些醫療中心使用美司鈉,多柔比星和異環磷醯胺(MAI)。也有醫院用多柔比星脂質體。已有證據表明,紫杉醇和多西他賽對抗頭部、頸部和頭皮的血管肉瘤有效。

具體如何治療

對於I期血管肉瘤,美國國家綜合癌症網路(NCCN)建議進行手術。對於可以切除、切除後功能可保留的II-III期疾病,NCCN還建議術前放療(1類)或術前化放療或化療(2B類)。NCCN列出以下具有抗血管肉瘤活性的藥物:

  • 紫杉醇

  • 多西他賽

  • 長春瑞濱

  • 索拉非尼

  • 舒尼替尼

  • 貝伐單抗

Ravi等研究者的報告中,體現了對血管肉瘤患者使用帕唑帕尼治療的異常反應,該患者出現血管內皮生長因子受體(VEGFR)的擴增,並且對索拉非尼沒有反應。這些研究者認為,有一部分血管信號基因的基因組改變的患者,可能對帕唑帕尼有良好的反應。

有多項隨機研究,使用的是多柔比星為基礎的化療,但新輔助化療的生存獲益不明顯。然而,一項薈萃分析表明,化療可改善局部控制和無病生存,但使用化療無生存優勢。

即使使用活性很大的藥物,患者對術前化療的反應僅為40-50%,且毒性顯著。因此,專家建議高度病變患者仍使用術前化療。如果患者在腫瘤切除術後。2?3個療程的多葯化療能使得腫瘤縮小,則繼續使用該方案。

Pasquier等報導7例晚期血管肉瘤患者使用普萘洛爾(40mg)和每周節律化療,使用長春鹼(6毫克/㎡)和氨甲蝶呤(35毫克/㎡)。所有患者均有應答,一名患者表現出完全緩解,三名表現出非常好的部分緩解。中位無進展生存期和總生存期分別為11個月(5月-24月)和16個月(10月-30月)。2017年1月,普萘洛爾在歐洲被授予孤兒葯地位,用於治療軟組織肉瘤。

如果患者腫瘤不應答,則使用不同的治療方案。可以觀察到患者對新輔助化療的反應,但並不總是與放射檢查上體現出來。

放射治療

放療與手術聯合使用,能帶來80%的局部控制,保留良好的身體功能和維持美觀。但是,50%的血管肉瘤有遠處轉移,並且放療不能改善生存率。使用MRI更好地確定腫瘤的嚴重程度,有助於使放療部位更精確,並降低長期發病率。

除了術前放療之外,還可以用術中放療,近距離放射治療或更多的體外放射治療作為補充。

術前放療的缺點是傷口併發症發生率較高,而且可能會延遲手術時間(每10 Gy放射治療需要1周癒合時間)。術前放療的優點如下:

  • 手術更容易

  • 體外照射的劑量較小

  • 出現缺氧組織較少

  • 降低術中植入的可能性

  • 晚期腫瘤局部控制可能改善

骨血管肉瘤

在做出關於治療的任何決定之前,必須看看多個中心的證據。目前發現的患者出現了多達45種不同骨骼的病變。在這種情況下,考慮新輔助化療。

可以考慮使用肉瘤性腫瘤常見的化療方案(異環磷醯胺和多柔比星聯合使用或依次使用)。如果臨床或影像學上未觀察到改善,則考慮使用第二種方案:環磷醯胺,依託泊苷和順鉑。吉西他濱作為二線或三線治療可能有效。

皮膚血管肉瘤

手術後放療能帶來較好的治療效果。化療對於皮膚血管肉瘤中的作用尚未確定,但對於轉移瘤或腫瘤無法切除的患者,應建議使用多柔比星(動脈內或全身給葯)。

紫杉醇單葯化療對頭皮或面部血管肉瘤已經顯示出顯著的活性,無論患者先前用化療或放療治療,紫杉醇單葯化療都有活性。目前需要進一步調查,以確定更佳治療劑量和給葯時間。

手術治療

軟組織,腹膜後和腹部的血管肉瘤手術治療:目標是獲得較大的手術邊緣,腫瘤周圍至少有2厘米未受影響的組織。切除時,如有可能,應包括皮膚和血管肉瘤周圍的軟組織。活檢部位也需要寫出,包括取得樣本的活檢部位。

切除大型病灶非常困難,有時需要截肢才能進行局部控制;但是,實現局部控制也不能防止腫瘤的遠處複發。

無腫瘤切緣有時會受到解剖學上的限制,特別是在腹膜後腫瘤中。

骨血管肉瘤的手術治療

手術切除和放射治療是局部骨血管肉瘤的標準治療。無論採用哪種手術技術,低度病變對治療結果的益處是相似的。

高度病變應視為惡性骨腫瘤,結合根治性整塊切除和放療和/或化療。肢體病灶的數量與肢體是否能保留相關,患者可能需要截肢。

皮膚血管肉瘤的手術治療

對於延伸至重要結構的腫瘤,大面積腫瘤或多灶性腫瘤,手術治療不適用。病灶可能只有一個,或者有多個,並且經常在整個真皮橫向延伸,因此,對手術邊緣的總體評估很困難,且需要對周圍組織進行多次活檢。

在頭皮血管肉瘤的初始治療中,識別腫瘤的水準和垂直延伸是必不可少的,只能通過顯微鏡下檢查切除標本的所有邊緣來辨別;頭皮的首次切除應該是全層的,包括顱骨膜,如果需要的話,還包括顱頂的外層;切緣至少5厘米。

血管肉瘤患者的預後如何?

不幸的是,許多血管肉瘤患者診斷時,已經擴散到全身,並且這種診斷較晚,導致預後不良。研究表明,對於腫瘤切除範圍較小、且邊緣清晰的患者,可獲得更好的治療結果。據報導,乳房低度惡性血管肉瘤的預後較好。

隨訪

血管肉瘤患者治療後應密切監測。治療後頭兩年每三個月一次,然後每六個月一次,直到治療後五年。

參考資料:

[1] https://emedicine.medscape.com/article/276512-treatment#showall

[2] https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/angiosarcoma/symptoms-causes/syc-20350244

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