SCC2019丨沈滌非：心臟擴大的病因學診斷思路

4月11日下午，在第21屆中國南方國際心血管病學術會議（SCC2019）上，武漢大學人民醫院沈滌非教授向參會者分享了心臟擴大的病因學診斷思路。

沈滌非教授在大會作報告

一、心臟擴大的原因

1. 心肌疾病

（1）缺血性心肌損害，如冠心病。

（2）心肌炎和心肌病，如病毒性心肌炎、擴張型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）。

（3）心肌代謝及浸潤性疾病，如糖尿病心肌病、心肌澱粉樣病變、甘糖累積症。

2. 心臟負荷過重

如果心臟長期後負荷過重，可引起心肌向心性肥厚。常見的引起左室負荷過重的疾病有高血壓、主動脈瓣狹窄；引起右室負荷過重的疾病有肺動脈高壓、肺動脈瓣狹窄等。如果患者心臟前負荷過重，可導致心肌離心性擴大。而引起前負荷過重的原因主要有以下幾方面。

（1）心臟瓣膜關閉不全，血液反流，如主動脈瓣關閉不全、二尖瓣關閉不全、肺動脈瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全。

（2）左向右分流性先天性心臟病，如室間隔缺損（VSD）、動脈導管未閉（PDA）、房間隔缺損（ASD）等。

（3）導致全身血容量增多或循環血量增多的疾病，如慢性貧血、甲亢、腳氣病等。

二、檢查手段

1. 常規影像學檢查

X光

X光可提供心臟增大、肺淤血、肺水腫及原有肺部疾病的信息。

二維超聲心動圖及多普勒超聲

二維超聲心動圖及多普勒超聲可診斷心包、心肌或心瓣膜疾病，定量分析心臟結構及功能各指標，區別舒張功能不全和收縮功能不全，估測肺動脈壓，為診斷及評價治療效果提供客觀指標。

2. 心電圖

心電圖可提供患者既往心梗、左室肥厚、廣泛心肌損害及心律失常等信息，檢測患者心臟運動不同步，包括房室、室間和（或）室內運動不同步。對有心律失常或懷疑存在無癥狀心肌缺血的患者，應進行24小時動態心電圖。

3. 實驗室及生物標誌物檢查

實驗室檢查主要包括全血細胞計數、尿液分析，血液生化檢查如鈉、鉀、鈣、血尿素氮、肌酐、肝酶和膽紅素、血清鐵/總鐵結合力，空腹血糖和糖化血紅蛋白、血脂及甲狀腺功能等。對某些特定的患者應進行血色病或HIV篩查，並且在相關人群中進行風濕性疾病、澱粉樣病變、嗜鉻細胞瘤的診斷性檢查。

生物標誌物的檢測，包括血漿利鈉肽如BNP或NT-proBNP；心肌損傷標誌物，如心臟肌鈣蛋白；其他生物標誌物，包括纖維化如ST2、半乳糖凝集素-3，炎症、氧化應激、神經激素紊亂、心肌和基質重構的標記物檢測。

4. 心臟磁共振成像

心臟磁共振成像檢測患者心腔容量、心肌質量、室壁運動的準確性和可重複性較好。複雜性先天性心臟病患者首選磁共振成像，疑似心肌病、心臟腫瘤（或腫瘤累及心臟）或心包疾病時，磁共振成像有助於明確診斷。

5. 特殊檢查

特殊檢查包括核素心室造影及核素心肌灌注和（或）代謝顯像、冠脈造影、心肌活檢和基因檢測。核素心室造影及核素心肌灌注可準確測定左室容量、左室射血分數及室壁運動。代謝顯像可診斷心肌缺血和心肌存活情況，並對鑒別擴張型心肌病或缺血性心肌病有一定幫助。冠脈造影適合於有心絞痛、心梗或心臟停搏史的患者，同時也可鑒別缺血性或非缺血性心肌病。

心肌活檢對不明原因的心肌疾病的診斷價值有限，但心肌活檢有助於區分心肌炎症性或浸潤性病變。基因檢測可進一步確診及篩查家族成員，但對危險評估及決定治療策略的作用有限。

圖1. 心臟擴大病因學的診斷思路

三、慢性心衰發展的四個階段

心肌重構貫穿心衰發展的全過程，如圖2所示。

圖2. 心肌重構貫穿心衰發展的全過程

1. 前心衰階段

發生此階段的高危人群包括高血壓、心絞痛、糖尿病、肥胖、代謝綜合征、服用心臟毒性藥物及有酗酒史、風濕熱史或心肌病家族史。

2. 前臨床階段

前臨床階段是指患者無心衰癥狀及體征，但已經發展成器質性心臟病的患者，包括左室肥厚、無癥狀瓣膜性心臟病、既往心梗史等。

3. 臨床難治階段

臨床難治階段是指患者已患有基礎的結構性心臟病，以往或目前表現出心衰的癥狀（或）體征。

4. 難治需特殊乾預性心衰

難治性終末期心衰階段的患者預後極差，平均生存時間僅剩3、4個月。