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川崎病複發的高危因素

文章導讀

川崎病是一種在小兒中發病率比較高的疾病,主要是因為小動脈周圍炎症而導致的,其發病是有一個過程的。川崎病是可以通過一定的方法進行治療的,其治療完成後,該病的複發率也極小,只有百分之一,但是也有患者有複發的情況。那麼,川崎病複發後有哪些比較危險的併發症呢?

一、川崎病的病理

本病基本病理變化可分為四期:

1、第Ⅰ期:病程1~9天,小動脈周圍呈現急性炎性改變,冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養動脈和靜脈受到侵犯,同時可見心包、心肌間質及心內膜出現炎症反應,有中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

2、第Ⅱ期:病程10~21天,冠狀動脈等中等大小的動脈全層血管炎,包括內膜、中膜及外膜均受炎性細胞浸潤,伴壞死和水腫,彈力纖維和肌層斷裂,可形成血栓和動脈瘤。

3、第Ⅲ期:病程28~31天,動脈炎症逐漸消退,血栓和肉芽形成,纖維組織增生,內膜明顯增厚,導致冠狀動脈部分或完全阻塞。

4、第Ⅳ期:可長達數年,病變逐漸癒合,心肌瘢痕形成,阻塞的動脈可能再通。

二、川崎病好後複發幾率有多大?

川崎病的複發率很低,小於1%,複發時仍具有川崎病發病時的典型表現。川崎病複發的治療用藥基本與初次發病相同,例如:注射免疫球蛋白、口服阿司匹林等。

本病呈自限性經過,多數預後良好;未經治療的患兒,並發冠狀埃及瘤者可達20%-30%;即使應用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療,仍約有15%患兒發生冠狀動脈病變;經及時診斷治療,目前病死率已降至0.5%左右;約1%-2%患兒可再複發。

由於川崎病皮疹本身具有多形性的特點,不具特異性,而感冒時所感染的腺病毒、EB病毒、腸病毒等病原體均可導致類似川崎病的皮疹,故單憑皮疹的形態是不足以診斷川崎病複發的。

三、川崎病是發生冠狀動脈疾病的高危因素嗎?

川崎病的併發症包括心血管系統併發症、休克、巨噬細胞活化綜合征及其他併發症,其中冠狀動脈併發症發生率高,是臨床關注的重點。川崎病應該和耶爾森菌感染,溶血性鏈球菌感染(猩紅熱、暴發性),葡萄球菌感染(中毒性休克綜合征),肺炎衣原體感染,病毒感染,白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病等疾病相鑒別。

本病預後大多良好,大部分的患兒可自行恢復,但5%~9%的川崎病患兒可發生冠狀動脈併發症。由於冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,約2%左右出現複發。川崎病急性期治療包括靜脈輸注丙種球蛋白、阿司匹林口服、激素等。靜脈輸注丙種球蛋白治療:可降低冠狀動脈瘤併發症的發生率。用法為單劑量靜脈滴注,10~12小時輸入。建議用藥時間為發病後5~10天。5天以內用藥發生無反應性幾率更高,10天后冠脈瘤發生率增加。

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