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慢粒白血病加速,急變後,各項指標有何變化?

確診時,慢粒白血病患者基本上都處於慢性期,也就是所謂的「良性期」,如果此時有癥狀,治療用藥得到控制後,也會逐漸消失,少數患者沒有明顯不適,這個時期的患者很少因病情而亡,基本上可以正常生活。

而一旦控制不好,慢粒患者難免出現病情進展的情況:

首先就是加速期

其檢查化驗結果顯示:原粒細胞≥15%,原粒細胞加早幼粒細胞≥30%,嗜鹼粒細胞≥20%,非治療導致的血小板減少(計數<100x10^9),或細胞遺傳學克隆進展。

骨髓出現增生異常改變,原粒細胞和嗜鹼粒細胞比例增加,骨髓纖維化,Ph染色體意外的染色體異常。

此時,病人可有如下不適表現:

貧血加重;脾大或肝大加重;淋巴結、皮膚、骨或其他組織浸潤;發熱、乏力和體重下降。

其次,急變期

若加速期對病情控制不當,很快就會發展至急變期,而急變期的診斷標準如下:

骨髓和/或外周血原粒細胞≥30%或存在髓外原粒細胞病。多數患者在進展為急變期前先出現加速期的特點,但是會有一部分患者在沒有徵兆的情況下迅速發展至急變期。

多數加速期或急變期患者有額外的染色體異常(克隆進展),諸如:雙Ph染色體,8號染色體三體,或出現17號等臂染色體。

髓外急變期可發生於脾臟、淋巴結、皮膚、腦膜(特別是淋巴樣急變期)、骨和其他部位;髓外轉化通常在骨髓受累後短期出現。

急變期預後很差,生存期縮短,大約25%發展為淋巴樣急變期,還有部分患者表現為急髓變或急粒變。

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