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這種甲狀腺癌要注意哦

文章來源:微信公眾號 老姿色份子

甲狀腺髓樣癌的診治的「要」和「不要」

樊友本

上海市第六人民醫院甲乳疝外科

上海交大甲狀腺疾病診治中心

中國醫促會甲狀腺疾病專委會副主委暨髓樣癌學組委員

中國醫師協會甲狀腺外科醫師專委會副主委

中國研醫會甲狀腺專委會常委兼全國甲狀腺手術學組組長

甲狀腺髓樣癌(medullary thyroid carcinoma, 縮略為MTC)是一類發生在甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)的特殊腫瘤,約佔所有甲狀腺癌的5%。大約70%屬於散發病例,30%系遺傳性疾病。

MTC可以發生於任何年齡,病理進程不一,多數進展緩慢,早期即可轉移到頸部淋巴結、而後轉移到上縱膈淋巴結、肺、骨、肝、腎上腺等。

其惡性程度一般介於常見的起源於甲狀腺濾泡細胞的分化型甲狀腺癌和低分化甲狀腺癌之間,5年生存率70%,10年生存率50%,但手術後殘留、複發、轉移,特別是降鈣素沒有降到正常(稱生化不緩解)十分常見,給醫患雙方帶來許多煩惱。醫患雙方診治也存在一些不足和誤區。

1. 要重視MTC的早期正確診斷,不要千篇一律簡單診斷為甲狀腺結節或甲狀腺乳頭狀癌手術了事。

一般來說,甲狀腺MTC通過超聲可以發現甲狀腺結節,甚至可以同時發現淋巴結轉移,通過穿刺活檢+洗脫液化驗降鈣素也可以協助診斷。但其分泌入血的降鈣素(calcitonin, Ct),非常特異,是非常重要的輔助診斷指標,其數值高低和腫瘤大小、淋巴結轉移嚴重程度,是否發生遠處轉移明顯正相關,術後的定期監測也能反映腫瘤的殘留、複發和轉移。

不要將所有的CEA增高、面部潮紅、頻繁腹瀉等癥狀看成與甲狀腺無關的局部表現。

筆者曾報導一中年男性體檢時發現CEA增高,多次查胃腸鏡和腹部CT掃描無果,轉而超聲發現為甲狀腺結節和驗血降鈣素增高,以髓樣癌手術治癒,10年無複發。另一青年小夥反覆腹瀉,選用「抗炎」保守治療一年余,最後導致甲狀腺髓樣癌侵犯喉神經和氣管、上縱膈轉移,降鈣素達10443(我院正常值0-9.52),只能做姑息的、痛苦大的巨創手術(附加劈胸+氣管切開),術後降鈣素不能達到正常。 對於術前沒有細針穿刺確診的甲狀腺手術患者,最好在查甲狀腺功能時,一起化驗降鈣素和癌胚抗原,以減少誤診和漏診。

2. 要重視MTC手術的徹底規範,不要隨意縮小手術範圍。

遺傳性MTC,雙側甲狀腺所有C細胞均會發生病變,散發性MTC對側甲狀腺C細胞也會增生或以後癌變,主張甲狀腺全切(尤其是MTC≥5mm,或CT≥40pg/ml)。MTC很容易早期引起淋巴結轉移,主張仔細認真地專家超聲和增強CT評估,必要時細針穿刺和洗脫液查降鈣素,以便規範徹底甚至「過度」的清掃。初治「一刀清」非常重要。根據我們的經驗,沒有遠處轉移的MTC,認真徹底仔細清掃,療效好。再次手術很難達到生化治癒(即降鈣素仍然高於正常)。建議患者盡量到甲狀腺髓樣癌到大型甲狀腺專病中心經驗豐富的專科醫師診治手術。

3. 重視早診早徹底手術,不要寄希望於其他治療方法。

這是因為碘131治療和內分泌抑製治療隻對起源於甲狀腺濾泡細胞的分化型甲狀腺癌術後治療有輔助作用。術後甲狀腺素片只要生理等量替代,不要抑製治療。MTC不吸碘,化療和外放射治療有限,療程長,副作用較大,僅限於殘留病灶的姑息照射。靶向治療費用昂貴,副作用也大,療效有限,需長期使用,多用於肺骨轉移的晚期患者。曾有1例甲狀腺癌外院僅做一側甲狀腺切除和大頸清,術後降鈣素較高,追加對側甲狀腺補充全切後治癒。

4. 要重視基因檢測,區別是散發性還是遺傳性,甚至是否考慮為多發性內分泌腫瘤(MEN2型),不要拒絕醫生的建議。

MTC的診斷認識從臨床描述性、化驗篩查性、迅速進展到基因檢測階段,對同時診治並發疾病,發現家族成員患病,早期乾預手術,提高治癒率意義重大。

遺傳性MTC是常染色體顯性遺傳,有RET種系突變(其中6號外顯子M918T突變惡性度最高),甚至伴有Ras等其他突變,可以通過驗血和腫瘤組織做多基因二代測序快速獲得結果。。散發性僅有腫瘤的RET突變。MEN2a伴有的甲狀旁腺功能亢進,可引起骨質疏鬆和腎結石,手術時需一併處理;伴有的腎上腺嗜絡細胞瘤,引起嚴重高血壓,死亡率增高,需提前優先處理和手術。部分MEN2病人還可以伴發皮膚苔蘚澱粉樣病變或先天性巨結腸。MEN2b除伴發嗜絡細胞瘤,不伴發甲狀旁腺功能亢進外,可伴發粘膜神經瘤、特殊面容、馬方樣體態等等。曾有甲旁亢手術同時切除一側甲狀腺結節,術後降鈣素仍然未降正常,基因診斷為MEN2a。

5. 要充分認可手術風險,不要認為手術簡單。

如上所述,甲狀腺MTC需要全切甲狀腺,一側或雙側中央區、側區、甚至上縱膈淋巴結仔細廣泛清掃,有可能損傷周圍的細小、嬌嫩喉神經和甲狀旁腺及其血供,導致術後聲音嘶啞、低鈣抽搐,有時發生頸肩痛、乳糜漏等不適和併發症。儘管解剖操作技術的快速提高、神經監測技術、甲狀旁腺顯影分辨技術的引進,手術安全度得到提升,國內外仍無法完全避免併發症,手術風險仍然較大。如果為了減少副損傷,有可能導致手術不徹底,腫瘤殘留或複發。

6. 要重視定期隨訪,不要以為手術後就萬事大吉。

降鈣素和CEA、頸部超聲的定期複查對判斷腫瘤殘留、複發、轉移的存在與否,嚴重程度,預後判斷,指導再次手術或靶向治療意義重大。如降鈣素升高但≤150,病變基本局限在頸部,可以考慮再次淋巴結清掃。如≥150,還要考慮肺、骨、肝轉移,需做CT、MRI、甚至PET-CT檢查,嚴重時可考慮靶向治療(卡博替尼、樂伐替尼)。也有部分病人降鈣素有輕度升高,但無明顯病灶可見,可定期隨訪。


專家介紹

樊友本

上海交通大學附屬第六人民醫院甲乳疝外科主任醫師,教授,博士(MD,PhD),上海六院甲乳疝外科主任,上海交大甲狀腺疾病診治中心主任。

從事外科臨床工作30餘年。近20年集中精力研究甲狀腺、甲狀旁腺、疝與腹壁外科,成績突出。

在國內較早規模開展無張力疝修補術,很早實行兩條腿走路(開放或腔鏡微創),累計完成腹股溝疝和切口疝、臍疝、造口旁疝、食道裂孔疝和腹直肌分離症手術5000多例,取得很好療效。

甲狀腺常規手術規範,併發症極低。腔鏡甲狀腺特色明顯;近幾年規模開展經口甲狀腺癌手術300多例,手術徹底,併發症極低,手術時間不長,不僅體表無疤,尚能保護隱私,無需拆線。建立了醫院甲狀旁腺亢進的6+5+1多科診治,晚期疑難危重甲狀腺癌的多科協作挽救手術和診治(16+1),取得較好療效。在國內率先開啟甲狀腺與甲狀旁腺外科、超聲影像、內分泌、核醫學科的甲狀腺整合門診,快速、一站式、高品質為病家服務。

多次到國內外交流講課和指導手術。發表論文(含20篇SCI)100餘篇,主編多本專著。主持國家自然基金、上海市科委和衛生局課題各1項。獲得國家發明專利和實用專利1項。參與編寫2013中國首版《甲狀腺結節和分化型甲狀腺癌指南》等多部指南共識。

國內外多個甲狀腺和疝組織的核心委員。

榮獲2014年、2015、2016年全國甲狀腺外科頂尖名醫(TOP10)和疝與2015年、2016年腹壁外科頂尖名醫(TOP10)。

擔任《中華內分泌外科雜誌》、《中華疝與腹壁外科雜誌》等多本雜誌編委。

主辦規模大、品質高、影響大的6次甲狀腺國際論壇,4次疝與腹壁外科上海國際論壇,舉辦交大甲狀腺論壇6次。交大甲狀腺專家巡講2次。還多次辦有腔鏡疝和切口疝學習班,腔鏡甲狀腺學習班。建立疝友會和甲狀腺樂園,以及微信群,為全國病友和家屬義診顧問服務。

專家門診時間:周一下午

特需門診時間:周四下午

中秋財經

編輯 馮中秋

投稿郵箱 [email protected]


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