韓國原發性乾燥綜合徵發病率低但死亡率高

2010年～2014年韓國原發性乾燥綜合征的發病率（按性別和年齡分），縱軸：乾燥綜合徵發病率（/10萬人），橫軸：表示年齡，以5年為部門，直到80歲。

供稿：劉金晶（北京協和醫院 風濕免疫科）

韓國高麗大學醫學院的Kim HJ等人對韓國原發性乾燥綜合征（primary Sj?gren"s syndrome，pSS）的流行病學特徵、發病率、死亡率和死亡原因等展開研究，結果發現韓國pSS患者發病率低，但死亡率高。

研究人員採用一個全國範圍的罕見難治病登記項目，獲得2010年至2014年間的pSS患者數據。

研究發現，在2010年至2014年，新診斷患有pSS的患者總數為5891人，年發病率為2.34/10萬人。女性與男性的比例為14.5：1。研究期間共有114名pSS患者死亡。 pSS患者的總生存率為99.0%，1年、2年和5年生存率分別為98.7%，98.1%和97.1%，標化死亡比（standardized mortality ratio ，SMR）為1.47 （男性為2.14，女性為1.35）。死亡最常見的原因是呼吸系統疾病（n = 25，21.9%），其次是循環系統疾病（n = 21，18.4%）、肌肉骨骼結締組織疾病（n = 21，18.4%）和惡性腫瘤（n = 19，16.7%）。

研究提示，與其他國家相比，韓國pSS發病率低，pSS患者死亡率明顯高於年齡和性別匹配的一般人群，pSS患者死亡率較高，主要是因為呼吸系統疾病和肺癌。

參考文獻：Seminars in Arthritis and Rheumatism 2017;47:222-227

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