JACC綜述：13條囊括心律失常性心肌病

心律失常性心肌病（AiCM）是可逆性心肌病，包括心動過速性心肌病（T-CM）、心房顫動性心肌病（AF-CM）和室性早搏性心肌病（PVC-CM）。儘管患者的心律失常負擔相似，但尚不明確哪些患者更易發生AiCM。近日，J Am Coll Cardiol 發表的一篇綜述總結AiCM的相關知識，要點如下。

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圖1 AiCM的可疑誘發因素等

1.T-CM是一種僅因心室率增加而出現可逆性左心室功能障礙的疾病，不必考慮心動過速的原因。

2.T-CM動物模型顯示，快速心房或心室起搏可導致結構和電重構。快速起搏停止時，左室射血分數（LVEF）可明顯恢復或呈正常化。然而，值得注意的是，儘管消除了心動過速，左心室功能也正常化，但纖維化似乎仍然存在。

3.應考慮進行動態心電圖監測（≥2周），以確定或排除T-CM。T-CM僅可在消除快速性心律失常後1-6個月內，左室收縮功能改善或恢復後進行最終診斷。

4.除了用抗心律失常藥物或射頻消融治療心動過速外，T-CM治療還應該包括心衰藥物起始治療和優化，以及治療左室收縮功能障礙的藥物（如β受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑製劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、利尿劑和醛固酮拮抗劑），以優化逆向重構，如表1。

表1 基於快速性心律失常的T-CM治療方案

1.AF-CM為雖進行心率控制，但仍有左室功能障礙的陣發性或持續性房顫患者，其原因如下：1）鈣處理不當所致心率不規則；2）與交感神經激活相關的心房收縮功能缺失，導致心室充盈受限和充盈壓力增加，功能性二尖瓣反流和舒張功能障礙。

2.里程碑式的房顫試驗未能證明抗心律失常藥物可為患者帶來結局獲益，包括伴或不伴有心衰或心肌病患者的心衰住院風險。這與比較節律控制（房顫消融）與心率控制的臨床隨機試驗相反，臨床隨機試驗報導，60%~70%隨機接受消融治療的房顫和心肌病患者的LVEF絕對增加8%~18%。

3.唯一對比房顫和心肌病患者節律控制策略的試驗（隨訪2年）表明，在無房顫複發（70% vs. 34%），及生活質量、心衰住院率（31% vs. 57%）和死亡率（8% vs. 18%）改善方面，消融優於胺碘酮。

4.心臟磁共振成像顯示，無室性瘢痕，或瘢痕負荷＜10%可預測AF-CM的可逆性。

圖2 心臟磁共振成像與晚期釓增強（LGE）識別AF-CM

1.當PVC負荷＞10%時，可除外PVC-CM。通過治療將室性早搏（PVC）負荷降至＜6%可改善左心室功能。長程動態心電圖監測（≥6天）可提高PVC高負荷患者的診斷率。

2.PVC-CM患者收縮功能障礙的主要原因可能為鈣誘導的鈣釋放機制紊亂，並伴隨有L型鈣通道和Ryanodine受體的改變。組織學檢查和心臟磁共振成像顯示，患者心肌無纖維化或無纖維化程度較低。

3.PVC-CM的獨立預測因素為男性、無癥狀、心悸持續>30個月、PVC偶聯間期可變、插入性PVC、偶聯間期<450 ms、PVC的QRS波持續時間>150 ms、心外膜起源，如圖3。

圖3 PVC-CM的預測因子（QRS持續時間和PVC偶聯間期可變）

4.目前，無左室功能障礙的癥狀性或特發性室顫患者的頻發PVC（負荷＞10%）尚無最佳治療方法，但患者可每6~12個月進行超聲心動圖檢查及PVC負荷評估。

5.目前，在此類患者中，尚無前瞻性隨機試驗對比射頻消融和抗心律失常藥物治療的療效，但回顧性試驗表明，在降低患者PVC方面，射頻消融術優於抗心律失常藥物治療。

文獻索引：Jose F. Huizar, Kenneth A. Ellenbogen, Alex Y. Tan, et al. Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy：JACC State-of-the-Art Review. Journal of the American College of Cardiology. 2019; 73(18): 2328-2344.