經典影像：你見過這麼大的血管周圍間隙嗎？

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摘要

血管周圍間隙（PVS）是中樞神經系統的一種正常結構，在一些情況下PVS會擴大，並與一些神經系統疾病之間存在一定關係。近日，Neurology雜誌報導了一例巨大血管周圍間隙相關的進行性核上性麻痹樣帕金森綜合征病例。在此我們對該病例進行簡要回顧，同時複習一下PVS的相關知識。

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病例回顧

80歲男性，由於漸進性步態異常而就診。臨床評估顯示患者步態不穩、運動遲緩、強直、垂直性眼肌癱瘓，余未見其他異常發現。MRI顯示巨大血管周圍間隙（PVS）和中腦嚴重移位，所述PVS同時也延伸到右側丘腦（圖1、圖2）。

圖1 腦CT顯示中腦和右側丘腦低密度病灶，提示血管周圍間隙的擴大區域，本例患者雙側基底節區域沒有鈣化

圖2 MRI平掃顯示T1WI低信號，T2WI高信號的橢圓形病灶，累及中腦、右丘腦和豆狀核，邊界清晰；FLAIR序列上則呈低信號，臨近薄壁未見顯著異常；DWI序列和ADC圖未見彌散受限；以上影像學特徵提示該病灶為血管周圍間隙擴大

雖然患者的顱內有這樣明顯的病變，但患者在過去的10年間，臨床和影像學表現一直維持穩定，除了行走上的問題，其他日常生活的活動基本可以獨立。

這一病例說明了大腦強大的可塑性。儘管患者的中腦受到了嚴重破壞，但由於病變進展緩慢，因此患者可以成功地適應這種病變帶來的問題。

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知識鏈接：血管周圍間隙

PVS是軟腦膜細胞與腦內血管間的一個潛在性腔隙，將血管與周圍的腦組織分開，具有一定的生理及免疫功能，與蛛網膜下腔並不直接相通，其中的液體為組織間液。隨著人們對其認識的加深，PVS也逐漸成為研究的一個焦點。

臨床上多數PVS無癥狀，但少數可有多種非特異性臨床表現，如頭痛、眩暈、注意力或記憶力減退、四肢無力及共濟失調等。臨床表現嚴重程度與其擴大程度及佔位效應有關，通常可以間接反映PVS的擴大部位。

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影像表現特徵

PVS最常見於基底節的下半部分，此外在黑質、齒狀核、島葉下部、胼胝體和扣帶回等區域也可見。相比之下，腔隙性腦梗死在殼核上半部分更常見，而PVS在下半部分更常見。根據PVS具體位置，通常將其分成3種類型：

? I型——隨著豆紋動脈走行經前穿質進入基底節，稱為基底節型，此種最為常見；

? II型——隨著髓質動脈走行進入大腦半球白質並延續至皮層下白質，稱大腦半球型；

? III型——隨著大腦後動脈的穿通支走行進入中腦，稱中腦型。

由於PVS內充滿組織間液，因此在所有影像學檢查模式和序列上都表現為水樣外觀。鑒別腔隙性腦梗死後軟化灶和PVS可能具有難度，對此患者的病史便顯得尤為重要。在以下情況下，可以考慮為PVS：

? 年紀較輕；

? 無血管風險因素；

? 沒有其他小血管缺血的變化。

在CT上，PVS表現為邊界清楚的液體密度，無增強、無鈣化，CT血管造影偶爾會顯示穿梭血管；MRI上，PVS在所有序列都表現為腦脊液樣信號，小型的PVS鄰近白質是正常的，而腔隙性腦梗死周圍可有空泡和神經膠質增生。

在少數情況下，特別是在PVS較大的情況下，可能會出現輕微的T2信號光暈，通常伴有佔位效應。這種巨大的PVS常見於中腦型（圖3）。

圖3 中腦丘腦區域巨大PVS引起梗阻性腦積水

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病例回顧血管周圍間隙擴大與神經系統疾病

腦小血管病：PVS擴大是引起腦小血管疾病的重要危險因素，是小血管病變重要特徵之一。其數目、大小與腦白質病變範圍有一定關係。深部腦白質病變和腦萎縮可能是重度基底節區PVS擴大的獨立危險因素，表明腦萎縮可能對重度基底節區PVS擴大的產生有一定影響。

腦積水：PVS擴大和腦積水形成互為因果關係，腦積水患者組織間液迴流不暢可促進PVS擴大，PVS擴大在某些情況下也是腦積水形成的原因（如圖3）。因此，某種程度上腦積水和PVS擴大的形成存在一定聯繫。

帕金森病：PVS擴大和帕金森病患者預後可能有一定關係。有研究報導稱擴大的PVS降低了患者對左旋多巴的反應性，從而影響了帕金森病患者的預後，但仍需進一步大樣本的臨床研究證實。

多發性硬化：在多發性硬化發病期間，較多活化的T細胞聚集於PVS，可造成腦內擴大的PVS數目增加，提示PVS可作為多發性硬化的一個MRI標誌物，且PVS也可能對多發性硬化的預後有一定預測作用。

其他：多項研究證實黏多糖症、伴皮質下梗死和白質腦病的大腦常染色體顯性遺傳性腦動脈病（CADASIL）、新型隱球菌病、中樞神經系統原發性血管炎、阿爾茨海默病等神經系統疾病與PVS存在關聯，目前對於擴大的PVS與腦結構、功能改變的關係仍需要深入研究。

參考文獻：

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的中樞神經系統疾病的CT與MRI表現

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