奇怪的上腹佔位，竟然是多了這個……

患者因腹痛入院查MRI發現上腹多發佔位，是腫瘤嗎？結果出乎了所有人的意料，到底是怎麼回事？

作者丨吳雪松 柯陽 張成 施智甜

孫德雲 孫峰 王琳 魏東

來源丨梅斯醫學

劉XX，42歲，20年前因為車禍導致了脾臟損傷，曾在外院行脾切除手術，具體手術流程不詳。術後恢復好。6年前無明顯誘因下出現右上腹疼痛，可自行恢復，當初未予重視，未予治療。6年間腹痛間斷髮作，漸加重，半年前開始出現體重下降，至今下降6kg，無黃疸史，否認傳染病史及家族遺傳性疾病史。

查體：皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，心肺未見異常，上腹部見陳舊性手術疤痕，右上腹膽囊區輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，腹部未觸及包塊，其餘無其它陽性體徵發現。

入院行MRI及MRCP示：膽囊小、膽囊頸佔位病變性質待查（考慮腺瘤可能）；脾切除術後，左肝外葉、左腎前佔位病變。

MRI示膽囊頸佔位病變

MRI示左肝佔位病變

MRI示左腎前佔位病變

這是惡性腫瘤導致的佔位嗎？為此接診醫生予行腫瘤相關抗原檢查發現：

CEA：0.35ng／ml；

AFP：22ng／ml；

CA125：38u／ml；

CA153 ：21u／ml；

CA199：8u／ml；

CA50：1.2u／ml；

CA724：2.8u／ml；

TSGF：60u／ml。

其餘檢查無異常。

臨床診斷：膽囊頸佔位病變性質待診（膽囊腺瘤可能），左肝外葉、左腎前佔位病變性質待診。

根據診斷考慮行手術治療。

術前討論：患者腹腔多發佔位病變，反覆右上腹疼痛，查體右上腹膽囊區輕壓痛，AFP：22ng／ml；CA125：38u／ml，輕度升高，考慮腹痛為膽囊頸佔位病變壓迫膽囊引起，佔位病變性質不能排除惡性腫瘤可能，決定行手術探查，術中聯繫病理冰凍切片，左肝外葉、左腎前佔位病變根據術中病理切片結果再定治療方案。

在全麻下行腹腔鏡探查，術中見膽囊約5cm×4cm×3cm大小，膽囊頸與胃竇部之間有一約6cm×5cm×4cm大小的包塊，表面充血，呈結節狀，可見清晰的滋養血管，包塊壓迫膽囊頸並與之連為一體難以分開，膽總管輕度擴張，直徑約9mm，膽囊底腺肌症樣改變。

探查左肝及左腎前腹腔表面未見包塊，其餘未見異常表現。術中切下膽囊頸小片包塊組織送冰凍病理檢查報告為淋巴組織樣結構，未見惡性細胞。考慮膽囊頸淋巴樣組織佔位壓迫膽囊及膽囊有腺肌症樣表現，患者有臨床癥狀，遂用超聲刀將包塊和膽囊一併切除。結合MRI及MRCP顯示左肝及左腎前佔位病變信號和膽囊頸病變大體一致，無周圍壓迫及臨床癥狀，未進行進一步手術探查。切除標本術後病理報告示：膽囊頸副脾（AS），慢性膽囊炎，膽囊腺肌症。

通過手術發現患者原來是罕見的多發副脾，副脾（accessory spleen AS）是指在正常脾臟以外存在的，與脾臟結構相似且功能相同的組織，多無臨床癥狀。部分患者在體檢時發現，有的患者在剖腹探查時發現，臨床上容易誤診。類似本例的多發AS還是比較少見的。術後患者恢復良好，於術後5天后康復出院。

討論

副脾的生理解剖與臨床

文獻報導AS的發生率約為10％～30％。小的AS僅在顯微鏡下才能發現，大的可達9cm，平均大小約1cm左右。副脾的發生可為單發或多發，有報導稱602例AS單個佔80％，2個佔11％，3個佔1％。

副脾的發生部位大多在其正常解剖部位周圍，70％的AS位於脾門、胰體、尾，其它多見部位為大網膜、脾胃韌帶、脾結腸韌帶、脾動靜脈周圍，也有副脾發生於胸腔的報導。副脾可隨年齡增長而退化，所以在青少年副脾較成人多見。

本例出現膽囊頸、左肝、左腎前腹腔多發性副脾實屬罕見，可能與患者20年前外傷後脾臟切除有關。大多數AS血供來自脾動脈，也有來自非脾動脈供血的AS，此類副脾行CT或MRI增強檢查可發現其與正常脾臟強化不一致。

脾臟屬於外周淋巴器官，其功能主要是免疫功能和儲血功能，人體切除脾臟後其免疫功能將受影響，主要危險因素為爆發性感染，AS的組織結構與脾臟相似，與脾臟具有相同的功能。脾切除術後，保留副脾對維持人體免疫力方面具有代償作用。

如何減少副脾的誤診率

因副脾的診斷不具典型性，臨床上有時會誤診為腫瘤進行手術切除，造成患者的巨大痛苦，所以減少副脾的誤診率非常重要。臨床上在行病理性脾臟切除時，應明確是否在其它部位存在副脾，以免遺留造成不必要的二次手術。

在發現不明原因的體腔佔位病變時需鑒別是否為副脾，以免誤診，增加患者的痛苦。因AS的組織結構與正常脾臟的組織結構相同，所以會發生正常脾臟可能發生的一切病變，如果AS發生扭轉，可出現缺血、壞死；在受到外力打擊的情況下可能出現副脾破裂出血，臨床可表現為急腹症，在診斷此類急腹症時應考慮到AS病變的可能。

理論上，AS可以發生正常脾臟產生的各種病變，包括轉移瘤。大的AS如果位於肝門以及膽囊附近時可引起壓迫癥狀，甚至出現黃疸。當AS與腸壁融合時可引起腸梗阻、腸套疊等。AS還容易誤診為淋巴組織，本病例在切除膽囊頸佔位病變後冰凍病理報告為淋巴樣組織，證明其與淋巴組織在病理檢查上也有相似性。

在特殊部位或有特殊血供的AS易造成誤診，但在CT及MRI檢查時如果發現孤立的結節或腫塊，且和脾臟有相同的CT或者的MRI信號，動態增強時具有與正常脾臟相同的增強表現時應考慮到AS的可能。

Coquia等報導CT增強能很好的區分胰腺內副脾。CTA有助於顯示AS供血脈管情況。在AS的診斷過程中，還應該注意與胰尾部腫瘤、肝臟腫瘤、卵巢腫瘤的鑒別診斷。對位於不典型部位的AS、脾切除以後代償增生的AS及伴發梗死的AS更容易發生誤診。

重視病史的採集及臨床體格檢查，完善超聲檢查，重視CT三維重建、MRI甚至核素掃描並結合臨床表現，熟悉AS可能出現的少見解剖部位，結合腫瘤標記物等檢查結果，認真分析並進行多學科聯合會診，可以減少AS的誤診率，提高術前正確診斷率。

總之，由於各種輔助檢查均存在一定誤診率，術前確診較困難。本例患者有腹痛癥狀，2項腫瘤標記物輕度升高，體重下降，MRI難以明確診斷，增加了臨床診治難度。

我們認為熟練掌握副脾的解剖特點、影像學表現及臨床特點可以降低誤診率，必要時手術探查。手術通常採用腹腔鏡技術，術中快速冰凍活檢明確診斷後再決定手術方案。

通過本例手術，我們認為在術前難以確診的體腔佔位病變行腹腔鏡探查在該疾病的診療中優勢是明顯的，術中包塊清晰可見，手術創傷小，必要時還可轉運站開腹手術，在手術診治過程中靈活性較大。在診治過程中，使患者的創傷降低到最小，最大限度的減輕了患者的痛苦，術後恢復快，縮短了住院時間，值得臨床推廣。