布加綜合征(BCS)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門靜脈高壓症。
肝靜脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由於:
血液高凝狀態(口服避孕藥、紅血細胞增多症引起)所致的肝靜脈血栓形成;
靜脈受腫瘤的外來壓迫;
癌腫侵犯肝靜脈(如肝癌)或下腔靜脈(如腎癌、腎上腺癌);
下腔靜脈先天性發育異常(隔膜形成,狹窄、閉鎖)。
英、美等西方國家以肝靜脈血栓形成病例居多,常不涉及下腔靜脈。而在東方國家,如我國、印度、日本則1/3病例是由於肝段下腔靜脈隔膜的畸形。
肝段下腔靜脈的隔膜一般極薄,1~2mm厚,位於離下腔靜脈在右心房的開口處3~4cm。41%在肝靜脈開口之上,40%隔膜從左下斜行至右上,在左、中肝靜脈與右肝靜脈開口之間,將靜脈隔開,19%在肝靜脈開口之下。在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形,肝靜脈可無開口,開口為血栓所堵,或開口通暢。即使肝靜脈開口通暢,肝靜脈血液迴流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙。
急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀;慢性病例多以肝臟腫大,門-體側支循環形成和持續存在的腹水為特徵。
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布加氏綜合征(BCS)
I —— 異常強化及肝內側支形成
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T2壓脂示肝臟外周信號增高(p),中心肥大區域()信號正常,相對略低,ivc為下腔靜脈;
T1同相位:中心區域信號相對略高;
增強動脈期及延遲期:肝內可見異常動脈及異常靜脈(肝內側支),延遲期肝臟外周漸進性強化。
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中心增生區域信號相對正常,外周萎縮區域T2信號增高,增強掃描平衡期前者強化程度低於後者。腹水。
II —— 肝臟逐漸變形
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肝臟形態異常:外周萎縮(p)、中心增生()
信號不均勻,可見結節形成,其在T2WI壓脂上呈低信號,T1WI上呈高信號,增強掃描動脈期有強化,延遲期持續均勻強化,無廓清。
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肝內多發大小不等結節(箭頭),其信號特徵與中心增生區域的信號一致,強化模式也一致。
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肝臟形態變化示意圖(從A至D):
圖A:正常肝臟
圖B:外周萎縮,中心增生,結節形成
圖C:肝實質信號異常並多髮結節
圖D:肝實質形態及信號異常、肝內結節,逐漸加重
III —— 肝內結節(表現似惡性)
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肝內多發側支循環,未與下腔靜脈相通;
T1WI示肝左葉見較高信號小結節,動脈期明顯強化,延遲期呈較低信號;動脈期肝內另見多發強化小結節,其延遲期呈等信號。
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圖D示增強延遲期肝內結節呈等信號(除左葉平掃可見的結節之外),可見肝內及肝外側支循環(黑箭);
圖F示T1反相位左葉病灶仍呈高信號,提示不含脂肪;
圖G動脈期減影圖像示肝內多發強化結節(箭);
圖H靜脈期減影圖像可見肝內側支循環(箭)。
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側支循環及肝內結節示意圖:
圖A:肝內異常靜脈(深藍色)及門脈(粉色);
圖B:不同層面示肝內靜脈側支與下腔靜脈未相通,肝外側支血管(綠色);
圖C:肝內、外側支血管相連接以促進引流並降低門靜脈壓力;
圖D:多發Budd-Chiari結節(很可能是再生結節的一種形式)。
註:以上部分內容來自《Liver MRI》一書
來源:熊貓放射
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