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肺泡蛋白沉著症CT病例1例

來源丨醫生匯 作者丨吳銘

【病史臨床】

患者,男,43歲,體檢X光發現雙肺部陰影。無咳嗽咳痰,無胸悶氣急,無胸痛不適,無發熱盜汗。

【影像圖片】

結果:肺泡蛋白沉著症

點評:肺泡蛋白沉著症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。男性多於女性,任何年齡均可發病,但30~50歲的中年人常見,約佔病例總數的80%。

本病的臨床表現差異很大,約1/3病人無任何臨床癥狀,僅在體檢時發現,約1/5的病人以繼發肺部感染癥狀為首發表現,約1/2的病人隱襲起病,表現為咳嗽、呼吸困難、乏力,少數病例可有低熱和咯血。

雙側對稱的磨玻璃影或肺實變,伴有模糊的結節影,以肺門周圍或肺下葉為主分布,一些病人可見線狀間質影重疊於實變區或磨砂玻璃影上,HRCT上磨玻璃影的邊緣常較銳利,似地圖樣。

多數病例可見細線影形成直徑3~10mm的多邊形連拱廊樣紋路重疊於磨砂玻璃樣密度之上,這兩種影像的結合表現被描述為「碎石路」,是間隔水腫或正常小葉間隔旁肺泡腔內脂蛋白聚積的結果。

晚期PAP可形成間質纖維化。診斷主要依據胸部影像學檢查和支氣管肺泡灌洗或纖支鏡肺活檢。

支氣管肺泡灌洗液外觀渾濁,呈灰黃色,靜置後可分層,則提示有PAP可能,光鏡下若見到大量無定型 嗜酸性碎片,PAS染色陽性,則可明確診斷。

經纖支鏡肺活檢組織若見到典型病理表現也可明確診斷。

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