患者以癲癇就診，結果萬萬沒想到！

患者在接受頭孢曲松後出現一過性體溫升高（39℃），這是為什麼呢？

以癲癇就診，入院前拇指不自主抖動

患者男性，34 歲，因「右手拇指不自主抖動 3 天，突發抽搐伴嘔吐 2 天」入院。

患者 3 天前無明顯誘因出現右手拇指持續不自主抖動，牽連食指抖動，余手指無異常，無發熱，無頭暈、頭痛，無噁心、嘔吐，無意識障礙，無其他身體部位不自主抖動，未予診治。2 天前患者來我院就診，掛號大廳排隊時，突然出現全身肢體抽搐，雙上肢屈曲，牙關緊閉，伴意識障礙、小便失禁，舌咬傷，伴噁心、嘔吐一次，量大，非噴射性，嘔吐物為胃內容物，口唇紫紺，遂呼叫院內 SOS 出診，指尖血氧飽和度 70%，予氣管插管，轉至搶救室。

既往史：既往體健，否認高血壓、糖尿病、腦血管疾病史，否認癲癇病史，否認結核病史。無藥物過敏史，訴桃毛過敏。無吸毒史，吸煙史 10 年，5-7 支/天，無飲酒史。

體格檢查：體溫 37℃（腋溫），心率 138 次/分，呼吸 25 次/分，血壓 161/104 mmHg 發育正常，營養良好，鎮靜狀態，查體欠合作。雙瞳孔等大同圓，直徑 3 mm。全身皮溫不高，右前壁及胸前區兩處紋身，後背、雙下肢散在紅色斑丘疹，全身淺表淋巴結無腫大。心、肺、腹部查體無異常。四肢頻繁屈曲。頸軟無抵抗，腦膜刺激征包括Kernig征、Brudzinski征均陰性，四肢肌力及張力正常，病理征陰性（-）。

實驗室及輔助檢查：

1.血常規：白細胞計數 16.93 × 10⁹/L，中性粒細胞百分比 78.4%，紅細胞計數 4.49 × 10¹²⁹/L。

2.生化功能檢查肝腎功能、電解質正常，除磷酸肌酸（CK）升高外均正常，血糖 6.2 mmol/L。

3.頭顱 CT、MRI 未見明顯異常。

4.其他：X光提示雙肺紋理增強，心電圖竇性心動過速。

頭顱CTX光

5.血 RPR 滴度 1：64 陽性。

6.腦脊液檢查：壓力：260 mmH₂₂O)；外觀：無色透明；蛋白定性：蛋白陽性；細胞數：細胞數 40 個/mm³³（正常白細胞數小於10個/mm3）；生化：蛋白定量 0.369 g/l( 0.05 - 0.45 g/l)；氯：131 mmol/l(110 - 130 mmol/l)；糖：4.10mmol/l(2.24 - 4.2 mmol/l)，同步血糖：6.1 mmol/L。

入院診斷：① 抽搐原因待查，自身免疫性腦炎？梅毒性腦炎？病毒性腦炎？② 梅毒；

診治中出現體溫升高，能追究出什麼？

根據患者癥狀體征及化驗檢查不能除外自身免疫性腦炎、梅毒性腦炎和病毒性腦炎，故予以下綜合治療措施：呼吸機輔助呼吸治療（保護氣道）；鎮靜鎮痛；頭孢曲松鈉 2.0g Q12H；更昔洛韋 400mg QD(首日400mg Q12H)；甲潑尼龍琥珀酸鈉 500mg QD激素衝擊療法；甘露醇降顱壓等對症治療。

治療效果顯著，患者癥狀好轉，入院第二天脫離呼吸機拔除氣管插管。

但患者在接受頭孢曲松後出現一過性體溫升高（39℃），這是為什麼呢？

患者應用頭孢曲松有發熱的反應反過來證實診斷為中樞神經梅毒。此現象稱為赫氏反應(Jarisch-Herxheimer reaction),中文直譯全稱為「赫克斯海默爾反應」。

赫克斯海默爾反應由奧地利皮膚病學家Jarisch Adolf Herxheimer、Karl Herxheimer兩兄弟在應用汞、砒霜及鉍治療梅毒過程中發現，患者表現為高熱、大汗、盜汗、噁心及嘔吐癥狀，皮膚病變擴大、惡化等，隨著治療進程的繼續上述反應消失、緩解，表現為一過性、暫時性「惡化」，此反應因發現者而命名。

醫生功力的考驗：追問病史

在醫生的追問下，患者講出他在一年前有冶遊史。

半年前因急性胃腸炎在北京某家三甲醫院住院，期間發現梅毒抗體陽性，未予診治。兩個月前無明顯誘因雙下肢及背部出現紅色斑丘疹，伴瘙癢，無脫屑、滲出，自行口服氯雷他定、鹵米鬆軟膏外塗治療，癥狀略緩解。一周前北京某家醫院皮膚科就診，梅毒 RPR 滴度 1:16 陽性，患者未開始治療。經反覆追問有硬下疳的病史，未診治已經自愈。

此時，腦脊液特殊檢查回報顯示：新型隱球菌塗片及染色陰性、（腦脊液）濃縮查結核桿菌均陰性、（腦脊液）普通細菌塗片及染色陰性：副腫瘤綜合征：Amphiphysin、CV2、PNMA2(Ma2/Ta) 、Ri、Yo、Hu均陰性；抗水通道蛋白抗體（AQP4.Ab）、抗水通道蛋白抗體（NMO-IgG）陰性；自身免疫性腦炎抗體：谷氨醯受體抗體（Anti-NMDAR）陽性、電壓門控性鉀離子通道（VDKC）、接觸蛋白相關蛋白2（CASPR2）、富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1（LGI1）、γ氨基丁酸B受體（GABAB）均陰性；弓形蟲抗體、風疹病毒抗體、巨細胞病毒抗體EB病毒抗體、單純皰疹病毒抗體、抗麻疹病毒抗體IgM均陰性。協和醫院檢查腦脊液病理未見腫瘤細胞。梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗陽性反應（1:4）（北京地壇醫院）和梅毒血清特異性抗體測定（明膠顆粒凝集法）陽性反應（北京地壇醫院）。

治療方案必然要調整

患者腦脊液梅毒抗體陽性強烈提示神經梅毒，診斷明確後停用更昔洛韋抗病毒治療，停用甲強龍 500mg QD衝擊治療，僅保留頭孢曲松 2.0 QD 靜脈點滴治療。兩周後患者轉往地壇醫院神經內科繼續苄星青黴素治療。隨訪追蹤。最終診斷：神經梅毒三期

引發的思考

1. 患者青年男性，以癲癇癥狀就診，首先考慮中樞神經系統疾病，頭顱影像學檢查排除急性腦血管病，考慮為中樞神經系統感染還是非感染，結合實驗室檢查血腦脊液梅毒抗體均陽性，想到神經梅毒這一診斷。

2. 梅毒是人類獨有的疾病，顯性和隱性梅毒患者是傳染源。性接觸是主要的傳播途徑。一期梅毒臨床為硬下疳；二期梅毒臨床特點以二期梅毒疹為特徵，可伴有全身癥狀；三期梅毒臨床特點是可累及重要器官。心血管梅毒主要侵犯主動脈弓部位，可發生主動脈瓣閉鎖不全,引起梅毒性心臟病；神經梅毒發生率約10%，按照「2015 年美國疾病控制中心性傳播疾病診斷和治療指南」，神經梅毒的診斷：

① 血清學檢查陽性；

② 神經系統癥狀及體征；

③ 腦脊液檢查異常（腦脊液細胞計數或蛋白測定異常，加上腦脊液VDRL 陽性），腦脊液VDRL 診斷神經梅毒的特異度高，但靈敏度低。如果患者有神經系統癥狀及體征，腦脊液VDRL 陽性，在排除血液汙染後，可診斷神經梅毒。

3. 患者雖然病史簡單，診斷上走了一些彎路。在臨床上沒有明確方向時，抗感染、抗病毒和激素衝擊療法都應用了，後期腦脊液梅毒抗體陽性，診斷明確後及時修正治療，減少附加損害。

4. 患者自身免疫抗體谷氨醯受體抗體（Anti-NMDAR）陽性，這一抗體與癲癇密切相關。梅毒患者腦積液中不應該出現，待半年後腰穿隨訪觀察。