國際最新指南解讀—肺動脈高壓的定義更新與名詞正解

前言

2018年召開的第六屆世界肺動脈高壓大會上，肺動脈高壓的定義、分類、治療策略等再次得到修訂，相關文件於2018年12月在ERJ在線發表。以下結合文獻對肺動脈高壓的血流動力學定義更新、名詞含義進行探討。

一、肺動脈高壓血流動力學定義更新

既往標準

肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力升高為表現形式的血流動力學狀態。自1973年召開的第一屆世界肺動脈高壓大會以來，肺動脈高壓血流動力學標準一直被定義為：在海平面，平臥靜息狀態下，經右心導管測量肺動脈平均壓（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。事實上，研究已證實，成年人靜息狀態下mPAP正常值為14±3.3mmHg，即使考慮年齡、性別、種族等因素，mPAP正常也不超過20mmHg。

考慮到肺動脈壓力易受血容量、心排血量等因素影響，因此，長期以來仍以mPAP≥25mmHg的標準定義肺動脈高壓，這一比較保守的標準可以避免過度診斷和治療肺動脈高壓。

定義更新

mPAP超過20mmHg即使不足25mmHg者同樣是一種肺動脈壓力增高的異常狀態，而且，近年的研究發現，20mmHg≤mPAP≤25mmHg者與肺動脈壓力正常者比較，疾病進展風險顯著增加。因此，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病變的早期階段。

基於此，在2018年第六屆肺動脈高壓大會上，肺動脈高壓血流動力學標準被修訂為mPAP > 20mmHg。

毛細血管前肺動脈高壓的標準

需要注意，肺動脈高壓只是一種血流動力學狀態，單純以壓力定義肺動脈高壓不能反映疾病的本質。從血流動力學特點分析，肺動脈高壓可分為毛細血管前肺動脈高壓與毛細血管後肺動脈高壓，前者是指存在毛細血管前的肺動脈病變，並由此產生肺動脈高壓，後者則主要是指左心疾病患者肺靜脈壓力增高引起肺動脈壓力被動性地增高，這部分患者早期並不存在毛細血管前的肺動脈病變。如要定義毛細血管前的肺動脈病變，除mPAP > 20mmHg外，需要肺動脈楔壓（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood部門。限定PAWP≤15mmHg以排除毛細血管後性因素，包含肺血管阻力的指標以儘可能除外無肺動脈病變的肺動脈壓力增高，如肺血流量增多導致的高動力性肺動脈高壓早期。

二、分類與名詞

關於分類

肺動脈高壓本身只是一種血流動力學狀態，包括多種臨床疾病，其既可來源於肺血管自身的病變，也可繼發於其他心、肺或系統性疾病等。新分類較以往僅有細微變化，仍為5大類，即動脈性肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）、左心疾病相關性肺動脈高壓、肺部疾病和/或低氧相關性肺動脈高壓、肺動脈阻塞性肺動脈高壓、多種未明機制所致肺動脈高壓。

關於名詞：名詞不清易導致概念錯誤

國內關於肺動脈高壓的名詞應用混亂，如「肺動脈高壓」、「肺高壓」、「肺高血壓」等，經常需要標註英文才能區分，造成交流的極大不便和混亂，而且更重要的是，名詞不清易導致概念錯誤。有鑒於此，王辰教授等於2010年發表了題為《應當規範「Pulmonary Hypertension」及其相關術語的中文譯名》的文章，從學理上對相關名詞的基本概念進行了詳細闡述，相關概念在此不再贅述，僅做以下補充闡述。

都是肺動脈壓力增高，為什麼不能是「肺動脈高壓」？

關於肺動脈高壓的名詞，我們姑且不從學理上考慮哪個名稱更合適，如果不會引起名稱混亂，「pulmonary hypertension（PH）」譯為「肺動脈高壓」、「肺高壓」還是「肺高血壓」都還可以接受。問題在於，如果把肺動脈高壓中的第一大類稱為「肺動脈高壓」就會引起名詞混亂。

如果一定要把第一大類「pulmonary arterial hypertension」譯為「肺動脈高壓」，那麼一個簡單的問題是，只有第一大類疾病是肺動脈高壓，第二、三、四、五大類的肺動脈高壓難道不是肺動脈壓力增高嗎？難道不是肺動脈高壓嗎？醫學名詞不是搶注商標，更不是「佔山為王」，五大類疾病都是肺動脈壓力增高，憑什麼不能稱為「肺動脈高壓」？而要另造一個名詞，說不通只能是引起混亂。

名詞不清容易導致概念錯誤

國內專家共識中寫「肺高血壓是指肺內循環系統發生高血壓，包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓」，一句話包括了「肺高血壓、肺動脈高壓、肺高壓」三個不同的名詞，而且名詞不清導致概念有誤。事實上，PH就是指肺動脈血壓增高的血流動力學狀態，並非其他，單純肺靜脈高壓怎麼會是PH？

專家共識中也寫「整個肺循環，任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高均可稱為肺高血壓（簡稱肺高壓），對應英文為PH」，「肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，……對應英文為PAH。目前被劃分為PH的第一大類」。同樣是誤導性的，事實上，第一、三、四類以及大多數第五類肺動脈高壓都只是肺動脈的壓力增高，肺靜脈壓力正常，何來只有第一大類才是「肺動脈高壓」？

「pulmonary venous hypertension」是肺靜脈高壓嗎？

1998年、2003年的肺動脈高壓分類，以及近年來大量的英文文獻中，第二類肺動脈高壓——左心疾病相關肺動脈高壓也稱為「pulmonary venous hypertension」（見後附2003年分類文獻），現在的英文文獻同樣也經常應用「pulmonary venous hypertension」這一名詞描述第二大類肺動脈高壓（請大家檢索文獻，後面僅附一條文獻）。pulmonary venous hypertension」在這裡是指肺靜脈高壓嗎？並非如此，而是指肺靜脈壓力增高導致的肺動脈高壓，其診斷標準同樣是肺動脈壓力的增高。並不是直接翻譯為「肺靜脈高壓」，否則就會引起概念錯誤。

同理，第一大類肺動脈高壓「pulmonary arterial hypertension」為什麼應用「arterial（動脈的、動脈性的）」這一形容詞，而不是「pulmonary artery hypertension」呢？這是因為「arterial」這一詞能夠體現出這類肺動脈高壓的本質和特點——肺動脈病變導致的肺動脈高壓，因此「動脈性肺動脈高壓」才能更好地體現疾病的性質和特點。

其他相關譯名的學理闡述參見後附文獻，不再贅述。

肺動脈高壓名詞專家看法

（熊長明，中國醫學科學院阜外醫院肺血管病診治中心副主任，主任醫師，博士生導師）

有關肺動脈高壓的相關術語的爭議由來已久，已經造成目前國內關於肺動脈高壓的名詞應用混亂，嚴重影響醫學教學、學術交流、臨床實踐和科學研究。

其實爭議的核心問題是對Pulmonary Hypertension ，Pulmonary Arterial Hypertension兩個英文術語的中文翻譯，這兩個英文術語的定義是不一樣的，以往國內並沒有意識到這個區別。肺動脈壓力超過正常值都稱為肺動脈高壓，該名詞已經被國內醫學界廣泛接受和使用，而且是經過國家自然科學名稱審定委員會審定的國家標準名詞。因此，將Pulmonary Hypertension翻譯成「肺動脈高壓」，既遵循了我國既往約定俗成的稱謂，也不至於引起歧義。

那Pulmonary Arterial Hypertension該如何翻譯呢？這個術語定義為肺動脈病變（可以延伸累及肺毛細血管和肺小靜脈）導致肺動脈壓力升高，而肺靜脈壓力正常。因此將Pulmonary Arterial Hypertension翻譯成「動脈性肺動脈高壓」較為貼切，反映該類疾病的性質特徵。其實我國肺動脈高壓領域的著名專家王辰院士和程顯聲教授早在2010年 [2] 就這兩個英文術語的翻譯進行了詳細闡述，應該代表肺血管病領域的專家共識。

參考文獻 （可上下滑動瀏覽）

[1] Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2018; in press.

[2] 王辰, 謝萬木, 程顯聲. 應當規範「Pulmonary Hypertension」及其相關術語的中文譯名. 中華醫學雜誌. 2010; 90 (21): 1443-1445.

[3] 全國自然科學名詞審定委員會. 醫學名詞. 北京:科學出版社,1996. 10.

[4] 中華醫學會心血管病學分會. 肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識. 中華心血管病雜誌。2007；35（11）：979-987

[5] Rubin LJ. Introduction: Diagnosis and Management of Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guideline. Chest 2004;126;7-10

[6] Clark CB, Horn EM. Group 2 Pulmonary Hypertension: Pulmonary Venous Hypertension: Epidemiology and Pathophysiology. Cardiol Clin. 2016 Aug;34(3):401-11.