“耗子尾汁”的“拳師”馬保國手上的肉球到底是什麽？

較真要點：

查證者：楊喆丨中國醫學科學院整形外科醫院整形科副主任醫師

“太極拳師”馬保國最近又火了，他在多年前接受採訪時的圖片也被網友重新翻出來。當時馬拳師聲稱自己左手上的“小肉球”原來很小，後來隨著自己的修煉，逐漸長大，是珍貴的太極球。他還解釋道：當快速出拳時身體要膨脹，就像高壓鍋的高壓閥，如果沒有高壓閥，血管就容易爆裂，這個肉瘤就等於是高壓閥，能把體內的壓力降低了。

不過，在最新的採訪視頻裡，馬拳師手上的太極球似乎不見了，不知道是功力變化了，還是手動處理了。實際上，從整形外科醫生的角度來看，馬拳師手心的腫物跟練功關係不大，很可能是一種比較常見的體表腫瘤——神經纖維瘤。今天就跟大家科普一下這個肉瘤的知識。

一、什麽是神經纖維瘤病？

神經纖維瘤病常常被稱為神經纖維瘤，是一種常染色體顯性遺傳病，由於基因缺陷使得神經脊細胞發育異常導致的一類多系統損害疾病，以生長在神經系統的良性腫瘤為主要表現。神經纖維瘤的發病率約1/3000，每3000個出生嬰兒中約有1個患兒，無明顯男女差異，有家族聚集和遺傳傾向。保守估計目前我國神經纖維瘤病患者80-100萬，每年新增4000-5000例。

神經纖維瘤病有家族聚集性，有遺傳傾向，很多患者出生時體表就有多發小瘤體，常分布於頭面部、四肢或軀幹部，或者在腋窩、腹股溝等部位出現咖啡牛奶斑，也可兩者同時出現。在患者的體表部位多可觸及到活動性良好、邊界比較清晰的瘤體，多位於皮下和軟組織內，無疼痛感，生長在外露部位常可影響美觀，但多數不影響功能。若腫物較大或生長部位特殊，可引起局部壓迫症狀，有些用力觸摸時可有局部疼痛或神經刺激樣疼痛，瘤體較大時有感覺或活動障礙。有的外露部位出現範圍較大的牛奶咖啡斑會影響美觀和自信。

神經纖維瘤病屬於常染色體顯性遺傳病，遺傳幾率比較高，約50%。本病不具有傳染性。神經纖維瘤病為良性腫瘤，惡變幾率不高，約1-5%，需要定期觀察，自我監測，如果發現短期內瘤體迅速增大，疼痛加劇，則需要考慮惡變的可能，需要及時就診。

二、神經纖維瘤病有哪幾種類型？

神經纖維瘤病根據臨床表現和基因缺陷定位常常分為三個亞型：神經纖維瘤病一型（NF1）、二型（NF2）和三型神經纖維瘤——神經鞘瘤（Schwannomatosis）。其中NF1更常見，佔比90%左右，外顯率高，也是我們整形外科會遇到的。

NF1基因位於17號染色體，17q11.2出現基因異常。NF1典型的症狀有皮膚咖啡牛奶斑、外周神經多發的鞘瘤、腋窩或腹股溝雀斑樣色素沉著、虹膜Lisch結節、視神經膠質瘤等，往往隨年齡增長而逐漸出現。此外還可能出現脊柱側彎、先天性心髒病、癲癇、認知力受損等涉及多個系統的併發症。NF2是另外一種常染色體顯性遺傳性斑痣性錯構瘤病，基因位於22號染色體，22q12.2，病變主要位於中樞神經系統。典型影像學表現為雙側前庭神經鞘瘤、多發性腦膜瘤和脊髓室管膜瘤。三型神經纖維瘤暨神經鞘瘤，相對前兩型發病率低，是22號染色體，22q11.23基因異常。

這三種類型的神經纖維瘤，二型更嚴重一些，因為在顱內，影響中樞神經系統。一般二型和三型都沒有特殊的外觀，通常都是就診時通過神經症狀發現，而一型有較明顯的外觀表現。從馬保國接受採訪的視頻來看，他手上的肉瘤很有可能屬於一型神經纖維瘤病。不過，由於信息有限，馬保國沒有正面回應，也沒有醫生的診斷證明，到底是哪種情況也沒有定論。

如何判斷神經纖維瘤病？以一型神經纖維瘤病（NF1）為例，根據美國國家衛生研究所製訂的臨床診斷標準，以下7條符合任意2條或以上即可診斷為NF1：

1. 直徑超過5mm（兒童）或15mm（成人）、數目不少於6個的咖啡牛奶斑；

2. 至少2個任何亞型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；

3. 腋窩或腹股溝雀斑樣斑點；

4. 視神經膠質瘤；

5. 至少2個虹膜Lisch結節；

6. 骨發育不良，如脛骨、蝶骨發育不良等；

7. 一級親屬被確診為NF1。

三、神經纖維瘤病該如何治療？

神經纖維瘤病涉及多個系統和器官，如果診斷為NF2，應去神經外科就診。如果判斷為NF1，根據患者的臨床表現，應該到整形外科、皮膚科、眼科、神經內科等相關症狀的科室就診。神經纖維瘤病臨床表現複雜多樣，對皮膚、神經、骨骼、眼部等等引起各種症狀輕重不同，容易誤診、漏診，需要多學科合作。面頸部等身體外露部位的咖啡牛奶斑、影響外觀和功能的面頸部或者肢體多發神經纖維瘤、或者遮擋眼睛、口鼻的巨大神經纖維瘤、影響功能和外觀的頭面部、軀幹部、四肢的巨大神經纖維瘤，需要手術治療的都可到整形外科就診。

目前來說，神經纖維瘤病最有效的治療方法還是手術治療。但手術治療難度高，風險很大，且手術後仍然容易複發。NF2引起相應症狀需要神經外科手術切除。NF1引起外觀或者功能障礙，影響患者心理健康和社會適應性時需要考慮整形外科手術治療。對於多發散在小瘤體，手術治療目的是外露部位的美觀和局部功能障礙的解除。對於咖啡牛奶斑可以考慮嘗試雷射治療，有些可以獲得較好效果，雷射治療無效的可以考慮整形外科皮膚軟組織擴張器手術治療。對於巨大神經纖維瘤手術治療目的是盡可能縮小瘤體，解除瘤體對重要組織器官的壓迫，緩解症狀，改善外觀和功能障礙，使患者恢復自信和社會適應性。

本文編輯：yhxi

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