系統性紅斑狼瘡患者雙肺多髮結節，原因究竟為何？

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系統性紅斑狼瘡的肺部受累，如何進行識別?

文丨金迪 王玉偉

來源丨醫學界風濕免疫頻道

病例簡介

患者為19歲女性，6個月前出現面部紅斑、脫髮、關節炎表現，實驗室指標提示：白細胞減少、補體降低和抗DNA抗體陽性，診斷為「系統性紅斑狼瘡（SLE）」。確診後患者開始接受強的松30mg/d治療。2個月前患者出現發熱、頭皮皮膚潰瘍和乾咳，當時服用強的松劑量為15mg/d，患者為進一步診治入院。

★ 入院查體：皮膚黃疸，頭皮皮膚潰瘍，皮損形態呈盤狀。

★ 實驗室檢測提示：急性肝功能不全，腎功未見異常，補體降低，抗DNA抗體陽性，抗磷脂抗體陰性。

★胸部CT：

雙側多髮結節，沿肺靜脈分布（A為入院時CT，B為接受治療1個月後複查CT）

★肺活檢示：肺靜脈周圍有淋巴細胞、泡沫細胞浸潤和纖維化，內部彈性層破壞。

肺靜脈周圍有淋巴細胞、泡沫細胞浸潤和纖維化，內部彈性層破壞

★治療及隨訪情況：

患者開始接受甲強龍衝擊治療，之後改為潑尼松50mg/d口服，並給予環磷醯胺靜脈注射，患者肝功能不全很快好轉，盤狀病變癒合。治療一個月後，複查胸部CT，可見雙肺結節較前明顯減小。

患者複查胸部CT

★病例小結：

本病例患者發現雙肺多髮結節，同時SLE特異性盤狀病變加重。因此，我們考慮患者發生肺靜脈血管炎且與SLE病情活動有關。

SLE可以累及呼吸系統的任何部位，包括胸膜、肺實質、肺血管和呼吸肌。

主要表現為：肺部感染、胸膜炎、急性狼瘡性肺炎、肺泡出血、慢性間質性肺炎（纖維化）、阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、呼吸肌無力、肺動脈高壓、肺血栓栓塞、阻塞性肺病等。

• SLE的肺部累及病變常出現胸膜炎，如合併胸腔積液，其性質多為滲出液；

• 狼瘡性肺炎的放射學特徵是陰影分布較廣、易變；

• SLE所引起的肺臟間質性病變主要是處於急性和亞急性期的肺間質磨玻璃樣改變和慢性肺間質纖維化，表現為活動後氣促、乾咳、低氧血症，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。

SLE相關的肺血管疾病

肺動脈高壓和瀰漫性肺泡出血（DAH）是SLE相關肺部重症病變。

SLE合併肺動脈高壓的發生機制尚不清楚，可能的機制包括間質性肺炎、肺小動脈血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收縮。其臨床表現與原發性肺動脈高壓相似，主要表現為進行性呼吸困難，活動耐量下降，右心功能不全，最終進展為肺心病。

外周水腫，尤其是雙下肢水腫的患者往往提示肺心病。SLE合併肺動脈高壓提示預後不好，兩年存活率不超過50%。

DAH是SLE的一種罕見而嚴重的併發症，病因及發病機制不清楚，由Osler於1904年首先報導，發病率不到SLE的2％，國內外報導較少。

• DAH的X線表現

雙側瀰漫、以肺野下帶為主、邊界不清的模糊斑片影。肺部陰影通常為雙側對稱，也可為不對稱甚至單側。出血停止後肺部陰影可以迅速好轉，通常在2-4天內即可恢復正常。

• CT早期表現

散在結節影，結節大小均勻，直徑約1-3mm。病情進展表現為急性肺泡出血時，CT可見毛玻璃樣模糊影，掩蓋原結節影，有時可見含支氣管氣相的實變影。慢性期改變主要是小葉間隔的增厚，可能是早期間質纖維化的表現。

60%DAH患者臨床表現為進行性和嚴重的呼吸困難、發熱和咯血，X光檢查、CT、支氣管鏡檢查和支氣管灌洗有助於診斷。高達50%DAH患者組織病理學檢查可以觀察到到毛細血管炎、肺泡壞死，可見肺泡壁IgG、C3或免疫複合物顆粒樣沉積，與SLE相關腎臟微血管病變相似。

小結

SLE引起肺部受累的表現複雜多變，鑒別診斷存在困難，臨床醫生應充分認識SLE相關肺部病變的臨床癥狀、影像學特點，做到早期診斷和治療。

SLE肺部病變常表現為胸膜炎、間質性肺病、肺泡出血及肺動脈高壓，患者很少表現為肺靜脈血管炎。SLE合併肺靜脈血管炎很罕見。上述病例提醒我們：當發現患者雙肺多髮結節沿肺靜脈分布時，需考慮到血管炎的可能性。

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