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多次腦梗死,煙霧病當下應該如何正確治療?

病例:男,23歲,因「突發左側肢體無力1小時」入院治療,急診查CT未見明顯異常,血常規、凝血功能、血糖均正常,核磁顯示,右側基底節區急性腦梗死,排除禁忌症,給予靜脈溶栓後病人肌力恢復到4級,入院後病情反覆左側肢體肌張力再次下降至0級,行DSA檢查後示:左側大腦中動脈閉塞,側枝循環形成,呈煙霧狀血管增生,右大腦中動脈均勻變細,遠端膨大,疑似為煙霧病。

這個患者當初是2015年急診入我院,後經我科室會診,確診為煙霧病,因病人拒絕外科手術,內科給予對症治療後病情好轉出院。

再次看到他的病例,是在2018年。患者再一次因為腦梗入我院急診,此次家屬希望得到好的治療,孩子還年輕。遂轉入我科進行手術後出院。隨訪至今,一般情況良好。

煙霧病臨床表現多樣,青壯年時期常表現為缺血性腦卒中,此疾病不易被發現,早期缺乏表現。

煙霧病最早是被日本學者發現並命名,這是一組由於頸內動脈顱內段血管及其分支病變種疾病會引起相應腦損傷疾病的統稱,其癥狀有頭暈,頭痛,癲癇,肢體問題,智力問題等等。

成人病情相對穩定一些,進展緩慢,側枝血管發育良好,通常能夠滿足腦組織的供血需求,癥狀表現不明顯,但異常增生的血管並非正常管壁結構容易形成動脈瘤而導致管壁破裂出血,發生腦室出血, 腦葉出血,蛛網膜下腔出血,而兒童的病情發展較為迅速,新生的側枝血管不能及時代償,導致反覆發作腦缺血的癥狀。

煙霧病的治療分為內科治療及外科治療,內科主要為病因及對症治療,不管是西藥,中藥均已改善缺血癥狀為主,不能從根本上改變血管狹窄實質,無法阻止病程的進展。外科則主要採取手術來改善供血。目前外科手術是唯一有效改善患者生活質量的方法。

煙霧病的進展為6個階段

1.頸內動脈狹窄期

2.煙霧血管初發期

3.煙霧血管發展加重期

4.煙霧血管數量減少期

5.煙霧血管形狀縮小期

6.煙霧血管消失期

早期診斷,及時手術治療可降低患者死亡率,改善預後,此外,臨床醫師需要加強對煙霧病的認識,避免癥狀反覆發作和進程。

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