平山病一例報告

平山病一例報告

候正軍 賀文 唐榮勇

湖南省懷化市解放軍第 535 醫院脊柱外科 418008

1 臨床資料

患者，男性，20 歲，無明顯誘因出現右手肌肉萎縮 2 年求治。期間多次在外

院診治，診斷不明，治療無效。PE: 下頸椎略變直，無棘間壓痛。雙上肢肩外展、肘屈肌力 V 級，左側肘伸、伸腕、屈腕肌力 V 級，右側肘伸、腕伸肌力 IV 級，右手握力 III 級，左手握力 IV 級，肱二頭肌反射（土），右肱三頭肌反射（—），左肱三頭肌反射（++），無感覺異常，雙下肢肌力感覺正常，雙側 Hoffmann 征（—）。

X 線檢查：下頸椎變直。頸椎 MRI 示：下段頸髓變細。屈頸位 MRI 示: 下段頸

髓前移、扁平，硬脊膜向前移位，硬脊膜外間隙增寬。肌電圖提示神經源性損害：萎縮肌均有纖顫電位或正尖波，輕微收縮動作電位時限延長，波幅增高，呈巨大電位。用力收縮時，峰值電壓增高，動作電位數量減少。

2 治療

頸部 ASPEN 支具外固定。口服甲鈷胺片，配合針灸等處理。

3 討論

3．1 平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮。系日本學者平山惠造於 1959 年首先

報導的一種良性自限性運動神經元疾病，在臨床上與運動神經元病、肌萎縮側索硬化及脊髓進行性肌萎縮表現相似而預後截然不同。本病好發於青春期，男性多見。男女之比約 20：1。臨床表現：典型的平山病表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱雙側損害。

3．2 多數病人有「寒冷麻痹」，即暴露在寒冷環境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束征、括約肌功能障礙等，

病情在起病後數年內一度緩慢進展。

臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆。

3．3 平山病為一種自限性疾病，一般 5 年後停止發展。治療一般予以 B 族維

生素治療，長時間頸部支具外固定，配合針灸等處理。上海華山醫院薑建元教授認為：處於病情進展期，患者不能堅持長期配戴頸托時，可考慮手術治療。

3．4 平山病屬少見疾病，國內文獻報導資料相對較少，因對該病認識不足，

誤診誤治時有發生。平山病的診斷標準：（1）臨床表現:①青春期（10～20歲）隱襲起病，男性為多。②以局限於前臂遠端為主的肌無力伴肌萎縮為特點。③寒冷麻痹和手指伸展時有束顫。④癥狀多為一側，部分患者為雙側癥狀，但以一側為主。⑤無明顯感覺異常、無括約肌和腦神經損害。⑥病後癥狀可進行性發展，但絕大多數在 5 年內停止發展（85%在 1～5 年停止）。（2）輔助檢查：①肌電圖:萎縮肌肉呈神經元性損害為主，NCV 正常。對側同名的無萎縮的肌肉也出現神經元性改變。②影像學：X 線片正常，脊髓造影（造影后 CT）提示頸段脊髓萎縮（下頸段為主）或正常，頸 MR 示頸段脊髓萎縮（下頸段為主），頸髓前後徑變扁平。屈頸時脊髓易位前置脊髓扁平改變（87%）。

本例為男性，18 歲起病，表現右手無力，漸現手內肌萎縮，為單側損害。體征、X 線、肌電圖以及 MRI 特點符合平山病。

附圖：

右手內在肌肌萎縮明顯

X線檢查：下頸椎變直

MRI 以及屈頸位 MRI: 下段頸髓前移、扁平，硬脊膜向

前移位，硬脊膜外間隙增寬。

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