醫學前沿｜全國首例先天性聽力障礙兒童人工聽覺腦乾植入成功

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全國首例先天性聽力障礙兒童

人工聽覺植入成功

2月26日下午，一位2歲多先天性聽力障礙伴內耳畸形的小男孩，在上海第九人民醫院成功接受人工聽覺腦乾植入術後一月，開機成功，發出令人驚喜的哭喊聲。

這是九院吳皓教授團隊實施的我國首例先天性聽力障礙兒童人工聽覺腦乾植入術。

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患兒於今年年初來上海九院耳鼻咽喉頭頸外科就診，26月齡，自幼聽力差（雙側極重度感音神經性聾），言語未發育，體重身高發育正常。家長希望能為孩子重建聽力，曾就診於全國多地醫院。但是由於患兒存在雙側耳蝸及雙側聽神經未發育，屬於人工耳蝸植入的禁忌症，因此一度認為聽力重建希望渺茫。

九院聽力中心對患兒進行全面細緻檢查評估後，認為該患兒適合進行「人工聽覺腦乾植入」（auditory brainstem implant， ABI）。

ABI

影像

1月24日，吳皓教授團隊為這位26月齡大的先天性聽力障礙伴內耳畸形的患兒實施了我國首例兒童人工聽覺腦乾植入術。術中，電極順利植入腦乾耳蝸核，術後患兒恢復良好如期出院。

2月25日，患兒按期回醫院，並於26日上午在監護下進行植入體開機及調試，聽覺電誘發電位檢測顯示，患兒對聽覺反應良好。經聽力中心測試，孩子的聽力重建成功，後期將進行語言康復訓練等序列治療。

聽覺植入是近30年來醫學進步最重要的標誌之一，包括耳蝸植入、中耳聲橋植入、骨錨式助聽器植入、骨橋植入、腦乾植入等。

聽覺腦乾植入（ABI）是將聽覺植入裝置直接植入腦乾的耳蝸核，外界聲音信號將繞過人的耳蝸和聽神經傳導，直接到達腦乾的耳蝸核，刺激耳蝸核不同的感受神經元產生聽覺信號，並進行信號處理及編碼，形成編碼聽覺信息的神經衝動，繼續向上傳遞到大腦皮層的聽覺中樞，產生有意義的聽覺。

由於手術操作的區域、電極植入的部位位於腦乾，腦乾是調控呼吸、心跳等基本生命活動的中樞，因此對手術技術、神經監測的要求非常高。假如應該刺激耳蝸核的電信號被其他中樞錯誤接收，就可能引發相應的生命活動紊亂，嚴重的甚至會引起呼吸心跳驟停。

同時腦乾耳蝸核對聲音的信號編碼處理要遠比耳蝸複雜，因此，如何將電極裝置精確地植入腦乾耳蝸核是一項巨大的外科挑戰，目前，世界上僅有少數中心才能成功開展該項技術。

人工耳蝸植入，被譽為是二十世紀最為成功的生物醫學工程裝置之一，為眾多處在無聲世界的人們帶來福音。不過，仍有一部分患者由於病變部位更靠近中樞，無法藉助人工耳蝸重獲聽力。所幸，科學的探索始終在前進，在人工聽覺植入裝置的研究中，一種更為先進的治療方案——聽覺腦乾植入（auditory brainstem implant， ABI）悄然展開，使得這些患者也有望重建聽力。

據了解，先天性耳聾，是最常見的出生缺陷之一，發病率為1‰-3‰，每年先天性耳聾的患兒約有３萬之多。在這些患者中，有1/3是極重度的聽力下降，需要進行聽覺重建。

吳皓教授介紹，「2002年起，上海在全國率先開展新生兒聽力篩查項目，統計數據顯示，全國篩查率現約為77.4%，本市為98%，其中約有92%的先天性耳聾患兒可獲得及時乾預並在康復訓練後，語言和智力發育能達到正常水準，順利進入普通學校學習並回歸社會。但仍有8%的先天性耳聾患者由於耳蝸或聽神經發育或病變問題，無法植入人工耳蝸或人工耳蝸效果差，不能獲得聽覺言語康復，仍然生活在無聲世界。聽覺腦乾植入技術的開展，有效地解決了這一世界性難題。

無法安裝人工耳蝸的患者，有了新的辦法聽見這個世界的聲音了！

同日，一位無法接受人工耳蝸植入術的39歲男子也在上海九院行腦乾植入術後成功開機，聽力得以重建。

39歲神經纖維瘤２型（罕見病）患者左側聽神經瘤切除同期腦乾植入重獲聽力

2月26日，一位無法接受人工耳蝸植入術的39歲男子也在上海九院行腦乾植入術後成功開機，聽力得以重建。

石先生，39歲，山東人。10年前開始出現左耳聽力下降和耳鳴，因平日忙於農活，並未對此引起重視。3年前，他的右耳也開始出現聽力下降，在當地醫院接受治療後，效果並不理想。隨著雙耳聽力不斷下降，日常生活受到嚴重影響，佩戴助聽器後，僅有音感。

半年前，為重獲聽力，石先生在當地醫院準備接受人工耳蝸植入手術。出乎意料的是，術前核磁共振成像（MRI）檢查發現，他兩側的顱內橋小腦角區各有一個腫瘤（分別為38mm和33mm），診斷結果為神經纖維瘤病2型（NF2），是一種罕見病。造成他聽力下降的主要原因正是這兩個腫瘤。但是，這種蝸神經受損的情況已不再是人工耳蝸植入的適應症了。因此，他很失望地回到家中，準備接受耳聾這一命運。

在家人、朋友和醫生的推薦下，他抱著最後一絲希望來到上海九院耳鼻咽喉頭頸外科，這裡是全國耳鼻咽喉頭頸外科主任委員部門，側顱底腫瘤診治和聽覺重建是特色專科。學科帶頭人吳皓教授在接診後，立即安排了多學科會診（MDT），進一步檢查發現，石先生椎管內也存在多處佔位。

經過多學科專家討論後，決定由吳皓教授先行左側顱內聽神經瘤切除，並同期行聽覺腦乾植入（ABI）重建聽力。手術順利，顱內腫瘤得以全切，同時面神經也被良好保護。術中，在聽覺監護團隊的配合下，精確定位蝸核，ABI電極植入到最佳的位置。經過麻醉師、重症監護室團隊的精心護理，患者術後無併發症，兩周後順利出院。2月26日下午，石先生在九院順利完成電極開機，重建聽力成功。

ABI的出現給疑難耳聾患者聽覺重建帶來希望，但是由於手術難度大、術後康復時間長，患者及家屬需對治療過程有充分的認識，同時頂尖的耳神經外科手術技巧、多學科團隊的配置也是治療的必須條件。

上海第九人民醫院吳皓教授領銜側顱底團隊，在國內率先開展擴大迷路徑路及其它經岩骨徑路的大型聽神經瘤切除術；各種徑路的耳神經外科和側顱底外科手術；收治的疑難病例種類數量多，手術效果達到國內領先、國際先進水準。2018年伊始，該團隊開展了神經纖維瘤病2型（NF2）多學科協作門診，為NF2患者制定個性化的診治方案。

吳皓教授《基於聽覺保存與重建關鍵技術的聽神經瘤治療策略及應用》的研究更是在2018年榮獲國家科技進步獎二等獎，該團隊在側顱底腫瘤、聽覺保留、聽覺重建方面的工作及能力得到進一步肯定。

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