出生7年後，先天性心臟病患兒看到曙光

在勞拉.博爾達（Lara Borda）生命的前7年裡，她的父母每晚都會聽她的心跳，作為他們就寢儀式的一部分。

Lara Borda（勞拉.博爾達）和她的媽媽Regina Borda（雷吉娜.博爾達）

生來患有心臟病

勞拉和她的雙胞胎兄弟埃斯特班（Esteban）在邁阿密出生，埃斯特班出生時一切正常，勞拉則不同。

「醫生認為她很冷，所以他們把她放在保溫箱裡，」雷吉娜說，「當她的顏色沒有改變時，他們又換了一個保溫箱。最後，有人聽了她的心臟。」

一位心臟病專家要求對勞拉的心臟進行超聲波檢查，診斷結果是：主動脈瓣狹窄。狹窄的主動脈瓣，使心臟和主動脈之間的血液流動減慢。這種畸形的主動脈瓣不是為供氧的血液從左心室流向身體提供通道，而是創造了一個屏障。

這位心臟病專家告訴雷吉娜和她的丈夫卡洛斯（Carlos）勞拉需要立即手術，並把他們介紹給埃文.扎恩博士（Evan Zahn, MD），當時扎恩是邁阿密兒童醫院的心臟病專家，也是國際公認的以微創技術修復兒童心臟結構紊亂的權威專家。

暫時修復心功能

在健康的心臟中，主動脈瓣由三個可彎曲的小葉組成，它們控制著心臟左心室和主動脈之間的血液流動。在勞拉的病例中，其中兩個小葉融合在一起，堵塞了血液流入主動脈，導致血液迴流到左心室。

扎恩博士說:「如果嬰兒出生時患有主動脈瓣狹窄，他們就會病入膏肓。不像成年人，他們沒有好的療法，所以我們帶勞拉去(心導管實驗室)做手術。」

能夠長期修復勞拉主動脈瓣狹窄的最佳方案是羅斯手術（Ross procedure），這是一種心臟直視手術，可將她的畸形瓣膜替換。然而，因為嬰兒期心臟長得快，很容易就會超過植入的瓣膜，所以早期方法就是控制她的狀況，直到勞拉長得足夠大，可以進行手術。

在勞拉出生後的第七天，扎恩博士給她做了球囊瓣膜成形術。在這個手術中，導管被插入心臟，一個小球囊被充氣以擴大瓣膜開口。雖然不是永久性的修復，但是這個手術恢復了正常的功能，給當時還是嬰兒的勞拉足夠的時間來成長。

「我們打開主動脈瓣是為了挽救生命，」扎恩博士說，「我們知道這不會是她的最後一次手術，但這將給她足夠的時間為下一次手術做準備。」

圖片來源Cedars-sinai官網

7年後再遇扎恩

接下來的手術是在7年後進行的，在這段時間裡，博爾達一家從邁阿密搬到了德國，2010年又搬到了南加州。

當勞拉6歲的時候，他們遇到了一位心臟病專家，他想立即進行手術。不過，經慎重考慮後，博爾達一家聯繫了西達賽奈醫學中心(Cedars-SinaiMedical Center)的一位朋友，而這位朋友為他們推薦了一位來自邁阿密的心臟病專家，他就是扎恩博士。當時，他已是西達賽奈醫學中心(Cedars-SinaiMedical Center)先天性心臟病項目主任。

雷吉娜說，「我們很開心。毫無疑問，這就是我們要帶勞拉去的地方。」

扎恩博士和先天性心臟病項目的醫療小組對勞拉的情況進行了評估，得出的結論是無需立即動手術。相反，他們通過定期檢查、核磁共振成像和超聲波檢測對勞拉進行了一年的監測。當勞拉繼續做得很好時，團隊將她的開心手術推遲了一年，以便給她更多的成長時間。

先天性心臟病項目

西達賽奈醫學中心(Cedars-SinaiMedical Center)先天性心臟病項目（Guerin Family Congenital Heart Program）的多學科團隊--由30名醫生、護士、技術人員和衛生專業人員組成--在兩年多的時間裡進行了四次會議，以徹底評估勞拉的病情。「在這段時間裡，勞拉的體重從42磅增加到55磅，這對她的胸部尺寸有很大的影響。」扎恩博士說。

當勞拉7歲時，先天性心臟病項目的醫療團隊認為，是時候進行羅斯手術了，以替換勞拉受損的主動脈瓣。

2014年6月，在勞拉8歲前的三個月，一位外科醫生給她做了羅斯手術，用她自己的肺瓣膜替換了她糟糕的主動脈瓣膜，然後用一個來自人類捐贈者的瓣膜替換了她的肺瓣膜。通過等待，研究小組能夠放置成人大小的肺同種移植物，當它惡化時，可以通過微創方法代替，而不用再手術。

勞拉的心內直視手術花了8個小時，完美無瑕。對她的母親來說，等待結果的壓力被先天性心臟病項目團隊每小時給病人家屬打電話的做法大大減輕了。

雷吉娜說：「他們給我們打電話，讓我們知道一切都很順利，這太好了，比坐在那裡8個小時卻一無所知要好得多。」

手術後，勞拉長大了，有更多的耐力，也更活躍。每周的檢查已經改為每月的檢查。不久，為期6個月的體檢也將變成年度體檢。

和所有先天性心臟病一樣，勞拉的情況需要終生監測。但多虧了先天性心臟病項目的獨特優勢--從病人出生就開始提供治療直到成人，勞拉將從同一個團隊得到持續的治療。

文章內容由好醫友編譯自：

作為漢鼎好醫友的重要合作夥伴，西達賽奈醫學中心(Cedars-SinaiMedical Center)為國內患者開闢了中美遠程會診和綠色赴美轉診通道。想了解更多詳情可撥打熱線4008860922免費顧問好醫友。