做好鑒別，確定「真正」的再生障礙性貧血

再生障礙性貧血可轉變成其他的疾病，而其他的血液病也可能轉變為再生障礙性貧血，因此，對於懷疑再障的患者而言需要強調檢查的準確性，注意鑒別，避免誤診。是不是「真正」的再生障礙性貧血？需做好鑒別！

做好鑒別，確定「真正」的再生障礙性貧血

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症——PNH

AA與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症不發作型鑒別較困難。但該病出血和感染均較少、較輕，網織紅細胞絕對值大於正常，骨髓多增生活躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃索尿試驗(Ruos)可陽性，酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性，流式細胞術GPI錨聯蛋白檢測能快速、準確地將二者區分開來。

骨髓增生異常綜合征——MDS

AA與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但該病以病態造血為特徵，外周血常顯示紅細胞大小不均，易見巨大紅細胞及有核紅細胞和單核細胞增多，可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有2系或 3系病態造血，巨幼樣及多核紅細胞較常見，中幼粒增多，核質發育不平衡，可見核異常或分葉過多。

巨核細胞不少，淋巴樣小巨核多見，組化顯示有核紅細胞甘糖(PAS)陽性，環狀鐵粒幼細胞增多，小巨核酶標陽性。進一步可依據骨髓活檢，白血病祖細胞培養(CFU-L)、染色體和癌基因等檢查可加以鑒別。

急性造血功能停滯

常由感染和藥物引起，兒童與營養不良有關。起病多伴高熱，貧血重，進展快，多誤診為急性再障。

急性造血功能停滯的下列特點有助於鑒別：

①貧血重，網織紅細胞可為0，伴粒細胞減少，但血小板減少多不明顯，出血較輕;

②骨髓增生多活躍，2系或3系減少，但以紅系減少為著，片尾可見巨大原始紅細胞;

③病情有自限性，不需特殊治療，2-6周可恢復;④血清銅顯著增高，紅細胞銅減低。

骨髓纖維化——MF

慢性病例常有脾腫大，外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞，骨髓穿刺多次乾抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網狀纖維明顯增生。

急性白血病——AL

特別是低增生性急性白血病可呈慢性過程，肝、脾和淋巴結腫大，外周血全血細胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。應仔細觀察血象及多部位骨髓象，可發現原始粒、單或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助於明確診斷。

惡性淋巴瘤

常伴有非感染性高熱，進行性衰竭，肝、脾和淋巴結腫大，黃疽和出血較重，也可外周血全血細胞明顯減少，骨髓細胞增生減低，常有噬血細胞現象。仔細查體、多部位骨髓檢查和淋巴細胞免疫表型檢測，以及免疫球蛋白重鏈基因重排/T細胞受體基因重排檢測，常有助於淋巴瘤診斷。

其他需除外的疾病

毛細胞白血病、兒童急性淋巴細胞白血病前期、長時間飢餓和厭食症、結核病、骨髓轉移癌和脾功能亢進等。

病友會微信公眾號：xuf120