顱內動靜脈畸形、動脈瘤、海綿狀血管瘤

顱內動靜脈畸形

（一）基本病理

動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）可以發生於顱內任何部位，但以大腦中動脈系統發生率最高；其次是大腦前動脈，主要累及腦皮質，佔50%；亦可發生於硬腦膜、軟腦膜，側腦室脈絡叢、小腦及腦乾。

AVM大小差異很大，小者僅幾毫米，大者可佔據整個腦葉，甚至一側或雙側大腦半球。病變區為異常扭曲、擴大且管壁極薄、管徑粗細不均的血管團。動脈直接與靜脈相連，兩者之間無毛細血管網。因動靜脈間短路連接，使相應動脈供血區域腦組織血供減少，導致異常血管區腦組織缺血、變性，局部腦萎縮，瘤體周邊因膠質增生形成假包膜。

AVM常可自發出血，多為蛛網膜下腔出血，也可並發腦實質和腦室內出血，少數可合併硬膜下血腫。AVM血管內血栓形成，陳舊者可有鈣鹽沉著。AVM形成的異常血管團，其間伴有出血後殘留、沉積的含鐵血黃素及伴發產生的增生的膠質團塊。

（二）臨床主要信息

AVM本身一般不引起明顯的臨床癥狀，蛛網膜下腔出血和（或）腦實質出血是AVM引起癥狀的主要原因。AVM並發腦出血的發生率高達40%~78%。出血的主要癥狀是腦膜刺激征、昏迷、偏癱、失語。出血常呈反覆、多次性。癲癇的發生率僅次於出血，發生率為25%~42%。

（三）影像診斷病理基礎

影像檢查可直接顯示AVM形成的團塊。由於「團塊」組成包括畸形血管、血管內機化的血栓及沉著的鈣鹽，周邊或病灶中隱性出血吸收後沉積的含鐵血黃素以及由此刺激引起的病灶周邊、中心部位的膠質增生和異常血管內血流速度緩慢等因素的影像，使AVM的形態和組織結構多樣化。「團塊」病灶周邊腦組織局限性腦萎縮是AVM間接徵象之一。

在AVM基礎上發生出血並形成血腫時，其佔位效應較輕且界限清楚，即使周圍伴有水腫帶其程度也較輕微，原因系病灶周邊存在的腦萎縮「弱化」了血腫對腦組織的擠壓、推移作用以及AVM周邊存在假包膜的阻礙之故。

注射造影劑可直接顯示異常強化的血管團或扭曲的血管，其周圍可見供血動脈和引流靜脈。由於胚胎腦血管首先在軟腦膜發育，故AVM常位於大腦淺層。它的外形呈不規則錐形，錐底面向腦皮質，錐尖指向腦深部，多數達側腦室壁。

AVM合併出血者高達50%。出血的常見部位有腦實質、蛛網膜下腔及腦室系統。AVM周邊由增生膠質和纖維組織形成的「包膜」對AVM出血後形成的腦實質內出血具有一定的局限作用，使出血灶形態與AVM病變區大致相符，血腫周邊的水腫帶也較輕。隨著時間的推移，血腫的組成成分及含鐵血紅蛋白的溶解，血腫的密度及MRI信號也發生相應的變化。

少見部位AVM可發生於中腦、腦橋和脈絡叢。部分「隱匿性AVM」形成的病理基礎是AVM自身血栓形成或出血「淹沒」AVM，繼之病變區發生壞死、液化，致血管造影不能顯示AVM。雖然隱匿性AVM不能顯示異常血管團，但病變引起的佔位效應及周邊存在的輕度水腫帶都提示隱匿性AVM病變的存在。

動靜脈畸形 (a)橫軸位T1WI和(b)橫軸位T2WI：左側顳葉近腦表處團塊狀混雜信號，其內部及周邊見不規則、扭曲的流空血管，周圍腦組織局限性萎縮。病灶邊緣清晰，佔位效應較輕，周邊無明顯腦水腫，系病灶周邊存在的腦萎縮「弱化」了血腫對腦組織的擠壓、推移作用以及AVM周邊存在假包膜之故；(c)MRA顯示左側大腦中動脈和後動脈遠端分支關係密切，局部見團塊狀高信號影

顱內動脈瘤

（一）基本病理

顱內動脈瘤（Aneurysm）是因顱內動脈的局限性擴張形成的動脈血管性改變，約90%的顱內動脈瘤發生在腦底動脈環的前半部。動脈瘤的好發部位為頸內動脈、後交通動脈、大腦中動脈、大腦前動脈及前交通動脈，其中以頸內動脈與後交通動脈的分叉處發生率最高。

頸內動脈瘤大體分為六型：

① 醬果狀動脈瘤，為先天性動脈瘤，呈小圓形、囊狀或分葉狀，有蒂或無蒂。

② 梭形動脈瘤，多因動脈粥樣硬化引起。動脈瘤腔呈梭形擴大，管腔凸凹不平，有時整條動脈呈念珠狀，多見於椎-基底動脈和頸內動脈。

③ 細菌性動脈瘤，為細菌（少數為真菌）感染脈管壁引起的血管局限性擴張。

④ 外傷性夾層動脈瘤，多因動脈管壁內膜破裂，血液進入血管壁內彈力層與中層之間或進入中層與外層之間形成動脈管壁的假腔。

⑤ 假性動脈瘤，多因外傷、局部之血腫機化後，機化的血腫與動脈腔之間相通而成。

⑥ 粟粒狀動脈瘤，為小型多發的微小動脈瘤，分布於腦動脈的小分支上。其原因與腦動脈硬化有關，是腦出血的主要原因。

（二）臨床主要信息

多數無癥狀。個別因瘤體較大，壓迫周圍腦組織或相鄰的顱神經則產生相應的癥狀。動脈瘤破裂引起的蛛網膜下腔出血或腦內血腫表現為突然劇烈頭痛、噁心、嘔吐及神經癥狀。

（三）影像診斷病理基礎

多排CT和MRI可直接顯示顱底動脈環及其主要組成的動脈分支並發的動脈瘤。CT增強掃描動脈瘤呈圓形、梭形均勻強化影像。動脈瘤腔內形成血栓時，增強掃描所見動脈瘤體形態不規則，但根據其與顱底動脈的解剖關係不難確定診斷。動脈瘤體壁發生鈣化，其形態與瘤體一致。平掃時發現動脈瘤好發部位出現弧形鈣化應高度警惕動脈瘤存在的可能性。因動脈瘤破裂出血就診者僅能發現顱內出血徵象，難以確定動脈瘤的解剖位置。

根據血流速度的變化以及有無血栓形成，MRI顯示的動脈瘤瘤體的信號變化差異較大。無血栓形成的動脈瘤，因血流速度快形成「流空現象」，MRI T1WI和T2WI上為低信號或無信號的病灶。血栓形成後血栓呈高信號或混雜信號，而有血流的瘤體部分呈低信號或無信號。較大的動脈瘤內血流常形成渦流，MRI顯示的不均勻信號可使動脈瘤「變形」，須注意識別。動脈瘤破裂出血可引起血管痙攣，導致腦梗死和腦水腫。

動脈瘤 (a)橫軸位T1WI和(b)橫軸位T2WI：左側海綿竇內見一類圓形混雜長T1、短T2信號影，邊界清晰，其內部信號欠均勻；T2WI上血栓呈混雜信號，而有血流的瘤體部分呈低信號或無信號。(c)MRA：左側頸內動脈海綿竇段局限性擴張

動脈瘤 (a)橫軸位T1WI與(b)橫軸位T2WI：橋前池內見一類圓形混雜信號影，邊界清晰，鄰近腦實質受壓移位；內部信號不均勻與血栓形成或較大的動脈瘤內血流常形成渦流有關。(c)矢狀位T1WI：橋前池內類橢圓形病灶，內部信號欠均勻，腦橋及延髓受壓，向後移位。

各部位動脈瘤發病率 ↓

海綿狀血管瘤

（一）基本病理

海綿狀血管瘤（Cavernous lymphemangioma）的發生率約為7%，僅次於動靜脈畸形。大體病理形態呈孤立、境界清楚的團塊。病灶主要由缺少肌層和彈力層的薄壁海綿狀血竇組成，其間可有增生的膠質組織，常伴有鈣化和含鐵血黃素沉積。

（二）臨床主要信息

一般無明顯臨床癥狀。多因破裂出血或癲癇發作就診。

（三）影像診斷病理基礎

顱內海綿狀血管瘤無特殊好發部位，但腦內者好發於大腦半球各葉，尤其是外側裂區、皮層下區及基底節區，也可發生於第三腦室壁及中腦、腦橋。腦外者多見於顱底。

海綿狀血管瘤是由「無肌化」的血竇組成的團塊狀病灶，一般無明確的直接供應動脈和引流靜脈。血管造影或血管成像對海綿狀血管瘤的顯示率較低。

CT和MRI增強掃描可見明確的「團塊」，邊界清楚且有明顯的強化效應。因病灶內的血管樣結構缺乏肌層和彈力纖維，因而促進血液流動的動力不足，致病灶內造影劑排空緩慢。根據瘤體內部組成成分的不同，病灶可全部均勻強化、邊緣強化而中心部不均勻強化，甚至無明顯強化。具有明確的局部「缺損」病變徵象，卻無明顯佔位效應和病灶周圍水腫是海綿狀血管瘤區別於其他佔位性病變的重要依據之一。

MRI可充分反映海綿狀血管瘤的結構特點，其中富含血液的血竇T1WI上呈明顯的低信號，T2WI為高信號。病灶中心出血後，含鐵血黃素沉積及瘤體鈣化及增生的膠質使病灶的T2WI呈混雜信號，病灶周邊纖維變性的腦組織形成的假包膜T2WI則顯示為環形低信號。

海綿狀血管瘤 (a)橫軸位T1WI：右側丘腦團塊狀病灶，呈混雜信號，其中富含血液的血竇呈明顯的低信號；(b)橫軸位T2WI與(c)橫軸位FLAIR像：病灶中心出血後含鐵血黃素沉積及瘤體鈣化及增生的膠質使病灶呈混雜信號，病灶周邊纖維變性的腦組織形成的假包膜顯示為環形低信號環，病灶周圍不伴有水腫；(d)矢狀位T2WI與(e)矢狀位T1WI增強掃描：病灶顯著不均勻強化，其內見點及線狀強化的血管影。