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自身免疫性胰腺炎的影像學診斷

診斷標準

自身免疫性胰腺炎(AIP)及其2種亞型最開始的診斷源於其在組織病理學上的特徵,而目前AIP的診斷主要依靠以下幾個主要臨床特徵的組合:

1、胰腺實質及胰管在影像學上的改變(包括CT、MRI及超聲);

2、血清學上的改變(IgG4、IgG及抗核抗體);

3、其他臟器的受累;

4、胰腺的組織病理學改變;

5、對類固醇激素治療的反應。

AIP的診斷標準較多,從2002年日本胰腺學會提出的首個診斷標準到美國梅奧醫學中心提出的HISORt診斷標準,再到2008年的亞洲標準,它們都局限於1型AIP的診斷。

2011年AIP國際共識診斷標準(ICDC)則首次分別對2種亞型提出診斷標準,強調了1型和2型AIP的區別。ICDC是目前公認的較完善的,有較高臨床應用價值的診斷標準。在ICDC中,1型AIP從以上5個特徵的組合進行診斷,而2型AIP的診斷依據不含血清學。ICDC依據診斷項目的可靠性又將診斷分為2個級別,即確定或不典型。但是ICDC的診斷過程較複雜,可能會限制其在臨床的應用。

臨床表現

2011年的一項全球性研究中提出AIP的總體患病率約2.2/100 000。2013年一項全球多中心研究結果顯示:在1064例AIP患者中,1型AIP有978例,2型AIP有86例;兩者的平均年齡分別為61.4歲及39.9歲;男性所佔比例分別為77%和55%;亞洲2型AIP患者所佔比例(3.7%)明顯低於歐洲(12.9%)及北美(13.7%)。

我國關於AIP的流行病學研究報導較少,且多為單中心研究。2013年解放軍總醫院一項研究顯示慢性胰腺炎患者中AIP患病率約4.9%。總而言之,1型AIP好發於老年人,男性居多;2型AIP在亞洲國家比較少見,且無明顯性別差異。

AIP在臨床上表現為阻塞性黃疸、腹痛、胰腺炎相關生化改變等。

1型AIP典型表現是急性阻塞性黃疸,瀰漫性胰腺腫大,慢性期時實質萎縮伴鈣化及頑固性胰腺功能不全。1型AIP/IgG4相關胰腺炎既可以表現為局限於胰腺的疾病,也可以表現為IgG4相關全身性疾病在胰腺的表現。因此,當患者還伴發硬化性涎腺炎、淚腺炎、硬化性膽管炎、腎臟疾病(間質性腎炎)和肺部疾病(間質性肺部疾病)、腹膜後纖維化等其他IgG4相關疾病時,可有相應的臨床表現,如涎腺、淚腺的腫大、咳嗽、呼吸困難、腎小管腎炎、腎衰、尿路梗阻等。

2型AIP臨床上也表現為胰管狹窄、梗阻性黃疸、腹痛等。梗阻性黃疸是1型AIP較常見的表現。

影像學特點

AIP的影像學檢查方法各有優缺點,包括超聲、經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、超聲內鏡、CT、MRI、PET-CT、PET-MR,均有助於診斷及鑒別診斷。胰腺的影像學檢查,除了觀察胰腺實質形態、回聲/密度/信號變化、強化程度和方式、胰管及膽管變化外,還需要關注胰腺周圍脂肪間隙和淋巴結改變。1型AIP還應留意有無其他臟器受累的表現。值得注意的是,影像學表現不能鑒別2種亞型的AIP。AIP最直觀的影像學表現為胰腺實質腫大,瀰漫性腫大最為常見。AIP還可表現為局灶性腫大,局灶性AIP需要與胰腺導管腺癌相鑒別。

超聲檢查

腹部超聲可探查到AIP患者腫大的胰腺。AIP常顯示「香腸樣」瀰漫性腫大的胰腺伴回聲減低。局灶性AIP則可表現為單發或多發的低回聲腫塊。當病灶累及胰腺頭部,導致遠段膽管狹窄時,超聲可以發現膽總管的擴張。超聲內鏡可以探及從肝內外膽管至遠段膽總管的管壁均勻增厚。

超聲在AIP診斷中另一個重要作用就是在超聲內鏡引導下行穿刺活組織檢查。超聲內鏡引導下細針穿刺吸取活檢術所得的少量樣本大多只夠行細胞學檢查,很難得到組織學的病理診斷;若僅靠超聲內鏡引導下細針穿刺吸取活檢術診斷可能造成較大的假陽性率及假陰性率。針對此不足,臨床也在嘗試使用更大口徑的活檢針。但是,這類操作風險較大,需要注意防止出血、胰腺炎等危險情況的發生。

CT檢查

AIP腹部CT典型的表現為胰腺瀰漫性腫大,失去正常胰腺的「羽毛狀」形態,呈所謂 「臘腸征」改變(圖1a)。局灶性多表現為局部胰腺腫大,可發生在胰腺的任何部位,且胰頭部多見,胰尾部次之。相對成人,兒童AIP患者更多地表現為胰腺局灶性腫大。

由於炎症導致胰腺實質破壞、減少以及纖維化的形成,AIP患者在CT平掃影像上病灶呈低、等密度,增強掃描動脈期強化程度不同程度減低,呈不均勻「雪片狀」,在門靜脈期及延遲期呈較均勻的延遲漸進性強化。漸進性強化是腺泡纖維化導致病變組織血供減少的緣故。胰腺周圍常見環繞增厚的包膜樣結構,病理上即慢性炎性纖維組織包繞胰腺實質,CT平掃呈等或稍低密度,增強可呈輕中度延遲強化,此影像學徵象稱為「膠囊征」,此徵象在瀰漫性AIP中更為常見。「膠囊征」的出現強烈提示AIP,有助於診斷。

膽總管胰腺段通常表現為狹窄,其以上肝內外膽管常有不同程度的擴張;主胰管多呈瀰漫性狹窄,少數可有局限性、節段性輕度擴張。局灶性AIP可表現為「導管穿行征」,這一點有助於其與胰腺癌的鑒別診斷。AIP胰腺周圍可有輕度滲出,但胰周淋巴結常無明顯增大,胰周血管常無明顯受累侵犯,這些均可作為鑒別診斷的重要依據。

在1型AIP患者中,CT還可有腹膜後纖維化等其他IgG4相關疾病的表現。

圖1 63歲男性AIP患者CT及MRI影像 a: CT增強影像,胰腺瀰漫性腫大,失去正常胰腺的「羽毛狀」形態,呈所謂 「臘腸征」改變;b: MRI增強影像,腫大的胰腺明顯強化,周圍可見延遲強化的包膜影,即「膠囊征」;c: MRCP影像,上遊胰管擴張、狹窄、中斷,肝內外膽管擴張;d: 磁共振DWI,胰腺呈瀰漫性高信號

MRI檢查

與CT類似,MRI上AIP表現為胰腺的瀰漫性、局灶性或多灶性的腫大,T1WI-FS多呈不均勻稍低信號,T2WI上呈稍高信號。

增強早期呈不均勻輕度強化,後期呈較均勻持續性強化。比較而言,MRI較CT能夠更好地顯示「膠囊征」(圖1b)。病灶周圍增厚包膜在T1WI-FS呈等或稍低信號,在T2WI上呈低信號,增強後多呈延遲性輕度強化。

磁共振胰膽管造影(MRCP)作為一種無創、無輻射的檢查方法,可以得到類似ERCP的影像,雖然在顯示胰管細微變化上不如ERCP,但是MRCP可以避免ERCP檢查後並發胰腺炎的風險。近年來,MRCP在膽胰管疾病的診斷中發揮著重要作用,因為它可以最直接清晰地顯示膽胰管的影像,如AIP可引起的膽總管胰腺段的狹窄(圖1c)。目前,也有觀點提出促胰腺分泌MRCP 動態觀察胰腺對於刺激的反應,可以作為一種新的檢查方法。

AIP由於胰腺大量炎性細胞的浸潤,水分子有明顯的彌散受限,在彌散加權成像(DWI)上多呈高信號(圖1d)。DWI可能是發現、診斷AIP及鑒別AIP和胰腺癌的重要手段。ADC<0.904 7×10-3 mm2/s被認為是鑒別局灶性AIP及胰腺導管腺癌的要點,若結合均勻強化、導管穿行征的表現,可將AIP的診斷特異性提高至98.7%以上。

在對AIP患者的隨訪中發現,經過類固醇激素治療後,DWI上高信號區域的信號有明顯減弱,伴胰腺形態腫脹的好轉,ADC值可以恢復到接近正常水準。與其他AIP的MRI表現不同,壓脂T1WI低信號和DWI高信號明顯與AIP的活動有著密切的關係。因此DWI/ADC可用來檢測AIP類固醇激素治療的療效。

採用體素內不相乾運動擴散加權成像(IVIM-DWI)技術,將水分子彌散和微循環血流灌注分開,分別得到ADC值、純擴散係數(D值)、假擴散係數(D*值)和灌注分數(f值),發現胰腺癌的f值較AIP偏低,而D值及平均ADC值在兩者間沒有明顯統計學差異。

影響彌散相關參數變化的一個重要原因被認為是病程發展過程中胰腺組織血流灌注的變化。炎症細胞的浸潤及纖維化的形成導致組織內毛細血管的減少,表現在影像學上就可能導致f值的減低。相較治療前有癥狀的AIP患者和類固醇激素治療中隨訪的患者,IVIM-DWI的f值在前者明顯較低。因此認為DWI MRI以及IVIM的f值可以幫助評估AIP患者類固醇激素治療的效果,並且可能是有助於鑒別診斷AIP及胰腺癌的重要指標。但上述研究結論的可信度還有待進一步研究核實。

PET-CT

AIP也具有攝取濃聚18氟-脫氧葡萄糖(18F-FDG)的作用,在PET-CT上典型的表現是不均勻、瀰漫性或多灶性的18F-FDG攝取濃聚。雖然胰腺癌也是18F-FDG高攝取,但是胰腺癌多為單發腫塊,且在類固醇激素治療後無攝取減低。若同時發現有涎腺、淚腺等其他臟器18F-FDG的攝取增高,則很可能提示AIP。PET-CT亦可作為評價AIP類固醇激素治療效果的檢查方式。

鑒別診斷

急性胰腺炎

急性壞死性胰腺炎因為有典型的臨床表現和影像學改變,與AIP的鑒別診斷一般不困難。需要鑒別診斷的主要是輕度急性間質水腫型胰腺炎與AIP。雖有病例報導IgG4相關AIP在CT可有大量胰周滲出及腎筋膜增厚的表現,絕大多數情況下,AIP患者胰周都表現為輕微滲出。

胰腺癌

胰腺癌常表現為局灶性腫塊,少數表現為瀰漫性胰腺癌。前者需要和局灶型AIP鑒別,後者需要和瀰漫型AIP鑒別。

當AIP與胰腺癌具有典型影像學表現時,鑒別不難,但對不典型病例,鑒別診斷比較困難。首先,AIP患者常具有類似胰腺癌的典型臨床表現,如:無痛性黃疸、體品質減輕、胰腺腫塊;再者,臨床難以找到可靠的血清學指標。典型的IgG4升高只見於部分1型AIP患者,2型AIP患者無IgG4升高。相反的,胰腺癌腫瘤指標CA19-9在AIP患者中也可有升高。

兩者的鑒別要點主要有:

(1)胰腺癌侵犯膽胰管表現為突然截斷,伴上遊膽胰管擴張;(2)胰腺癌多見胰腺周圍大血管的侵犯及淋巴結腫大;(3)胰腺癌增強檢查多表現不均勻輕度強化;(4)AIP的特徵性表現如「導管穿行征」及「膠囊征」等。

胰腺淋巴瘤

胰腺淋巴瘤多表現為胰頭部低密度腫塊伴胰腺增大,腫塊與周圍胰腺實質分界不清,增強呈輕度強化,胰腺周圍及腹膜後可見多發腫大淋巴結,而AIP極少可見淋巴結腫大。研究顯示,T2WI上呈均勻高信號,多提示胰腺淋巴瘤,而T2WI上表現為等、低信號的多提示AIP,因為相對胰腺淋巴瘤,AIP病灶中纖維化更明顯。

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引證本文:繆飛, 陳芳瑩. 自身免疫性胰腺炎的影像學診斷[J]. 臨床肝膽病雜誌, 2018, 34(8): 1604-1608.


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