間質性肺疾病——收集病史是關鍵！

間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是以肺間質、肺泡壁和肺泡腔具有不同形式、程度炎症和纖維化為主要病理改變的一組異質性疾病。目前已有200多種疾病囊括在ILD之下，雖然不同類型ILD的臨床癥狀和體征有相似之處，但在病因、發病機制、病理改變、自然病程、治療方法等方面並不完全相同，故需要通過綜合性評估和分析其在臨床、影像學及組織病理學方面的差異，通過合適的臨床診斷路徑明確ILD的具體特異性診斷。翔實的病史收集是診斷的基礎，除現病史，還要詳細收集患者的環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用藥史、家族史和基礎疾病情況。

01現病史

在收集現病史時，應注意詢問癥狀起始方式、持續時間及進展的速度。不同的起病方式與具體的ILD病種有一定的關係，有助於縮小鑒別診斷範圍。ILD患者的癥狀表現差異很大，自無癥狀、癥狀輕微到嚴重的癥狀。主要的呼吸道癥狀有呼吸困難、咳嗽及咯血等。呼吸困難：是ILD重要臨床癥狀。多數患者表現隱匿起病，漸進性、活動後呼吸困難（氣喘）。最具代表性的疾病為特發性肺纖維化（IPF），其特點為漸進性的活動後呼吸困難。早期甚至在X光及CT未出現病變前，部分患者即有呼吸困難。ILD的呼吸困難程度、發展的速度與具體疾病有關，而與X光及CT陰影分布範圍的大小有時不呈平行關係。如類風濕關節炎引起的肺纖維化，有時X光及CT顯示典型的蜂窩影，並無明顯的呼吸困難。咳嗽：82%-90%的患者有不同程度的乾咳或少量黏痰。ILD患者多數表現為咳嗽、咳少量白色黏痰，部分患者在出現肺部感染時痰量增多，並可為膿性。咯血：ILD中發生率很低，表現為痰中帶血絲、小量咯血、大量咯血。反覆咯血常見於肺出血—腎炎綜合征、特發性肺含鐵血黃素沉著症、肉芽腫性多血管炎等。

02其他病史

除現病史，還要詳細收集患者的環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用藥史、家族史和基礎疾病情況，以上相關的病史可能會提供有意義的診斷線索。

職業工種和環境接觸史是職業相關性ILD發生的高危因素，也可能是某些ILD的易患因素，能引起各種不同類型的病理表現。這些職業工種與高危因素和職業相關性ILD包括：礦工與塵肺；噴沙工和花崗岩工與矽肺；電焊工、造船廠工人、管道安裝工、電氣工、汽車機械師與石棉肺；農民、家禽、鳥類飼養員與過敏性肺泡炎；航空、核能源、計算機和電子工業的從事人員與鈹中毒。但有許多職業和環境因素容易被患者忽視，如在家、工作場所、機車、頻繁進出的地方長期接觸並暴露於環境「致纖維化」因素；與個人嗜好有關，如暴露於鳥類、黴菌、木料加工，桑拿浴、熱浴缸等，這些嗜好與前面的高危因素同樣重要，都具有提示ILD診斷線索的意義。

目前已知部分藥物引起ILD，包括化療及細胞毒性藥物、非甾體類抗炎葯、抗生素、麻醉鎮靜劑、胺碘酮、甲氨蝶呤、三環抗抑鬱葯等。非處方類藥物和「替代醫學」在ILD發病中的作用亦不能被忽視。

具有遺傳疾病的患者也可出現ILD，包括神經纖維瘤、結節性硬化症等。近親確診為ILD的患者，具有高度的ILD基因遺傳性（如家族性肺纖維化）。

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