肺纖維化是一種無法根治的疾病，診治重點是查明病因，對因治療

肺纖維化不是一種獨立的疾病，而是許多種疾病導致肺間質結構破壞後引起肺部組織異常修復。絕大部分肺纖維化病人病因不明，稱為特發性間質性肺炎。其他比較常見的病因為各種自身免疫性疾病，比如乾燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、系統性硬化症等等，會累及肺部引起間質性肺病，嚴重者會出現肺纖維化。其他原因還包括藥物所致，比如博來黴素、吉西他濱、吉非替尼等，肺部放療後照射部位會出現放射性肺損傷，最終發展為局限性肺纖維化。當各種因素引起肺損傷時，肺間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。

肺纖維化有哪些癥狀呢？肺纖維化之後，肺彈性下降，肺泡沒辦法擴張和收縮，肺通氣換氣功能嚴重受損。最常見的癥狀就是漸進性的胸悶、氣喘，初期活動後或者爬樓氣喘，慢慢發展則出現平靜狀態下氣喘，呼吸加快，由於缺氧會出現心跳代償性增快，逐漸加重，會出現嚴重呼吸困難，直至呼吸衰竭。其他癥狀有乾咳、乏力，部分患者有杵狀指和紫紺。有些病人由於長期缺氧會表現為失眠。由於肺功能極差，很多病人即便吸氧的狀態下仍感覺氣不夠用。這類病人免疫力低下，稍有受涼感冒就可能會發展為肺部感染。

肺纖維化怎麼治療？

肺纖維化是不能夠治好的，治療的目的，只能做到減少肺組織纖維化的進一步發展，保持正常肺泡通氣功能。對於繼發於其他疾病的肺纖維化，重點還是針對原發病治療，比如治療一些自身免疫性疾病。治療肺纖維化非藥物治療包括吸氧（家庭氧療）、無創呼吸機機械通氣、肺康復治療等。藥物治療方面，目前國際上公認的兩種藥物是吡非尼酮和尼達尼布。吡非尼酮是首個獲批用於特發性肺纖維化的藥物，是一種具有抗纖維化、抗氧化作用的小分子化合物，可以多種方式全面乾預特發性肺纖維化的進展。吡非尼酮降低疾病進展或死亡風險為43%。尼達尼布，是一種三重酪氨酸激酶（FGF、PDGF 和 VEGF 受體)抑製劑，可以使患者的肺功能降幅減少50%。另外，尼達尼布可降低急性加重的發生風險。不良反應方面二者有所不同，吡非尼酮最常見嚴重不良事件為肝酶升高，尼達尼布最常見嚴重不良反應為支氣管炎和心梗。